Epidermolysis bullosa (EB) on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa ihon – ja joskus myös kehon sisäpintojen, kuten suoliston – rikkoutumisen ja rakkuloiden muodostumisen helposti. Tämä johtaa kipuun, epämukavuuteen ja joskus kuolemaan johtaviin komplikaatioihin. EB:n oireet alkavat yleensä nuorena.
Eb:hen ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, ja hoidoissa keskitytään rakkuloiden ehkäisyyn tai sairauden aiheuttamien haavojen hoitoon. EB:tä on erityyppisiä, joihin liittyy rakkuloiden muodostumista eri puolille kehoa ja jotka vaihtelevat vakavuudeltaan. Epidermolysis bullosan tyypistä riippuen käytetään erilaisia hoitoja.
Edukointi
Epidermolysis bullosan hoidon ensimmäinen vaihe on muodostaa muodostuvien rakkuloiden määrän vähentäminen. Potilaat tai heidän vanhempansa voivat tehdä muutoksia elämäntapoihinsa, kuten:
- Pidä lämpötila viileänä;
- Valitse pehmeitä, väljiä vaatteita, jotka on helppo pukea päälle ja pois;
- Vältä pitkien matkojen kävelemistä;
- Ennaltaehkäise naarmuuntumista trimmaamalla kynnet ja pitämällä sormikkaita sänkyyn nukkumaanmenoaikaan;
- Välttele kovia tai karheita pintoja peittämällä ne pehmeällä materiaalilla, kuten lampaantaljalla.
Liukuvoiteiden tai kosteusvoiteiden käyttö voi auttaa pitämään ihon kosteana ja vähentää kitkaa. Tästä on kuitenkin keskusteltava etukäteen erikoislääkärin kanssa.
Fyysinen kosketus voi aiheuttaa rakkuloita, mutta fyysistä kosketusta ei pidä välttää, eikä potilaan pidä lopettaa osallistumista fyysisiin aktiviteetteihin. Asiantuntijat voivat neuvoa vanhemmille ja hoitajille, miten EB:tä sairastavia lapsia voidaan pitää turvallisesti sylissä ja leikkiä heidän kanssaan ja mitkä toiminnot aiheuttavat vähiten todennäköisesti rakkuloita.
Rakkuloiden hoito
Kun rakkuloita syntyy, oikeanlaisella hoidolla voidaan nopeuttaa paranemista, ehkäistä infektioita ja vähentää arpia. Terveydenhuollon ammattilaiset voivat antaa koulutusta siitä, miten rakkuloita lävistetään ja tyhjennetään turvallisesti, mikä voi estää rakkuloita kasvamasta liian suuriksi ennen kuin ne puhkeavat.
Tulehdusten ehkäisemiseksi on tärkeää pitää haavat puhtaina – esimerkiksi liottamalla niitä miedossa suolaliuoksessa. Haavat voidaan peittää steriileillä sidoksilla infektioiden ehkäisemiseksi, ja sidokset voivat auttaa luomaan kostean ympäristön, joka voi edistää paranemista. Jotkin sidokset voivat aiheuttaa ärsytystä tai ylimääräisiä ihovaurioita. On olemassa erityisiä tarttumattomia sidoksia, jotka voivat auttaa (kuten Mepilex tai PolyMem).
Lääkitys
EB-kohtaisia lääkkeitä ei ole. Vaivan vakavuudesta riippuen lääkärit voivat suositella reseptivapaita kipulääkkeitä tai tarvittaessa määrätä vahvempia kipulääkkeitä, kuten morfiinia. Jos potilaalla on kroonista kipua, voidaan määrätä lääkkeitä, kuten amitriptyliiniä, gabapentiinia tai pregabaliinia.
Jos haava tulehtuu, sitä voidaan hoitaa antibiooteilla. Näitä voidaan käyttää paikallisena voiteena, liotusliuoksena tai ottaa suun kautta otettavana tablettina.
Tulehduskipulääkkeitä, kuten kortikosteroideja, voidaan määrätä nielemiskivun vähentämiseksi, jolloin syöminen helpottuu.
Kirurgiset vaihtoehdot
Joissain tapauksissa leikkaus voi olla vaihtoehto yleisen elämänlaadun parantamiseksi.
Tapauksissa, joissa on esiintynyt toistuvaa rakkulanmuodostusta, arpikudos voi aiheuttaa epämuodostumia, kuten sulautuneita sormia ja varpaita, jotka heikentävät liikkuvuutta. Niiden erottaminen voi vaatia leikkausta.
Joidenkin EB-potilaiden laihtuminen voi olla ongelma. Rakkuloiden aiheuttama arpeutuminen voi johtaa ruokatorven (suun ja mahalaukun yhdistävä putki) ahtautumiseen, jolloin ruoan pääsy mahalaukkuun vaikeutuu. Ruokatorven laajentamiseen tähtäävä leikkaus voi parantaa tätä tilannetta. Syöttöletkun asettaminen voi auttaa parantamaan huonoa painonnousua ja ravitsemusta, koska ruoka voidaan toimittaa suoraan vatsaan, ja tätä voidaan ylläpitää yhdessä suun kautta syömisen kanssa.
Huomautus: Epidermolysis Bullosa News on puhtaasti uutis- ja informaatiosivusto sairaudesta. Se ei anna lääketieteellisiä neuvoja, diagnoosia tai hoitoa. Tämän sisällön ei ole tarkoitus korvata ammattimaista lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa. Kysy aina neuvoa lääkäriltäsi tai muulta pätevältä terveydenhuollon ammattilaiselta, jos sinulla on lääketieteellistä tilaa koskevia kysymyksiä. Älä koskaan jätä huomiotta ammattitaitoista lääketieteellistä neuvontaa tai viivyttele sen hakemisessa sen vuoksi, että olet lukenut jotain tältä verkkosivustolta.