Von: PAUL J DEMARCO, MD, FACP, FACR, RHMSUS

Sklerodermie ist die einzigartigste Gruppe von Erkrankungen in der Rheumatologie; diese Gruppe von Krankheiten hat den ausgeprägten gemeinsamen Weg der Autoimmunbeteiligung, der in einer Verhärtung oder „Sklerose“ der Haut endet. Sklerose wird durch die Vermehrung eines Zelltyps verursacht, der Fibroblasten genannt wird, also Zellen, die Kollagen und andere dicke Bindegewebsbestandteile herstellen. Diese Zellen werden durch das Immunsystem aktiviert, agieren aber auf einem anderen Weg, um die Krankheit zu verursachen. Die Krankheitsgruppe der Sklerodermie kann alle Altersgruppen betreffen und wird bei Kindern und Erwachsenen in der Regel auf dieselbe Weise klassifiziert. Sklerodermie kann in zwei Hauptgruppen unterteilt werden. Die eine Gruppe manifestiert eine fibrotische Reaktion vor allem in der Haut in einer lokalisierten Weise und die andere Gruppe manifestiert eine fibrotische Reaktion in einer allgemeineren oder systemischen Weise einschließlich der Haut. Eine systemische Beteiligung einschließlich der Sklerose innerer Organe wird als systemische Sklerose bezeichnet.

Nicht alle sklerotischen Krankheitszustände sind Autoimmunerkrankungen. Rheumatologen sind besonders geübt in der Unterscheidung zwischen autoimmunen und nicht-autoimmunen sklerotischen Zuständen. Dies gelingt uns, indem wir die klinische Reaktion im Zusammenhang mit spezifischen Autoantikörpern (Antikörper gegen unser eigenes Gewebe) interpretieren. Es gibt eine Reihe von Beispielen für nicht-autoimmune sklerotische oder fibrotische Störungen.

Bestimmte endokrine Erkrankungen wie Diabetes können eine fibrotische Störung der Haut verursachen. Es ist bekannt, dass Medikamente sklerotische Reaktionen in der Haut hervorrufen können. Ein Beispiel ist das für die MRT-Bildgebung verwendete Kontrastmittel (Gadolinium), von dem inzwischen bekannt ist, dass es die Haut von Patienten mit Nierenerkrankungen infiltriert und zu einer sklerotischen Störung, der so genannten nephrogenen systemischen Fibrose, führt. Ein weiteres Beispiel ist ein verdorbenes rezeptfreies Nahrungsergänzungsmittel, L-Tryptophan, das eine andere Art von Hautverdickung, das so genannte Eosinophilie-Myalgie-Syndrom, verursacht hat. Dieser Artikel befasst sich mit der Gruppe von Erkrankungen, die Rheumatologen als Autoimmunerkrankungen bezeichnen, nämlich die lokalisierte Sklerodermie und die systemische Sklerose.

Die lokalisierte Sklerodermie ist die Gruppe von Erkrankungen, die sich nur in der Haut manifestieren. Ein Hautfleck mit einer fibrotischen Reaktion wird typischerweise als Morphea bezeichnet. Sie kann als einzelner Fleck oder als eine Gruppe von Flecken auftreten; die Gruppe von Morphea-Flecken wird als guttate morphea bezeichnet. Sie kann sich symmetrisch über große Bereiche des Rumpfes erstrecken und wird als generalisierte Morphea bezeichnet. Ein breiteres Band sklerodermischer Hautbeteiligung, das in der Regel eine Gelenklinie oder ein Organsystem (z. B. das Gesicht oder den Kopf) kreuzt, wird als lineare Sklerodermie bezeichnet. Die lokalisierte Sklerodermie ist mit einem Autoantikörper, der DNA-Topoisomerase II, assoziiert, was die lokalisierte Sklerodermie als eine rheumatologische oder Autoimmunerkrankung definiert.

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