Autoimmunkrankheiten haben ein breites Spektrum an klinischen Manifestationen. Unter ihnen gehört die neurologische Beteiligung, sowohl des zentralen als auch des peripheren Nervensystems, zu den schwierigsten Manifestationen, was Diagnose und Behandlung angeht. Eine neurologische Beteiligung bei systemischem Lupus erythematodes und Antiphospholipid-Syndrom wird häufig beobachtet und berichtet, und es sind mehrere ätiologische Faktoren beteiligt, einschließlich immunvermittelter Schäden und Thrombose. In dieser Ausgabe haben wir uns auf weniger häufig beschriebene neurologische Manifestationen konzentriert.
Einer der Beiträge beschreibt das komplexe regionale Schmerzsyndrom (CRPS) bei einem Patienten mit Morbus Still im Erwachsenenalter. CRPS ist eine chronische neuropathische Schmerzerkrankung, die durch neuropathische Schmerzen gekennzeichnet ist und mit lokalen Ödemen und Veränderungen einhergeht, die auf eine autonome Beteiligung hindeuten, wie z. B. verändertes Schwitzen, veränderte Hautfarbe und Hauttemperatur in der betroffenen Region. Obwohl es bei Patienten nach Traumata, psychiatrischen Erkrankungen und bösartigen Erkrankungen beschrieben wurde, ist die Verbindung von CRPS mit anderen Autoimmunerkrankungen selten.
Der Artikel mit dem Titel „Sensory neuronopathy and autoimmune diseases“ (Sensorische Neuronopathie und Autoimmunerkrankungen) beschreibt, wie wichtig es ist, diese klinische Entität zu erkennen, die häufig durch Ataxie gekennzeichnet ist und oft mit systemischen Autoimmunerkrankungen einhergeht. Die Autoren erörtern nicht nur die Epidemiologie und Pathophysiologie dieses Syndroms, sondern heben auch die klinischen Befunde hervor und diskutieren spezifische Autoimmunerkrankungen, bei denen sensorische Neuronopathie häufig beobachtet wird.
Große Aspekte der Beteiligung des Nervensystems beim Sjögren-Syndrom werden in dem Beitrag „Neurologische Störungen beim primären Sjögren-Syndrom“ beschrieben. Die Autoren erörtern nicht nur die klinischen Aspekte und die Physiopathologie der Beteiligung des zentralen und peripheren Nervensystems, sondern heben auch die biologischen Marker für die neurologische Beteiligung an dieser Krankheit hervor. Im praktischen Teil des Papiers gehen die Autoren auf die Behandlung ein, einschließlich immunsupressiver Medikamente, Anti-TNF-Medikamente und anderer biologischer Therapien wie Rituximab.
Lokalisierte Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung, die durch sklerotische Läsionen gekennzeichnet ist. Es wurde eine Vielzahl von Erscheinungsformen mit unterschiedlichen klinischen Merkmalen und spezifischen Prognosen beschrieben. Einst als ausschließliche Hauterkrankung betrachtet, wurde die neurologische Beteiligung bei der lokalisierten Sklerodermie in mehreren Fallberichten beschrieben. Am häufigsten werden Krampfanfälle beobachtet, aber auch fokale neurologische Defizite, Bewegungsstörungen, Trigeminusneuralgie und die Nachahmung einer hemiplegischen Migräne wurden berichtet. In dem Artikel „Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre“ beschreiben die Autoren klinische und radiologische Aspekte der neurologischen Beteiligung bei lokalisierter Sklerodermie. Obwohl es keine randomisierten kontrollierten Studien zur Behandlung der neurologischen Manifestationen bei Sklerodermie en coup de sabre gibt, beschreiben die Autoren die aktuellen Literaturergebnisse.
In der Arbeit „Significant changes in the levels of secreted cytokines in brains of experimental antiphospholipid syndrome mice“ untersuchten die Autoren die Rolle von proinflammatorischen und anti-inflammatorischen Zytokinen in den Gehirnen von experimentellen APS (eAPS)-Mäusen. Die Autoren zeigten, dass neben den Autoantikörpern auch andere Immunmediatoren bei den entzündlichen und degenerativen Prozessen im APS-Gehirn eine Rolle spielen. Diese Ergebnisse sind ermutigend und streben klinische Studien bei APS-Patienten mit neurologischen Symptomen mit immunmodulatorischen Medikamenten an.
Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho