Zusammenfassung

myelo = die Nerven des Rückenmarks
meningo = die Hirnhaut, oder Hüllen um das Rückenmark
Zele = eine Schwellung oder Ausstülpung

Myelomeningozele ist ein Zustand, bei dem das Rückenmark, seine Hirnhäute (Membranen oder Hüllen) und die Knochen der Wirbelsäule nicht richtig ausgebildet sind.

Sehr früh in der Entwicklung eines Embryos faltet sich eine Zellschicht, die Neuralplatte, zu einer Röhre, dem Neuralrohr. Aus dem oberen Teil des Neuralrohrs entwickelt sich das Gehirn, der Rest des Neuralrohrs bildet das Rückenmark. Die Myelomeningozele wird durch einen Fehler im Verschluss des Neuralrohrs verursacht.

Die Myelomeningozele ist eine Form der Spina bifida. Die Spina bifida selbst gehört zur Oberkategorie des spinalen Dysraphismus. Andere Bezeichnungen für die Myelomeningozele sind offene Spina bifida und Spina bifida aperta.

Mit Unterstützung führen die meisten Kinder und Erwachsenen mit Spina bifida ein aktives und erfülltes Leben.

Symptome

Die Myelomeningozele ist bei der Geburt als ein Sack auf dem Rücken eines Neugeborenen sichtbar, der sich mittig über der Wirbelsäule befindet. Dieser Sack wird durch das Rückenmark und seine Membranen gebildet, die durch die Knochen der Wirbelsäule ragen. In einigen Fällen ist der Sack mit einer dünnen, durchsichtigen Haut bedeckt, während in anderen Fällen die Membranen zur Luft hin offen sind. Dadurch sind das Rückenmark und die Hirnhaut des Säuglings einem hohen Infektionsrisiko ausgesetzt.

Weitere neurologische Probleme treten häufig zusammen mit einer Myelomeningozele auf. Dazu gehören Beinschwäche oder -lähmung, Gefühlsverlust in Beinen und Füßen, Darm- oder Blaseninkontinenz, Chiari-II-Fehlbildung (eine Ausstülpung des hinteren Teils des Gehirns in die Wirbelsäule) und Hydrocephalus (ein Ungleichgewicht der Gehirnflüssigkeit).

Ursachen und Risikofaktoren

Es gibt keine einzige Ursache für eine Myelomeningozele. Ein mütterlicher Mangel an Folsäure (ein Vitamin, das in Bohnen, Zitrusfrüchten, grünem Blattgemüse und angereicherten Getreideprodukten enthalten ist) in der frühen Entwicklungsphase ist eine häufige Ursache für die Erkrankung, kann sie aber nicht allein verursachen. Genetische Faktoren scheinen eine wichtige Rolle zu spielen. Elemente des pränatalen Umfelds – wie mütterlicher Diabetes, Fettleibigkeit oder erhöhte Körpertemperatur – können die Entwicklung der Erkrankung beeinflussen.

Tests und Diagnose

Die Myelomeningozele wird am häufigsten im Mutterleib diagnostiziert. Die Diagnose kann durch den mütterlichen Serum-Alpha-Fetoprotein-Test (MSAFP) gestellt werden. Mit diesem gängigen Test wird Alpha-Fetoprotein (ein vom Fötus produziertes Protein) im Blut der Mutter nachgewiesen. Alpha-Fetoprotein verbleibt normalerweise im sich entwickelnden Fötus, so dass sein Vorhandensein im Blut der Mutter manchmal auf ein Problem wie einen offenen Neuralrohrdefekt hinweist. Der MSAFP ist jedoch kein idiotensicherer Test. Er kann sowohl falsch-positive (Ergebnisse, die darauf hindeuten, dass die Krankheit vorhanden sein könnte, obwohl sie es nicht ist) als auch falsch-negative (Ergebnisse, die darauf hindeuten, dass die Krankheit nicht vorhanden ist, obwohl sie es ist) Ergebnisse liefern.

Wenn der MSAFP ein abnormales Ergebnis liefert, sind in der Regel weitere Tests gerechtfertigt. Zu diesem Zeitpunkt kann eine bildgebende Untersuchung wie ein hochauflösender Ultraschall oft eine endgültige Diagnose liefern. Eine Ultraschalluntersuchung ist ein sicheres Verfahren, das bei der Schwangerenvorsorge üblich ist. Es verwendet Hochfrequenz-Schallwellen, um Bilder von inneren Strukturen zu erzeugen. Ein hochauflösender Ultraschall liefert einfach detailliertere Bilder.

Andere Male wird die Erkrankung erst bei der Geburt erkannt. Die Myelomeningozele ist mit bloßem Auge sichtbar und kann bei einem Neugeborenen sofort diagnostiziert werden.

Behandlungen

In einigen Fällen kann eine Operation zum Verschluss des Rückenmarks und des Rückens im Mutterleib durchgeführt werden. Sie birgt Risiken für Mutter und Fötus und kann nicht in allen Fällen durchgeführt werden, aber im Allgemeinen sind die Ergebnisse des Verfahrens vielversprechend.

Neugeborene mit Myelomeningozele werden schnell behandelt, um die Wahrscheinlichkeit einer Infektion oder eines weiteren Traumas des Rückenmarks zu verringern. Innerhalb der ersten drei Lebenstage verschließt ein pädiatrischer Neurochirurg das Rückenmark und den Rücken. Bildgebende Untersuchungen können durchgeführt werden, um nach anderen möglichen Anomalien zu suchen, die während der Operation behandelt werden können.

Während der Operation wird das Kind mit dem Gesicht nach unten gelagert. Mit einem Operationsmikroskop und sehr feinen Instrumenten arbeitet der Kinderneurochirurg vorsichtig Schicht für Schicht. Der Chirurg schützt das Rückenmark vor weiteren Schäden, entfernt so viele potenziell problematische Elemente wie möglich und stellt so viel normale Struktur wie möglich wieder her.

Nach der Operation wird der Einschnitt für mehrere Tage mit einem Mullverband abgedeckt. Das Kind muss möglicherweise mit dem Gesicht nach unten oder auf der Seite im Stubenwagen liegen, kann aber zum Füttern, Stillen, zur Therapie und für Haut-zu-Haut-Begegnungen mit den Eltern auf dem Bauch gehalten werden.

Diese Operation ist notwendig, um den Defekt zu schließen und ernsthafte Komplikationen zu verhindern. Leider kann die Operation die Myelomeningozele nicht „heilen“. Kein chirurgischer Eingriff kann die Funktion des Rückenmarks wiederherstellen, die sich während der Entwicklung nicht normal gebildet hat und bei der Geburt nicht vorhanden ist.

Kinder mit einer Myelomeningozele haben oft auch andere neurologische Probleme, und einige Komplikationen erfordern eine regelmäßige Betreuung oder Überwachung. Eine konsequente Nachsorge durch ein Behandlungsteam, zu dem ein Kinderurologe, ein Orthopäde, ein Neurologe und ein Physiotherapeut sowie ein Kinderneurochirurg gehören können, ist für ein Kind mit Myelomeningozele sehr hilfreich.

Die Kinderneurochirurgen Dr. Richard C. E. Anderson und Dr. Neil A. Feldstein arbeiten als Teil eines solchen Teams, indem sie den individuellen Fall jedes Kindes untersuchen und gemeinsam mit der Familie Behandlungspläne erstellen. Neben der Schließung des offenen Wirbelsäulendefekts bei Neugeborenen untersuchen und behandeln unsere pädiatrischen Neurochirurgen auch neurologische Erkrankungen, die häufig zusammen mit einer Myelomeningozele auftreten, wie z. B.:

Hydrozephalus oder eine Flüssigkeitsansammlung im Gehirn. Ein Hydrozephalus ist bei etwa 80-90 % der Kinder mit Myelomeningozele vorhanden. Er wird meist mit einem Shunt behandelt, einem dünnen Schlauch, den ein Neurochirurg in den Körper einpflanzt, um die überschüssige Flüssigkeit abzuleiten. In jüngerer Zeit kann sie in einigen Fällen erfolgreich mit einer endoskopischen dritten Ventrikulostomie und einer Kauterisation des Plexus choroideus behandelt werden, um die Notwendigkeit eines Shunts zu vermeiden. Der Hydrozephalus wird in der Regel vor der Entlassung des Kindes aus dem Krankenhaus behandelt.

Chiari-Malformation, eine Erkrankung, bei der die Schädelbasis zu klein für die Gehirnbasis ist. (Die Chiari-Malformation kann verschiedene Ursachen haben; Typ II ist der Typ, der bei der Geburt vorhanden ist, wie bei Spina bifida). Eine Chiari-Fehlbildung führt dazu, dass ein Teil des Hirngewebes aus dem Schädel in den Wirbelkanal gedrängt wird.

Die Chiari-Fehlbildung verursacht nicht immer Symptome. Wenn sie keine Symptome verursacht, muss sie nicht behandelt werden. Wenn sie progressive Symptome verursacht (Symptome, die sich im Laufe der Zeit verschlimmern), wird eine chirurgische Behandlung empfohlen. Zu den Symptomen, die bei Chiari-Fehlbildungen auftreten können, gehören wiederholtes Aspirieren (Einatmen von Speichel oder Nahrung), Apnoe (Atempausen), Nackenschmerzen und Schwäche in den Armen. Dr. Feldstein kann Familien und Betreuungspersonen dabei helfen, auf Symptome einer Chiari-Malformation bei einem Säugling oder Kind zu achten.

Fesselndes Rückenmark oder eine Einschränkung der Bewegung des Rückenmarks. Dieser Zustand ist bei Kindern im Wachstum besonders besorgniserregend. Wenn sie zu Symptomen führt, wird häufig eine Operation zur Lösung der Fesselung empfohlen. Dr. Anderson beurteilt den Fall eines jeden Kindes sorgfältig und spricht eine Empfehlung für eine Operation oder eine Beobachtung aus. Er überwacht die neurologischen Funktionen des Kindes in der Sprechstunde und hilft Familien und Betreuern, die Entwicklung des Kindes zu Hause zu überwachen.

Ein Kind mit einer Myelomeningozele zu haben, kann Entscheidungen über die Pflege oder Herausforderungen mit sich bringen, auf die Familien vielleicht nicht vorbereitet sind. Als erfahrene und fürsorgliche pädiatrische Neurochirurgen arbeiten Dr. Anderson und Dr. Feldstein als Teil des Behandlungsteams jedes Kindes, unterstützen die Familien seiner jungen Patienten und bieten die bestmögliche Versorgung für die Patienten selbst. Mit der richtigen Unterstützung haben Säuglinge, Kinder und Erwachsene mit Myelomeningozele die Möglichkeit, ein gesundes, produktives und erfülltes Leben zu führen.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Die Dr. Richard C. E. Anderson, Neil A. Feldstein und Patrick C. Reid sind Experten für die Behandlung pädiatrischer Patienten mit Myelomeningozele und damit verbundenen Erkrankungen. Sie können Ihnen auch eine zweite Meinung anbieten.