1Introducción

La ingestión de sustancias corrosivas sigue siendo un importante problema de salud pública sobre todo en los países en desarrollo. Los niños representan el 80% de los casos en todo el mundo, principalmente debido a la ingestión accidental.1 Las sustancias cáusticas pueden causar estenosis esofágica grave. El tratamiento de las estenosis esofágicas ha evolucionado y el desarrollo de técnicas endoscópicas ha llevado a un tratamiento más conservador, en lugar de una sustitución quirúrgica más agresiva.

La dilatación endoscópica (con balón o bougienage) se utiliza en todo el mundo, aunque aproximadamente un tercio de los pacientes desarrollan estenosis recurrentes después de la dilatación (definida como la incapacidad de mantener un diámetro luminal satisfactorio durante cuatro semanas) y otros tienen estenosis refractarias que requieren múltiples dilataciones (definidas como la incapacidad de lograr un diámetro luminal satisfactorio durante cinco sesiones con un intervalo de dos semanas).2,3 Por otra parte, las dilataciones endoscópicas tienen un riesgo significativo de perforación (15-20%) y de desarrollo de nuevas estenosis debido a la elevada presión en la pared esofágica.4-6

En la última década, la colocación de stents esofágicos se ha hecho popular. Varios autores han descrito su experiencia con diferentes tipos de stents, aunque los dispositivos pediátricos adaptados son todavía escasos y la mayoría provocan una fuerza centrífuga en la pared esofágica mientras permiten el paso de alimentos al interior del stent. Este tipo de stents puede causar estiramiento e hipertrofia de la mucosa, con un riesgo no despreciable de migración, perforación y oclusión.7-13

Desde 1988, el equipo de la Unidad de Cirugía Digestiva y Endoscopia del Hospital Bambino Gesù – Roma ha desarrollado un dispositivo denominado «stent dinámico» (DS), que permite el paso de los alimentos entre el stent y la pared esofágica, mejorando la motilidad esofágica y, por tanto, previniendo la reaparición de estenosis.13,14 El DS es un dispositivo de silicona hecho a medida que se construye coaxialmente sobre una sonda nasogástrica para alcanzar la longitud y el diámetro deseados, con el fin de crear una zona más grande adaptada para ser colocada a lo largo de la estenosis. La experiencia publicada de dos décadas de uso del DS confirma la seguridad y la eficacia del dispositivo y puede incluso considerarse como primera opción en el tratamiento de la estenosis esofágica cáustica.14,15

Describimos un caso de un paciente con una estenosis cáustica doble refractaria del esófago que fue tratado con un DS en la Unidad de Gastroenterología Pediátrica, Centro Hospitalario de São João, Oporto. Generalmente las lesiones cáusticas son más severas en el sitio de estrechamiento funcional del esófago (nivel del cruce de los vasos mayores o justo por encima del cardias) y tienden a ser únicas con longitud variable, pero en ocasiones pueden ocurrir en más de un sitio, como en el presente caso, causando un desafío terapéutico adicional.

2Caso clínico

Un niño de dos años, previamente sano, tuvo una ingestión accidental de un líquido alcalino fuerte que llevó a una doble estenosis (separada por 5 cm, a 15 y 20 cm de la boca) del esófago. Cada uno de los segmentos estenóticos era corto (menos de 2cm), pero provocaba una importante limitación de visibilidad y dificultad técnica para abordar ambos para su dilatación. Inicialmente fue tratado con dilataciones endoscópicas con bougies (Savary-Gilliard) con recurrencia de la disfagia dos meses después e incluso tras otras dilataciones posteriores con bougies. En algunas ocasiones, cuando había suficiente visibilidad de la luz esofágica a través de ambos segmentos estenóticos, se utilizaron balones TTS de 10 mm, pero una vez se produjo una perforación de la pared esofágica, manejada con éxito con medidas conservadoras.

Varios meses después de la perforación, la disfagia reapareció con grado 1 (la disfagia se calificó utilizando una escala previamente descrita de la siguiente manera: grado 0= capaz de comer una dieta normal/sin disfagia; grado 1= capaz de tragar algunos alimentos sólidos; grado 2= capaz de tragar sólo alimentos semisólidos; grado 3= capaz de tragar sólo líquidos; grado 4= disfagia total),16 que evolucionó a grado 3 doce meses después. Las dilataciones endoscópicas (inicialmente con bougies de Savary-Gilliard y después con balones TTS) se reanudaron a intervalos de dos semanas. Se aplicó mitomicina C tópica en cuatro sesiones consecutivas, inicialmente a 0,1mg/mL y luego se aumentó a 1mg/mL. Sin embargo, la estenosis siguió siendo refractaria y se realizaron múltiples sesiones de dilatación (más de 30, con una anchura máxima de 12 mm) durante 18 meses.

Tres años después del accidente inicial se planteó una SD. A pesar de la disfagia significativa (grado 3), el niño tuvo un crecimiento y un aumento de peso adecuados, sobre todo debido al ajuste de la consistencia de los alimentos para adaptarse a su tolerancia. Se obtuvo la autorización ética y los padres dieron su consentimiento informado. La localización exacta y la extensión de la estenosis se evaluaron previamente de forma radiológica con contraste (Fig. 1) y se aplicaron marcadores cutáneos radiopacos. A continuación, se dilataron las dos estenosis hasta obtener un calibre adecuado (con bougies de Savary-Gilliard de 7 y 9 mm seguido de un balón de 12 mm) que permitiera la colocación del stent (Fig. 2). A continuación se introdujo el DS a través de la boca y se confirmó radiológicamente la posición correcta con el diámetro mayor a nivel de las estenosis utilizando los marcadores de la piel como referencia. La Fig. 3 muestra el dispositivo real y el esquema de la ubicación del dispositivo tras su inserción. A continuación se pasó la sonda nasogástrica de la endoprótesis con un movimiento hacia atrás a través de la nasofaringe y la nariz, y se fijó externamente con cinta adhesiva para evitar el desplazamiento distal (Fig. 4). Al día siguiente, el paciente comenzó a ser alimentado por vía oral con dieta blanda que progresó gradualmente a comida normal. Se mantuvo el tratamiento con inhibidor de la bomba de protones (omeprazol 20 mg id) y corticoide (prednisona 1mg/kg/día una vez al día) durante tres días, según el protocolo publicado.14,15

El stent fue retirado después de siete semanas bajo anestesia general con control endoscópico de la pared esofágica. En ese momento, el paciente comía sólidos sin disfagia (grado 0). La endoscopia superior realizada tras la retirada de la endoprótesis mostró una luz esofágica adecuada sin ninguna ulceración (Fig. 5). Todo el proceso y el dispositivo fueron bien tolerados sin eventos adversos.

Más de un año después, el paciente permanece asintomático con una alimentación oral normal (sin disfagia – grado 0).

3Discusión

El uso de stents para las estenosis esofágicas ha evolucionado rápidamente en los últimos 10 años y se realiza ampliamente en adultos, especialmente para el tratamiento de estenosis malignas.17 Más recientemente, la colocación de stents temporales se ha utilizado cada vez más para las estenosis esofágicas benignas refractarias.2

Las endoprótesis metálicas autoexpandibles (SEMS) fueron los primeros dispositivos utilizados,18 pero se asociaron a una alta tasa de complicaciones, sobre todo debido al crecimiento de tejido hiperplásico (hasta un 80%) y a una tasa de migración del 26,4%.17,19 Para superar el problema, parecen preferibles las SEMS totalmente cubiertas, pero actualmente los datos sobre su uso en estenosis esofágicas benignas refractarias siguen siendo limitados.20-23

Las endoprótesis plásticas autoexpandibles (SEPS) se han propuesto como alternativa a las SEMS. En dos revisiones recientes, se encontró una tasa de éxito clínico de sólo el 45-52% con el uso de SEPS para el tratamiento de estenosis esofágicas benignas en 172 y 130 pacientes, respectivamente, con una tasa de migración de la endoprótesis significativa del 24-31%.24,25 Aunque es eficaz, el diseño de las SEPS necesita más mejoras para reducir el riesgo de migración.

Una opción de tratamiento alternativa que se ha introducido más recientemente es la endoprótesis biodegradable. Sólo se han publicado informes de casos y un pequeño número de estudios de cohortes sobre el uso de las endoprótesis biodegradables y la mayoría incluía a pocos pacientes.26-28 Los estudios más amplios con 20-30 pacientes con estenosis esofágicas benignas refractarias mostraron una tasa de recurrencia de la disfagia del 50-75% a los seis meses de seguimiento con necesidad de repetir el procedimiento de colocación de endoprótesis.29-31 Esa tasa de recurrencia podría explicarse por la fuerza radial relativamente baja y la naturaleza degradable de estas endoprótesis. En 2011, una comparación no aleatoria y directa entre las endoprótesis biodegradables y la SEPS encontró un alivio similar de la disfagia a largo plazo (33% y 31%, respectivamente) en pacientes con estenosis esofágicas benignas refractarias.32

El primer estudio más amplio sobre el uso de endoprótesis en la población pediátrica se publicó en 1996, incluyó a 69 niños con estenosis esofágicas corrosivas y mostró una diferencia significativa entre el uso de endoprótesis y la terapia tradicional (68% frente al 83% de tasa de curación). Las endoprótesis se dejaron colocadas durante un año sin complicaciones graves.33

A pesar de estos prometedores resultados, hasta ahora el número de estudios publicados sobre el uso de endoprótesis en población pediátrica sigue siendo escaso, la mayoría incluye también a adultos y el uso específico en estenosis corrosivas se limita a series de cohortes que incluyen estenosis esofágicas benignas de otras etiologías. Manfredi et al. trataron a 24 niños con estenosis esofágica anastomótica tras la reparación de atresia esofágica y el éxito clínico fue sólo del 39% a los 30 días y del 26% a los 90 días, con una elevada recurrencia de la estenosis tras la retirada del stent. Los resultados eran independientes del tipo de endoprótesis utilizado (incluían endoprótesis de vía aérea Polyflex, endoprótesis traqueobronquiales totalmente cubiertas AERO y endoprótesis esofágicas totalmente cubiertas ALIMAXX-ES).34 Recientemente (2015), Lange et al. publicaron su experiencia con el uso de SEMS totalmente cubiertas en niños con estenosis esofágicas benignas de diferentes etiologías (pero ninguno con estenosis corrosivas). Entre 2006 y 2014, 11 niños fueron tratados con un SEMS (stents comerciales biliares, bronquiales y colónicos). En el seguimiento, el 55% fueron tratados con éxito sin más intervenciones, pero el 36% necesitó reimplantación en un máximo de cuatro ocasiones y el 27% no mejoró, requiriendo cirugía. Sólo informaron de la migración de dos stents.35 Zhang et al. utilizaron un SEMS de nuevo diseño totalmente cubierto con conectores intermitentes para reducir la migración de los stents y fabricados a medida para cada paciente. Aunque los resultados fueron decepcionantes: entre los cinco pacientes con reestenosis esofágica postoperatoria, se observó una estenosis ulcerosa en dos pacientes y se produjo la migración del stent en tres de ellos.36 El primer informe del uso de una endoprótesis biodegradable en un niño fue realizado por Vandenplas et al. en 2009, pero después de cuatro meses sin síntomas, el paciente desarrolló una estenosis esofágica distal grave.37 Más recientemente (2013), una serie de casos retrospectiva de siete pacientes con estenosis esofágica cáustica incluyó a dos niños (5 y 14 años) que fueron tratados con una endoprótesis biodegradable. Ambos requirieron múltiples dilataciones tras la colocación de la endoprótesis (10-12 procedimientos) debido a la disfagia recurrente.28

Como los resultados de la endoprótesis esofágica no son óptimos y no hay endoprótesis esofágicas de diseño especialmente pediátrico disponibles en el mercado, se ha utilizado otro tipo de dispositivos hechos a medida. Woynarowski et al. desarrollaron un tubo de protección de cierre esofágico específico de doble lumen y diámetro variable, construido coaxialmente sobre una sonda nasogástrica fina. Este dispositivo se utilizó en dos pacientes con estenosis esofágica refractaria tras una lesión cáustica. A pesar del buen resultado clínico, se requirió el uso a largo plazo de una sonda nasogástrica (5-9 meses) y no se informó de los resultados después de retirar el dispositivo en un caso.38,39

En conjunto, el uso informado de la colocación de stents por fuerza física en pacientes pediátricos todavía no es óptimo. Un enfoque diferente, consistente en insertar un dispositivo que no presione a través de la estenosis y que la «dilatación» intermitente sea realizada por la comida ingerida, parece una idea atractiva que reduce la presión continua del dispositivo y el riesgo de migración. En este sentido, el DS parece ser el dispositivo pediátrico que ha incluido un mayor número de pacientes. La experiencia publicada en 2011 incluyó a 80 niños de entre 3 meses y 10 años, la mayoría (55) con estenosis esofágica cáustica. Las estenosis se trataron con éxito en el 88,6% de los casos y el 50% requirieron un solo procedimiento de colocación de la endoprótesis.14 Las complicaciones descritas estaban relacionadas esencialmente con el desplazamiento parcial de la endoprótesis en el 14,7% y la migración de la endoprótesis al estómago en solo dos casos que se recuperaron fácilmente por vía endoscópica.14 Estas tasas de complicaciones son muy inferiores a las descritas para las endoprótesis convencionales con una tasa de migración del 24-31% con necesidad de cirugía para la recuperación de la endoprótesis en un número no despreciable de casos.19,24,25,34,40 La mediana del tiempo de colocación de la sonda nasogástrica fue más corta (39 días con un máximo de 65 días) en comparación con otros dispositivos y, aunque la sonda nasogástrica tiene un fuerte impacto psicológico, fue bien tolerada con un buen cumplimiento por parte de los niños y los padres14. En 2013, este grupo publicó su experiencia con el uso de la SD en la estenosis postoperatoria en 26 niños con atresia esofágica y la tasa de éxito fue del 80,7% con un seguimiento medio de 5,4 años.15

En conclusión, en la actualidad el acuerdo para el tratamiento de la estenosis esofágica en pacientes pediátricos es bajo y las razones son variadas. Entre ellas se encuentran las pequeñas series de casos que se han analizado y la escasez de dispositivos pediátricos dedicados.1,14,34-36 En el futuro serán necesarios estudios prospectivos y multicéntricos para optimizar las indicaciones y los protocolos de colocación de stents esofágicos en pacientes pediátricos tras la ingestión de sustancias corrosivas.

Queremos informar del uso del DS como una opción válida en el tratamiento de la estenosis esofágica recidivante como medio para evitar la cirugía, sin duda mucho más agresiva. Este dispositivo representa un nuevo concepto de dilatación funcional y merece ser considerado en todos los casos de estenosis esofágica recurrente tras los procedimientos dilatadores iniciales habituales. A pesar de estar descrito desde hace algunos años, las publicaciones de uso de este tipo de dispositivos todavía se limitan a sus desarrolladores, derivado del hecho de que han sido fabricados internamente a medida, pero una versión comercial estará disponible pronto en el mercado.

Divulgaciones éticasProtección de los sujetos humanos y animales

Los autores declaran que no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales para este estudio.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que no aparecen datos de pacientes en este artículo.

Derecho a la intimidad y consentimiento informado

Los autores declaran que no aparecen datos de pacientes en este artículo.

Conflictos de intereses

Los autores no tienen conflictos de intereses que declarar.