Autoimmuunisairauksilla on laaja kirjo kliinisiä ilmenemismuotoja. Niistä neurologinen osallistuminen sekä keskushermostosta että ääreishermostosta on diagnoosin ja hoidon kannalta haastavimpia ilmenemismuotoja . Systeemisen lupus erythematosuksen ja fosfolipidivasta-oireyhtymän neurologinen osallistuminen on usein havaittu ja raportoitu, ja siihen liittyy useita etiologisia tekijöitä, kuten immunovälitteinen vaurio ja tromboosi . Tässä numerossa keskitymme harvemmin kuvattuihin neurologisiin ilmenemismuotoihin.

Eräässä artikkelissa kuvataan monimutkaista alueellista kipuoireyhtymää (CRPS) potilaalla, jolla oli aikuisiällä alkanut Stillin tauti. CRPS on krooninen neuropaattinen kipuhäiriö, jolle on ominaista neuropaattinen kipu ja johon liittyy paikallista turvotusta ja autonomiseen osallisuuteen viittaavia muutoksia, kuten hikoilun, ihon värin ja ihon lämpötilan muuttuminen kyseisellä alueella. Vaikka CRPS:ää on kuvattu trauman, psykiatristen sairauksien ja pahanlaatuisten sairauksien jälkeisillä potilailla, CRPS:n ja muiden autoimmuunisairauksien välinen yhteys on harvinaista.

Kirjoituksessa ”Sensorinen neuronopatia ja autoimmuunisairaudet” kuvataan, kuinka tärkeää on tunnistaa tämä kliininen kokonaisuus, jolle on usein ominaista ataksia ja joka liittyy usein systeemisiin autoimmuunisairauksiin. Kirjoittajat käsittelevät paitsi tämän oireyhtymän epidemiologiaa ja patofysiologiaa myös korostavat kliinisiä löydöksiä ja keskustelevat erityisistä autoimmuunisairauksista, joissa sensorista neuronopatiaa havaitaan usein.

Laaja-alaisia näkökohtia hermoston osallistumisesta Sjögrenin tautiin kuvataan artikkelissa ”Neurologiset häiriöt primaarisessa Sjögrenin oireyhtymässä”. Kirjoittajat eivät ainoastaan käsittele keskus- ja ääreishermoston osallistumisen kliinisiä näkökohtia ja fysiopatologiaa, vaan korostavat myös neurologisen osallistumisen biologisia merkkiaineita tässä taudissa. Artikkelin käytännön näkökohdassa kirjoittajat käsittelevät hoitoa, mukaan lukien immunosupressiiviset lääkkeet, TNF-lääkkeet ja muut biologiset hoidot, kuten rituksimabi.

Lokaalinen skleroderma on harvinainen sairaus, jolle ovat ominaisia skleroottiset leesiot. On kuvattu erilaisia esiintymismuotoja, joilla on erilaiset kliiniset ominaisuudet ja erityinen ennuste. Aikoinaan yksinomaan ihosairautena pidettyä neurologista osallistumista paikalliseen sklerodermaan on kuvattu useissa tapausselostuksissa. Kohtauksia esiintyy useimmiten, mutta on raportoitu myös fokaalisia neurologisia häiriöitä, liikehäiriöitä, kolmoishermon hermosärkyä ja hemiplegisen migreenin kaltaisia oireita. Artikkelissa ”Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre” kirjoittajat kuvaavat paikallisen skleroderman neurologisen osuuden kliinisiä ja radiologisia näkökohtia. Vaikka scleroderma en coup de sabre -sklerodermian neurologisten ilmenemismuotojen hoidosta ei ole olemassa satunnaistettuja kontrolloituja tutkimuksia, kirjoittajat kuvaavat tämänhetkisiä kirjallisuuslöydöksiä.

Kirjoituksessa ”Significant changes in the levels of secreted cytokines in the brains of experimental antiphospholipid syndrome mices” (Merkittäviä muutoksia erittyvien sytokiinien pitoisuuksissa kokeellisen fosfolipidivasta-aivo-oireyhtymän hiirten aivoissa) kirjoittajat tutkivat proinflammatoristen ja anti-inflammatoristen sytokiinien roolia kokeellisen APS-oireyhtymän (eAPS) hiirten aivoissa. Kirjoittajat osoittivat, että autovasta-aineiden lisäksi muut immuunivälittäjäaineet ovat tärkeitä APS-aivojen tulehdus- ja rappeutumisprosesseissa. Nämä tulokset ovat rohkaisevia ja pyrkivät kliinisiin tutkimuksiin APS-potilailla, joilla on neurologisia oireita, immunomoduloivilla lääkkeillä.

Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho

.