Abstract

Gesichtsspalten sind extrem seltene angeborene Deformitäten und es gibt nur wenige Berichte über Techniken zur chirurgischen Rekonstruktion von Spalten in der Literatur. In diesem Artikel berichten wir über eine Tessier no. 3 mit Transposition der Ohrmuscheln und irregulärer Z-Plastik bei einer 2-jährigen Patientin.

Gesichtsspalten sind seltene klinische Entitäten, deren Inzidenz zwischen 1,43 und 4,85 pro 100.000 Geburten schwankt. Andere Autoren haben eine Inzidenz von 9,5 bis 34 pro 1000 aller Cleft-Fälle angegeben. Die Ätiologie der Spaltbildung kann durch eine Störung der Fusion des Mesoderms während des Embryonalprozesses erklärt werden. Dennoch ist es schwierig, die lateralen oro-okularen, einige Arten von nasookularen und medialen oro-okularen Spalten mit dieser Theorie zu erklären. Einige Forscher behaupten, dass das Vorhandensein von Amnionbändern eine Rolle bei der Bildung dieser Spalten spielt.

Im Jahr 1976 klassifizierte Tessier die Spalten zwischen 0 und 14 auf der Grundlage der zentralen Gesichtsmerkmale. Die Tessier-3-Gesichtsspalte, die auch als naso-okulare oder nasomaxilläre Spalte bezeichnet wird, entsteht durch die Unterbrechung der seitlichen Nasen- und Kieferfortsätze. In der chirurgischen Klassifikation von Fearon kann diese Spalte jedoch auch als Orbitaspalte bezeichnet werden, da die Augenhöhle betroffen ist. Diese Spalte erstreckt sich in einer Richtung zwischen dem Philtrum der Lippe und dem medialen Canthus des Auges, unter Einbeziehung der Nasenflügel .

Bei einer 2-jährigen Patientin, die in unserer Klinik wegen einer Gesichtsdeformität konsultiert wurde, wurde eine unvollständige Gesichtsspalte nach Tessier 3 festgestellt. Das Kind wurde als erstes Kind nicht verwandter gesunder Eltern (Mutter 23 Jahre, Vater 29 Jahre alt) durch normale vaginale Entbindung geboren und war bei der Geburt 51 cm groß und 3270 g schwer. In der Anamnese der Patientin gab es keine Exposition gegenüber Teratogenen oder Hinweise auf ein genetisches Syndrom in den Familien der beiden Eltern. Zur Behebung der Deformität bei der Patientin wurden ein alarer Transpositionslappen (für die nasomalare Komponente) und eine irreguläre Z-Plastik (für die Lidkomponente) in asymmetrischer Weise geplant, wobei die nasomalare und die Lidkomponente getrennt betrachtet wurden, wie von Mishra und Purwar vorgeschlagen (Abbildung 1).

Die für die Behebung von Gesichtsspalten verwendeten Techniken basieren auf der geringen Anzahl von Fallberichten in der Literatur. Zu den in der Literatur erwähnten Techniken zur Reparatur von Gesichtsspalten gehören die Z-Plastik, lokale Lappen, der Wangenrotationslappen unter Einbeziehung des Unterlids, der Rotations- und Vorschublappen der Wange und die Gewebeexpansionsmethoden.

Im Jahr 1990 beschrieben Resnick und Kawamoto die Technik der interdigitierenden lokalen Lappen zur Rekonstruktion von Tesier-4-Gesichtsspalten. Longaker et al. hingegen haben den superior basierten Nasolabiallappen für die Rekonstruktion von zwei Tessier-4-Gesichtsspalten und einem Fall mit multipler Spalte verwendet. Giglio et al. behaupten, dass diese Methoden aufgrund der übermäßigen Narbenbildung nicht ideal für die Reparatur von Tessier-3-Gesichtsspalten sind. Toth et al. und Menard et al. schlagen eine Gewebeexpansion für schwere Spaltrekonstruktionen vor; dennoch ist diese Technik möglicherweise nicht notwendig für die Fälle, in denen die Reparatur mit lokalem Gewebe ohne Expansion durchgeführt wird. Giglio et al. haben sehr zufriedenstellende Ergebnisse bei der Reparatur von Tessier-3-Gesichtsspalten mit Rotations- und Advancement-Lappen der Wange erzielt. Auch die Reparatur von Tessier-4-Gesichtsspalten kann mit dieser Methode durchgeführt werden, und tatsächlich wurde diese von Van der Meulen beschriebene Technik erstmals für die Reparatur einer Tessier-4-Gesichtsspalte verwendet. Die Notwendigkeit der Rotations- und Vorschublappen der Wangentechnik ist jedoch für die Tessier 3-Spalten umstritten, die nicht so schwerwiegend sind wie in unserem Fall, wo ein zufriedenstellendes, wenn auch nicht perfektes Ergebnis durch einen Alar-Transpositionslappen und eine unregelmäßige Z-Plastik erzielt wurde. Die nasomalare und die Lidkomponente der Anomalie wurden mit einem Alar-Transpositionslappen bzw. einer irregulären Z-Plastik repariert. Das hyperämische Erscheinungsbild der Haut an der medialen Orbita war störend, und präoperativ wurde diese Situation mit dem ähnlichen Erscheinungsbild der Haut in der Umgebung in Verbindung gebracht, oder anders ausgedrückt, mit der dünnen und minderwertigen Beschaffenheit der lokalen Haut.

Die Reparatur bei unserem Patienten wurde versucht, durch einen alaren Transpositionslappen und eine irreguläre Z-Plastik durchzuführen, wobei die drei Hauptkomponenten, wie von Mishra und Purwar vorgeschlagen, berücksichtigt wurden (die Lippenkomponente war in unserem Fall intakt). Diese Komponenten sind (a) das Ektropium des unteren Augenlids (Lidkomponente), (b) die Oberlippenspalte (Lippenkomponente), (c) und die Lücke zwischen der Nase und dem Malarbereich (Nasomalarkomponente). Unabhängig davon, welche Methode gewählt wird, kann man getrost behaupten, dass diese Komponenten bei jeder Reparatur berücksichtigt werden müssen.

Wir sind der Meinung, dass die anzuwendenden Methoden für die Reparatur von Spaltbildungen in großen Studiengruppen untersucht werden müssen. Dennoch ist ein klarer Behandlungsalgorithmus für diese seltenen Fälle wirklich schwer zu beschreiben.

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass es keinen Interessenkonflikt gibt.