Ursachen episodischer neurologischer Funktionsstörungen

Differenzialdiagnose

Wenn ein älterer Patient einen vorübergehenden Verwirrtheitszustand, einen unerklärlichen Bewusstseinsverlust oder einen Sturz ohne klare umweltbedingte oder medizinische Erklärung erlebt, muss die Möglichkeit von Krampfanfällen in Betracht gezogen werden.29,30 Episodische neurologische Funktionsstörungen haben jedoch ein breites Spektrum an Differentialdiagnosen, wobei bestimmte Erkrankungen bei älteren Menschen viel häufiger auftreten.

Zu den Störungen, die manchmal schwer von Anfällen zu unterscheiden sind, gehören:31

  • Synkope
  • TIAs
  • Migräne
  • Schlafstörungen
  • paroxysmale toxische-Stoffwechselanomalien
  • Bewegungsstörungen
  • psychiatrische Erkrankungen

Synkope

Potenzielle Ursachen
Synkope bei Senioren sind besonders wichtig zu erkennen, da sie mit zunehmendem Alter sowohl häufiger als auch potenziell bedrohlicher werden. Typischerweise muss der mittlere Blutdruck plötzlich und deutlich abfallen, normalerweise auf weniger als 50 mm Hg.32 Zu den Mechanismen, die einen ausreichenden Rückgang der zerebralen Durchblutung verursachen können, um den Verlust des Bewusstseins und der Körperhaltung hervorzurufen, der für die Synkope charakteristisch ist, gehören:33

  • ein unangemessener, reflexvermittelter Abfall der Herzfrequenz, des Gefäßtonus oder von beidem
  • Arrhythmusstörungen, die zu einem verminderten Herzzeitvolumen führen
  • vermindertes Herzzeitvolumen aus anderen Gründen

Die häufigste Erscheinungsform der reflexvermittelten Synkope ist die einfache vasovagale Ohnmacht. Sie folgt in der Regel auf einen starken emotionalen Reiz und hat oft (aber nicht immer) eine starke posturale Komponente. Die vasovagale Ohnmacht ist die häufigste Ursache für Synkopen bei jungen Menschen, macht aber nur 1 bis 5 % der Fälle bei Senioren aus.32 Andere reflexvermittelte Ursachen sind die Karotissinussynkope, die Miktions- und Defäkationssynkope und die Synkope während und nach dem Essen.

Es ist wichtig, Herzrhythmusstörungen auszuschließen, da sie unbehandelt zum plötzlichen Tod führen können. Sowohl Bradykardien als auch Tachykardien können zu einer Synkope führen. Bei älteren Menschen treten sie häufig gleichzeitig auf.33 Gelegentlich können Arrhythmien, die mit Bewusstseinsstörungen einhergehen, jedoch durch einen Krampfanfall ausgelöst werden.34,35

Andere mögliche Ursachen für eine Synkope sind Medikamente, die zu einer Hypovolämie (z. B. Diuretika), einem verringerten Venentonus (z. B. Nitrate) oder einem verringerten Systemwiderstand (z. B. Vasodilatatoren und andere Antihypertensiva) führen. Nichtmedikamentöse Ursachen für diese Phänomene, einschließlich Flüssigkeitsverlust und autonome Neuropathie, sind bei Senioren ebenfalls häufig.

Synkopen können auch durch eine plötzliche Behinderung des Blutflusses durch eine Lungenembolie oder eine chronische Obstruktion durch eine Aortenstenose bei erhöhtem Bedarf verursacht werden.

Diagnose
Wenn die Anamnese der Episoden eine posturale Komponente enthält, unterstützt dies die Diagnose einer Synkope. (Auch eine vasovagale Synkope kann jedoch bei ausreichendem emotionalem Reiz in Rückenlage auftreten.)

Prämonitorische Symptome wie Herzklopfen, Wärmegefühl, Diaphorese, nachlassendes Seh- und Hörvermögen, Übelkeit und diffuse Schwäche unterstützen ebenfalls die Diagnose einer Synkope, obwohl alle diese Symptome auch während partieller Anfallsauren auftreten können. Bei einer Synkope setzen sie oft allmählich ein, und die mit der Synkope verbundene Übelkeit hat typischerweise nicht die ansteigende Komponente, die bei Anfällen mesial-temporalen Ursprungs so häufig ist. Eine Blässe wird häufiger bei Synkopen beobachtet, kann aber auch bei limbischen Anfällen auftreten.

Diffuse Versteifungen oder offen klonische Bewegungen können bei Synkopen auftreten, insbesondere wenn die Person in Kopfhochlage gehalten wird.36 Mit seltenen Ausnahmen stellt die konvulsive Synkope keinen kortikalen elektrischen Anfall dar, sondern tritt mit einer kortikalen Depression auf, die sich im EEG in der Regel durch eine diffuse Abflachung manifestiert.37 Als Mechanismus wird die Befreiung von Hirnstamm-Mechanismen von der kortikalen Hemmung angenommen.

Im Gegensatz zu einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall folgt auf die konvulsive Synkope in der Regel wenig oder keine Verwirrtheit oder Somnolenz. Harninkontinenz und Zungenbiss treten selten auf.

Bei der körperlichen Untersuchung sollte auf kardiovaskuläre Merkmale geachtet werden. Orthostatische Vitalzeichen sind manchmal aufschlussreich. Zu den erwägenswerten Zusatzuntersuchungen gehören:38

  • EKG (Elektrokardiogramm)
  • ambulatorisches EKG (Holter) Monitoring
  • Echokardiographie
  • Kipp-(in ausgewählten Fällen)
  • elektrophysiologische Untersuchungen des Herzens (in ausgewählten Fällen)

TIAs

TIAs (transitorische ischämische Attacken) müssen unbedingt erkannt werden, da die Behandlung das Risiko für künftige Schlaganfälle und Myokardinfarkte beeinflussen kann.39,40 Obwohl eine Ischämie im Allgemeinen eher „negative Symptome“ wie Schwäche oder Sehstörungen als „positive Symptome“ wie Versteifung, Zittern oder visuelle Halluzinationen hervorruft, gibt es viele Ausnahmen.

Zu den dramatischsten gehören die so genannten Gliederschüttel-TIAs, die mit einer schweren Erkrankung der Halsschlagader kontralateral zum betroffenen Bein, Arm oder beiden einhergehen.39,41 Diese sind selten beidseitig. Das Gesicht und die Wahrnehmung bleiben verschont. Ihre Dauer kann Sekunden bis Minuten betragen und ähnelt der von Krampfanfällen, aber im Gegensatz zu motorischen Anfällen sind diese TIAs durchweg postural und sprechen eher auf eine Endarteriektomie als auf Antiepileptika (AEDs) an.

Umgekehrt sind Krampfanfälle, die sich durch motorische Hemmung, Verlust des Sehvermögens und Aphasie bei erhaltenem Bewusstsein äußern, selten, aber gut dokumentiert. Es kann schwierig sein, sie von TIAs zu unterscheiden, aber das EEG ist von unschätzbarem Wert, um ihren epileptischen Ursprung zu bestätigen.42,43

Zu den Merkmalen der Anamnese, die eine Diagnose von TIAs unterstützen, gehören:

  • Symptomkonstellationen, die auf eine Ischämie im vorderen oder hinteren Kreislauf oder auf eine „lakunäre“ Verteilung hinweisen
  • Vorerkrankungen oder bekannte Risikofaktoren
  • Sehr viel langsamere Auflösung als bei Anfällen (Dauer bis zu mehreren Stunden)

Die neurologische Untersuchung während der Symptome bestätigt in der Regel eine vaskuläre Verteilung. Blutergüsse können vorhanden sein.

Gefäß- und Herzuntersuchungen können den vermuteten Ort oder Mechanismus bestätigen.

Neurobildgebende Untersuchungen können äußerst hilfreich sein, um entweder frühere vaskuläre Insulte oder eine aktive Läsion nachzuweisen, die den aktuellen Symptomen entspricht. Ein entsprechend platzierter Infarkt könnte jedoch auch das Substrat für Anfälle darstellen. Ein EEG kann hilfreich und diagnostisch sein, wenn es iktal aufgezeichnet wird.

Migräne

Migräne kann schwer von Epilepsie zu unterscheiden sein, und die beiden Prozesse können nebeneinander bestehen. Migräne tritt häufiger bei jüngeren als bei älteren Erwachsenen auf, aber bei Senioren kann Migräne häufiger ohne Kopfschmerzen auftreten.44,45

Migräneauren wie skintillierende Skotomata, Hemianopie oder monokulare Blindheit können leichter mit TIAs als mit Anfällen verwechselt werden. Zu den Symptomen der „basilären Migräne“ können jedoch Bewusstseinsstörungen sowie Schwindel, Ataxie und Sehstörungen gehören.45 Dies kann einen Anfall oder einen nicht konvulsiven Status epilepticus imitieren.

Schlafstörungen

Obstruktive Schlafapnoe ist bei Senioren weit verbreitet und betrifft 5 bis 10 % oder mehr der Senioren.46 Nächtliche Herzrhythmusstörungen können das Risiko einer kardialen oder zerebralen Ischämie und eines plötzlichen Todes erhöhen. Die häufigste Folge der Schlafapnoe ist eine übermäßige Schläfrigkeit am Tag, die die Funktionsfähigkeit stark beeinträchtigen kann. Die Schläfrigkeit kann sich manchmal als „Mikroschlaf“ äußern, d. h. als kurze Phasen der Unempfindlichkeit, die mit partiellen Anfällen verwechselt werden können. In seltenen Fällen kann übermäßige Schläfrigkeit zu zeitweiliger Verwirrtheit oder sogar zu scheinbarer Demenz führen.

Auch andere Ursachen für schlechten nächtlichen Schlaf, wie das Syndrom der periodischen Gliederbewegungen, können sich tagsüber ähnlich äußern.46 Gelegentlich können die Gliederbewegungen selbst mit Anfällen verwechselt werden. Normalerweise sind sie leicht zu unterscheiden, da sie als anhaltende 0,5- bis 5-sekündige Bewegungen in 20- bis 60-sekündigen Abständen und nicht in einem schnellen, rhythmischen Muster auftreten.

Somnambulismus und Nachtangst, die klassischen Parasomnien des Langsamschlafs, können mit Anfällen verwechselt werden, sind aber im Alter selten.46,47

Nächtliches Einnässen, das die Möglichkeit eines nächtlichen Krampfanfalls aufwirft, kann bei Senioren aufgrund einer Harnwegsinfektion oder einer anderen urologischen Ursache auftreten. In der Regel liegt jedoch auch tagsüber eine Inkontinenz vor.

Das Narkolepsie-Cataplexie-Syndrom tritt in der Regel im frühen Erwachsenenalter auf, obwohl es möglicherweise erst später diagnostiziert wird. Obstruktive Schlafapnoe, die mit Narkolepsie koexistieren kann, ist jedoch eine viel häufigere Ursache für Tagesschläfrigkeit bei Senioren.

Anfälle von „paroxysmaler nächtlicher Dystonie“ stellen wahrscheinlich Frontallappenanfälle dar.46

Rapid eye movement (REM)-Schlafverhaltensstörung ist eine kürzlich anerkannte Parasomnie, die am häufigsten bei älteren Männern auftritt. Sie besteht in einem plötzlichen Erwachen aus dem REM-Schlaf, auf das sofort ein komplexes und oft gewalttätiges Verhalten folgt (das manchmal gezielt zu sein scheint), obwohl der Patient während dieser Zeiträume nicht ansprechbar und amnestisch ist. Es besteht eine erhebliche Verletzungsgefahr für den Patienten oder den Bettpartner. Diese Verhaltensweisen werden häufig als defensive Aktivitäten im Zusammenhang mit Träumen gedeutet, wobei die somatische Atonie, die normalerweise während des REM-Schlafs und der Träume auftritt, verloren geht. Diese Episoden werden leicht als komplexe partielle Anfälle oder postiktale Unruhe fehlinterpretiert.47

Die Polysomnographie ist für die Diagnose von Schlafapnoe, periodischen Gliederbewegungen und Parasomnien unerlässlich. In den meisten Labors ist es möglich, ein vollständigeres EEG aufzuzeichnen, als für das Schlaf-Staging erforderlich ist, und dies sollte durchgeführt werden, wenn nächtliche Anfälle in Betracht gezogen werden.

Der Multiple-Schlaf-Latenz-Test ist ein Mittel zur Quantifizierung der Tagesschläfrigkeit. Er ist für die Diagnose der Narkolepsie unerlässlich und kann bei der Beurteilung der Auswirkungen anderer Schlafstörungen auf die Tagesbereitschaft hilfreich sein.

Toxisch-metabolische Störungen

Die meisten toxisch-metabolischen Störungen führen zu einem lang anhaltenden Verwirrtheitszustand, der nicht unbedingt auf einen isolierten Anfall hindeutet, obwohl ein nicht konvulsiver Status epilepticus48-50 oder ein längerer postiktaler Zustand in Betracht gezogen werden sollten. Das Bild kann durch einen Myoklonus verwirrt werden, der bei vielen Elektrolytstörungen, Intoxikationen, Urämie und Sepsis auftreten kann.

Das EEG kann scharfe Aktivität zeigen, obwohl es normalerweise keine offenen Spikes und keinen dominanten Fokus gibt, es sei denn, es besteht eine vorhergehende fokale Erkrankung. Das dreiphasige Wellenmuster, das am stärksten mit hepatischer Enzephalopathie assoziiert ist, wird auch häufig bei Urämie, postanoxischem Koma und anderen Enzephalopathien beobachtet. Manchmal kann dieses Muster schwer von den generalisierten scharf-langsamen oder sogar offenen Spike-Wave-Komplexen eines nicht konvulsiven generalisierten Status epilepticus zu unterscheiden sein, die klinisch auch einer metabolischen Enzephalopathie ähneln könnten.51

In Zweifelsfällen kann eine Benzodiazepin-Infusion hilfreich sein, wenn sich sowohl das EEG als auch der Patient verbessern, obwohl dieser Test in der Praxis nicht immer einfach zu interpretieren ist.

Die klinischen Manifestationen von Glukoseanomalien, insbesondere Hypoglykämie bei Patienten, die Insulin oder Hypoglykämiemittel einnehmen, können kurz sein. Typischerweise zeigt der Patient Angstzustände, Zittern, Schwitzen und Tachykardie, die auf eine Aktivierung des sympathischen Nervensystems hindeuten, aber manchmal kann es auch zu Bewusstseinsstörungen und sogar zu echten Krampfanfällen kommen. Eine nichtketotische Hyperglykämie kann fokalen Myoklonus und echte fokale oder generalisierte Anfälle verursachen, ebenso wie eine Urämie.

Bewegungsstörungen

Bewegungsstörungen können mit motorischen Anfällen verwechselt werden. Zu den Merkmalen von Bewegungsstörungen gehören:

  • erhaltenes Bewusstsein
  • in der Regel beidseitig
  • im Allgemeinen nicht episodisch, obwohl sie zu- und abnehmen können

Hohe Dosen von AEDs können bei einigen Patienten tatsächlich Bewegungsstörungen hervorrufen. Valproat beispielsweise verursacht häufig einen dosisabhängigen Tremor, und Phenytoin führt selten zu Dystonie.

Psychiatrische Störungen

Obwohl psychiatrische Störungen, insbesondere Depressionen, bei älteren Menschen häufig sind, sind neu auftretende psychogene nicht-epileptische Anfälle wahrscheinlich selten. Dies wurde jedoch nicht sorgfältig untersucht.

Bevor Sie diese Diagnose stellen, schließen Sie physiologische nicht-anfallserregende Ereignisse wie die oben beschriebenen aus. Verwenden Sie die Video-EEG-Überwachung, um nach ictalen oder postictalen EEG-Veränderungen zu suchen.52 Vergewissern Sie sich, dass die Ereignisse nicht Anfallstypen ähneln, bei denen eine negative Oberflächen-EEG-Aufzeichnung üblich ist, wie z. B. einfache partielle Anfälle oder Frontallappenanfälle. Auch die Placebo-Induktion kann bei der Diagnose eine Rolle spielen.

Abgeleitet aus: Bromfield EB. Epilepsy and the elderly. In: Schachter SC, Schomer DL, eds. The comprehensive evaluation and treatment of epilepsy. San Diego, CA: Academic Press; 1997. p. 233-254.
Mit Genehmigung von Elsevier (www.elsevier.com).