DISKUSSION

HCC ist eine der häufigsten bösartigen Erkrankungen der Welt, und die meisten Fälle von HCC treten bei Personen mit chronischer Hepatitis-B- oder -C-Virusinfektion auf. Alle Altersgruppen können von HCC betroffen sein. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt in Asien bei 53 Jahren und in den Vereinigten Staaten bei 62 Jahren. Eine kürzlich von Butt et al. durchgeführte Analyse von 76 HCC-Fällen ergab ein Durchschnittsalter von 52,2±11,3 Jahren und einen mittleren AFP-Wert von 142±155 ng/ml. Im Gegensatz dazu war unser Patient sehr jung und der AFP-Spiegel war sehr hoch. Die Übertragung des Hepatitis-B-Virus von seiner Mutter in einem sehr frühen Lebensalter könnte die Ursache für die Entwicklung eines HCC in einem sehr jungen Alter sein.

AFP ist nach wie vor der beste Marker für die Frühdiagnose eines HCC. Bei Erwachsenen gilt ein AFP-Wert von bis zu 20 ng/ml als normal. Patienten mit Hepatitis-B-Virus-bedingter Leberzirrhose, die einen AFP-Wert von über 100 ng/ml aufweisen, gehören zur Hochrisikogruppe für HCC. Der AFP-Wert korreliert normalerweise mit der Tumorgröße. Der sehr hohe AFP-Spiegel bei unserem Patienten könnte daher auf die große Tumorgröße zurückzuführen sein, die in beiden Leberlappen multifokal war.

Extrem hohe AFP-Werte werden auch bei endodermalen Sinustumoren (Dottersacktumoren) gefunden. Solche Neoplasmen treten in Hoden, Eierstöcken und an extragonadalen Stellen auf. Typischerweise treten sie bei jungen Menschen auf. Daher haben wir bei unserem Patienten auch den Hoden untersucht und eine Orchiektomie durchgeführt, nachdem wir eine Hodenmasse ertastet hatten. Das histopathologische Ergebnis war ein Sertoli-Zelltumor des Hodens, der ein gonadaler Stromatumor des Hodens war. Der Sertolizelltumor (SCT) ist unter den Hodentumoren sehr selten und macht weniger als 1 % der primären Hodenneoplasien aus. Er wird in drei Gruppen eingeteilt: klassische, großzellige kalzifizierende (LCCSCT) und sklerosierende. Die meisten SCTs sind gutartig, Metastasen sind der einzige zuverlässige Indikator für Bösartigkeit und treten in weniger als 10 % der Fälle auf. Die häufigsten Orte für Metastasen sind retroperitoneale Lymphknoten, Lunge, Leber und Knochen. LCCSCT und sklerosierende SCT haben ein minimales Metastasierungspotenzial.

Das Risiko für Leberkrebs ist bei zirrhotischer Leber sehr hoch. Es gibt auch Hinweise darauf, dass das Risiko für extrahepatische Krebserkrankungen bei Patienten mit Leberzirrhose steigt. Der Grund für das erhöhte extrahepatische Malignitätsrisiko bei Zirrhose ist nicht klar, könnte aber auf zahlreiche abnorme und metabolische Veränderungen bei Zirrhose zurückzuführen sein, wie Hyperöstrogenismus, Veränderungen im Stoffwechsel von fett- und wasserlöslichen Arzneimitteln und anderen Chemikalien, Veränderungen der Immunfunktionen und Infektionsrisiko bei Zirrhose. In dieser Kohortenstudie berichteten Sorensen et al. auch, dass das Auftreten von Leberkrebs, tabak- und alkoholbedingten Krebserkrankungen, Hodenkrebs, Magen- und Dickdarmkrebs bei Zirrhose deutlich höher ist als erwartet. Diese Studie könnte zwei primäre Krebserkrankungen bei unserem jungen Patienten erklären, von denen man annahm, dass sie aufgrund einer chronischen Hepatitis-B-Infektion zirrhotisch waren.

Obwohl sich unser Fall in einem Zustand dekompensierten Leberversagens befand, wies er eine Hypercholesterinämie auf, die parallel zur Veränderung des Serum-AFP verlief. Hwang et al. beobachteten ebenfalls, dass HCC-Patienten mit Hypercholesterinämie signifikant höhere mittlere Serumspiegel von Albumin, Triglycerid und AFP aufwiesen als alters-, geschlechts- und tumorvolumengleiche HCC-Patienten ohne Hypercholesterinämie. Es wurde berichtet, dass 11 % der HCC-Patienten eine Hypercholesterinämie aufweisen, was möglicherweise darauf zurückzuführen ist, dass die Rückkopplung der Cholesterinsuppression durch die Nahrung in der geschädigten Leber fehlt.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass dieser Fall ein Beispiel für das erhöhte Risiko von hepatischen und extrahepatischen Tumoren bei Leberzirrhose ist. Bei Vorliegen eines HCC bei einem zirrhotischen Patienten kann es zu mehreren primären Krebserkrankungen kommen. Die Möglichkeit eines zweiten primären Malignoms bei einem Patienten mit HCC sollte vor allem dann in Betracht gezogen werden, wenn ein sehr hoher AFP-Wert festgestellt wird und dieses zweite primäre Malignom ein sehr seltener Tumor sein kann. Die Koexistenz von HCC und Hodentumor ist jedoch sehr selten. Soweit wir wissen, ist dies der erste Fallbericht, der die Koexistenz von HCC und SCT bei einem Jungen mit einem extrem hohen AFP-Wert zeigt.