DISKUSSION
Das Melanom ist ein durch Melanin hervorgerufener bösartiger Tumor, der vor allem bei Patienten über 30 Jahren auftritt. Es tritt hauptsächlich in der Haut auf, kann aber auch in der Netzhaut, dem Anorektalkanal, dem Genitaltrakt, dem Gastrointestinaltrakt, der akzessorischen Nasenhöhle und der Ohrspeicheldrüse vorkommen. Nichtkutane primäre Melanome haben eine besonders hohe Sterblichkeitsrate, da sie zur Dissemination und Invasion neigen, oft bevor sie klinisch erkennbar sind.
Das primäre maligne Melanom der Leber ist eine extrem seltene nicht-epitheliale Neubildung, und es wurden nur wenige Fälle gemeldet. Wir fassen daher in diesem Beitrag die klinischen Merkmale und histopathologischen Manifestationen dieses ungewöhnlichen Tumors zusammen.
Maligne Melanome der Haut entstehen aus epidermalen Melanozyten oder neuralen Zellen, die beide von Vorläufern der Neuralleiste abstammen. Mehrere Faktoren, darunter Rasse, Vererbung, Gewebeschädigung, Stimulation, Virusinfektion, Sonnenexposition und Immunisierung, können zu einer malignen Transformation führen. Der Ursprung des malignen Melanoms der Schleimhäute ist unklar. Die meisten Experten gehen davon aus, dass maligne Melanome in nicht sonnenexponierten Geweben mit der Stimulierung durch den im Blut befindlichen Sonnenlicht-Zirkulationsfaktor zusammenhängen, der in sonnenexponierten Melanoblasten exprimiert wird. Ausgehend von der Entstehung primärer Melanome der Speiseröhre und des Magens gehen einige Autoren davon aus, dass diese Neoplasien des Verdauungstrakts von wandernden Melanozyten herrühren, die während der Embryogenese in die Epithelzellen des Verdauungstrakts eingewandert sind, was durch die Verteilung von Melanozyten in anderen typischen Schleimhautzellen des Rektums unterstützt wird. Der Ursprung und die Pathogenese von primären Melanomen, die in parenchymatösen Organen entstehen, sind jedoch immer noch unklar.
Es ist schwierig, die klinischen Merkmale des primären hepatischen malignen Melanoms darzustellen, da Fallberichte vor den 1970er Jahren vorliegen, mit Ausnahme von 5 chinesischen Patienten (2 Männer und 3 Frauen, Durchschnittsalter 42,2 Jahre, Spanne 27-60 Jahre). Bei den früher berichteten Patienten waren im Vergleich zu Patienten mit primärem HCC keine Risikofaktoren erkennbar.
Pathologisch ähnelt das hepatische maligne Melanom dem der Haut oder Schleimhaut und weist innerhalb der Tumorprobe eine morphologische Variabilität auf. Mikroskopisch gesehen besteht die Tumormasse aus epitheloiden Zellen, die in Nestern angeordnet sind, oder aus Spindelzellen, die in Faszikeln angeordnet sind, mit oder ohne Melaninpigmentablagerungen. Mitotische Figuren sind leicht zu erkennen. Unser Fall zeigt jedoch, dass es in manchen Fällen schwierig sein kann, ein malignes Melanom anhand einer Biopsieprobe zu identifizieren, da Teile des Tumors amelanotisch sein können. In diesen Fällen kann eine zusätzliche immunhistochemische Färbung äußerst wertvoll sein. In unserem Fall wurden bei der Differentialdiagnose HCC, Hämangiom, großzelliges B-Zell-Lymphom, Tumor der glatten Muskulatur und Rhabdomyosarkom in Betracht gezogen, die alle potenziell mit der inaktiven Kapsel, der großen Größe und den gut umschriebenen Grenzen übereinstimmten. Aufgrund ihrer histopathologischen Merkmale und der immunhistochemischen Färbung konnten jedoch alle genannten Tumoren letztlich ausgeschlossen werden. Nachdem wir eine Reihe weiterer Schnitte untersucht und vereinzelte Pigmentgranula im Tumorzytoplasma entdeckt hatten, zogen wir die Diagnose eines malignen Melanoms in Betracht. Die Tumorzellen exprimierten HMB45, S-100-Protein, Vimentin und Melanom-Pan, die alle mit einem hepatischen Melanom übereinstimmten. Unsere vorläufige Diagnose wurde dann durch Elektronenmikroskopie bestätigt.
Nach der pathologischen Diagnose sollte geprüft werden, ob der Tumor eine primäre oder sekundäre Läsion war. Eine umfassende Untersuchung potenzieller Primärherde ergab keine Hinweise auf ein Lebermelanom, was darauf hindeutet, dass es sich um ein primäres Melanom der Leber handelt.
Angesichts der Seltenheit dieses Tumors ist das optimale Therapieschema nicht bekannt. Auch der natürliche Verlauf dieser Fälle bleibt unklar. Da die chirurgische Therapie in der Regel palliativ ist, kann ein aggressiveres onkologisches Schema, bestehend aus Chemotherapie, Immuntherapie und Strahlentherapie, erforderlich sein. Da der natürliche Verlauf weitgehend unbekannt ist, müssen auch für andere tiefe primäre Melanome Behandlungsmodalitäten gefunden werden,