Background: Ylemmän kaularangan anatomia ja biomekaniikka ovat lapsilla ainutlaatuisia. Tämän alueen synnynnäisiin luisiin poikkeavuuksiin voi liittyä kohonnut riski myöhempiin neurologisiin häiriöihin, jotka johtuvat instabiliteetista ja/tai selkäytimen kuroutumisesta selkäytimeen. Teimme kaksoiskohorttitutkimuksen, jossa arvioimme kaularangan yläosan synnynnäisiä luisia poikkeavuuksia lapsilla, joilla oli yksi tai useampi kliininen ongelma, ja yritimme hahmotella mahdollisen neurologisen vaaran riskiä.

Menetelmät: Tarkastelimme kaikkien niiden lasten sairauskertomuksia ja kuvantamistutkimuksia, jotka oli nähty ja hoidettu ylemmän kaularangan luisten poikkeavuuksien vuoksi laitoksessamme vuosina 1988-2003. Potilaat jaettiin kahteen kohorttiin siihen liittyvien oireyhtymien esiintymisen tai puuttumisen perusteella. Tarkasteltaviin muuttujiin kuuluivat demografiset tiedot, kliininen taudinkuva ja kuvantamisominaisuudet. Mukaan otettiin kaikki keskushermostoon, takaraivo-niskanivelen liittymään ja ylemmän kaularangan luiseen kanavaan liittyvät poikkeavuudet. Komplisoivat seuraukset, kuten kanavan ahtauma, segmentaalinen instabiliteetti ja muut keskushermoston ja selkärangan poikkeavuudet, tunnistettiin.

Tulokset: Kuusikymmentäkahdeksan peräkkäistä lasta tunnistettiin. Kahdellakymmenelläkympillä potilaalla oli taustalla kuvattu oireyhtymä. Luun anomalioita oli 234 (keskimäärin 3,4 per potilas). Kolme tai useampia poikkeavuuksia todettiin 79 %:lla potilaista. Syndroomapotilaiden ja ei-syndroomapotilaiden välillä ei ollut merkittävää eroa poikkeavuuksien keskimääräisessä määrässä (p = 0,80) eikä minkään yksittäisen poikkeavuuden esiintymistiheydessä (p > 0,20 kaikkien osalta). Kliinisten oireiden moninaisuuteen kuuluivat niskakipu (kaksikymmentäkuusi potilasta), neurologiset muutokset (kaksikymmentäyksi potilasta) ja torticollis ja/tai jäykkyys (kaksikymmentäyksi potilasta). Kahdellakymmenelläkolmella potilaalla oli useampi kuin yksi vaiva. Kuudella potilaalla oli yksittäinen selkärangan instabiliteetti, kahdellakymmenelläkahdeksallakymmenelläkahdeksalla yksittäinen selkäydinvaurio, ja kuudella potilaalla oli molempien yhdistelmä. Kuusikymmentäkahdeksasta potilaasta neljällekymmenelle neljällekymmenelle neljällekymmenelle neljällekymmenelle neljällekymmenelle neljällekymmenelle neljällekymmenelle neljälle (65 %) tehtiin kirurginen dekompressio ja/tai tekonivelleikkaus, joka keskittyi pääasiassa foramen magnumista toiseen kaularangan nikamaan.

Päätelmät: Näiden löydösten seurauksena suosittelemme perusteellista arviointia ja kehittynyttä kaularangan yläosan kuvantamista kaikille lapsille, joilla on kaularangan yläosaan liittyviä oireita, jotta voidaan tunnistaa siihen liittyvät anomaliat ja määritellä tarkemmin kanavan tukkeutumisen luonne, mukaan lukien mahdolliset neurologiset vaaratekijät.