Por: PAUL J DEMARCO, MD, FACP, FACR, RHMSUS
La esclerodermia es el conjunto de trastornos más singular de la Reumatología; este grupo de enfermedades tiene la vía común distintiva de la afectación autoinmune que termina en el endurecimiento, o «esclerosis», de la piel. La esclerosis está causada por la proliferación de un tipo de células llamadas fibroblastos, que son células que fabrican colágeno y otros componentes del tejido conectivo grueso. Éstas son activadas por el sistema inmunitario, pero actúan por una vía distinta para causar la enfermedad. El grupo de enfermedades de la esclerodermia puede afectar a todas las edades y suelen clasificarse de la misma manera en niños y adultos. La esclerodermia puede dividirse en dos grandes grupos. Un grupo manifiesta una respuesta fibrótica principalmente en la piel de forma localizada y el otro grupo manifiesta una respuesta fibrótica de forma más generalizada o sistémica incluyendo la piel. La afectación sistémica que incluye la esclerosis de los órganos internos se denomina esclerosis sistémica.
No todos los estados de enfermedad esclerótica son autoinmunes. Los reumatólogos están especialmente capacitados para diferenciar los estados escleróticos autoinmunes de los no autoinmunes. Esto lo conseguimos interpretando la respuesta clínica en el marco de los autoanticuerpos específicos (anticuerpos contra nuestros propios tejidos). Existen diversos ejemplos de trastornos escleróticos o fibróticos no autoinmunes.
Ciertas enfermedades endocrinas, como la diabetes, pueden causar un trastorno fibrótico en la piel. Se sabe que los medicamentos provocan respuestas escleróticas en la piel. Un ejemplo es el agente de contraste utilizado para la obtención de imágenes por resonancia magnética (gadolinio), que se sabe que se infiltra en la piel de los pacientes con enfermedades renales y provoca un trastorno esclerótico denominado fibrosis sistémica nefrogénica. Otro ejemplo es un suplemento de venta libre contaminado, el L-triptófano, del que se sabe que ha causado otro tipo de engrosamiento de la piel conocido como síndrome de mialgia eosinofílica. Este artículo analiza el grupo de trastornos que los reumatólogos identifican como de etiología autoinmune, que son la esclerodermia localizada y la esclerosis sistémica.
La esclerodermia localizada es el grupo de enfermedades que se manifiestan sólo en la piel. Un parche de piel con una reacción fibrótica se denomina típicamente morfea. Puede aparecer como un solo parche o un grupo de parches; el grupo de parches de morfea se denomina morfea guttata. Puede aparecer en grandes regiones del tronco de forma simétrica, lo que se denomina morfea generalizada. Una banda más amplia de afectación esclerodérmica de la piel, que suele cruzar una línea articular o un sistema de órganos (como la cara o la cabeza) se denomina esclerodermia lineal. La esclerodermia localizada se asocia con un autoanticuerpo, la topoisomerasa II del ADN, lo que define la esclerodermia localizada como un trastorno reumatológico o autoinmune.
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