Transiente und permanente Paresen der motorischen Augennerven mit und ohne Sehstörungen sind bei atherosklerotischen Erkrankungen der Arteria carotis selten berichtet worden.123 Darüber hinaus ist bekannt, dass die Dissektion der Arteria carotis interna (ICA) gelegentlich mit ipsilateralen Störungen der Augenmotorik einhergeht.4567 Wir beschreiben einen einzigartigen Patienten, bei dem eine Pupillenfunktionsstörung aufgrund einer sich entwickelnden Parese des dritten Nervs das klinische Zeichen einer akuten Dissektion der Arteria carotis interna (CCA) und einer drohenden zerebralen Ischämie war.

Fallgeschichte

Eine 44-jährige rechtshändige, nicht diabetische Frau mit einer Vorgeschichte von Alkoholismus unterzog sich einer elektiven Operation für ein Hypopharynxkarzinom. Während des Eingriffs kam es zu einer massiven Blutung aufgrund einer Erosion der rechten CCA, die zu einer tangentialen Notfallligatur des Gefäßes führte. Laut Operationsprotokoll war die Arterie nach Stillung der Blutung durchgängig. Postoperativ wurde bei der Patientin kein fokal-neurologisches Defizit festgestellt. Am nächsten Tag wurde eine Fluktuation der rechten Pupille festgestellt. Bei der neurologischen Untersuchung gab der Patient an, weder Doppeltsehen noch Kopfschmerzen zu haben. Zunächst war die rechte Pupille intermittierend mydriatisch und reagierte schlecht auf helles Licht, aber Minuten später wurde sie 9 mm groß und fixiert auf Licht und Nähe, während im Dunkeln eine sofortige Erweiterung auf 10 mm festgestellt wurde. Die linke Pupille blieb bei 4 mm, mit normalen Reaktionen auf Licht, Dunkelheit (Erweiterung auf 8 mm) und Nähe. Das Sehvermögen, die Augenmotilität, die Lidfunktion und die Hornhautreflexe waren bei beiden Augen normal, ebenso wie der Rest der neurologischen Untersuchung. Zwölf Stunden später entwickelte der Patient eine vollständige Lähmung des dritten Nervs rechts, eine visuelle Hemiextinktion nach links und eine leichte Hemiparese des linken Brachiofazials. Die Plantar-Reaktionen waren flexorisch. Der Blutdruck betrug 110/80 mm Hg. Das Kopf-CT war unauffällig, aber die Angiographie zeigte einen Verschluss der rechten CCA 2 cm unterhalb ihrer Bifurkation und einen Querfluss von links nach rechts zur rechten mittleren Hirnarterie über die vordere Kommunikationsarterie. Die rechte ICA füllte sich langsam in antegrader Weise durch Kollateralen aus der rechten Vertebralarterie, die mit der rechten externen Karotisarterie verbunden waren (Abbildung 1A), und das proximale Segment der rechten hinteren Hirnarterie (PCA) erwies sich als hypoplastisch (Abbildung 1B). Es wurde kein Aneurysma festgestellt. Unter kontrollierter Erhöhung des Blutdrucks bildete sich das rechtshemisphärische Syndrom fast vollständig zurück, aber die Lähmung des rechten dritten Nervs blieb bestehen. Am nächsten Tag wurde bei der rekonstruktiven Chirurgie des CCA eine Intimadissektion mit Verschluss auf Höhe der Notfallligatur festgestellt. Das Gefäß wurde mit einem Saphena-Transplantat rekonstruiert, und es wurde eine rechtsseitige Halsdissektion durchgeführt. Postoperativ hatte sich die linke Hemiparese vollständig zurückgebildet, und die rechte Pupille war auf 6 mm fixiert (bei Licht und Dunkelheit), ohne dass sich die Augenmotorik verändert hätte. Die MRT des Gehirns zeigte weder in der rechten Hemisphäre noch im oberen Hirnstamm eine fokale Läsion. Zwei Tage nach der Operation verengte sich die rechte Pupille bei hellem Licht und war leicht miotisch, ohne sich zu erweitern, wenn der Patient im Dunkeln saß. In den nächsten 4 Wochen bildete sich die rechte Ptosis teilweise zurück, und alle anderen extraokularen Muskeln erlangten ihre normale Funktion zurück. Fünf Wochen nach der Operation hatte der Patient einen normalen neurologischen Status, mit Ausnahme eines rechtsseitigen Horner-Syndroms, das wahrscheinlich als persistierendes Defizit nach der Neck Dissection auftrat.

Diskussion

Unser Patient zeigt den einzigartigen Befund einer mydriatischen Pupille als erstes dokumentiertes klinisches Zeichen einer drohenden zerebralen Ischämie, die 12 Stunden vor einer Lähmung des dritten Nervs und hemisphärischen Symptomen auftrat. In einem kürzlich erschienenen Bericht1 wird ein Patient mit einer hochgradigen atherothrombotischen Stenose der rechten Carotisbifurkation und einer Vorgeschichte von ipsilateraler Amaurosis fugax, periorbitalen Kopfschmerzen und plötzlich auftretender Diplopie 2 Tage vor der Einlieferung beschrieben. Bei diesem Patienten wurde eine rechtsseitige Pupillenlähmung des dritten Nervs bei erhaltener Lidfunktion festgestellt. Die Karotisendarteriektomie führte zu einer sofortigen und vollständigen Besserung aller Augenzeichen. Es bleibt unklar, ob die Pupillenfunktionsstörung den okulomotorischen Störungen bei diesem Patienten vorausging, da 48 Stunden vor der neurologischen Untersuchung eine Diplopie festgestellt wurde.

Lähmungen des dritten, vierten und sechsten Nervs, entweder isoliert oder kombiniert, treten bekanntermaßen bei <3 % der Patienten mit ICA-Dissektion auf.7 Eine Miosis aufgrund einer okulosympathischen Lähmung ist die häufigste Pupillenfunktionsstörung bei einer Karotisdissektion, auch bei okulomotorischen Störungen.4567 Es wurde nur über einen Patienten mit isolierter Pupillenlähmung des dritten Nervs aufgrund einer ICA-Dissektion berichtet,7 aber es wurden keine Einzelheiten über den klinischen Verlauf angegeben. Soweit uns bekannt ist, wurde über keinen Fall einer isolierten Lähmung des dritten Nervs bei einer Dissektion der CCA berichtet.

Sowohl ein hämodynamisches Versagen als auch eine Embolie können die Ursache für die vermutete Ischämie der Nervenstämme bei Patienten mit okulomotorischen Anomalien im Zusammenhang mit einer Verschlusskrankheit der Arteria carotis sein. Die Blutversorgung des Nervus oculomotorius erfolgt über kleine Arterien, die aus der Arteria basilaris, der PCA und der Arteria communicans posterior (subarachnoidales Nervensegment), dem Truncus inferolateralis (kavernöses Segment) und der Arteria ophthalmica (extradurales und orbitales Segment) stammen.8910 Die Kombination aus akutem CCA-Verschluss und fetalem Ursprung der PCA kann die ungewöhnliche Ischämieanfälligkeit des Nervus oculomotorius bei unserem Patienten erklären, da der Blutfluss vermutlich in allen nervenversorgenden Arterien beeinträchtigt war. Darüber hinaus sprechen der anfänglich fluktuierende Verlauf der Augenzeichen und ihre Erholung nach Wiederherstellung des Blutflusses für einen hämodynamischen Mechanismus, wie im Fall von Balcer und Kollegen.1 Eine Ischämie des Ganglion ciliare oder der Iris wurde als möglicher Mechanismus bei Patienten mit ICA-Dissektion und Pupillenfunktionsstörung vorgeschlagen.411 Allerdings entwickelte keiner dieser Patienten eine Lähmung des dritten Nervs, obwohl visuelle Symptome mit Anzeichen eines Netzhaut- oder Sehnerveninfarkts häufig auftraten, was eher auf eine anhaltende Hypoperfusion der orbitalen Strukturen als auf eine Ischämie des dritten Nervs allein hindeutet.

Das vollständige Verschwinden der okulomotorischen Zeichen innerhalb von 4 Wochen bei unserem Patienten erinnert an den Verlauf einer mikrovaskulären Lähmung des dritten Nervs, während die Beteiligung der Pupillenfunktion und das Fehlen periorbitaler Schmerzen eher untypisch sind. Asbury und Mitarbeiter8 , die die pathologischen Aspekte bei einer Diabetikerin mit typischer (d. h. pupillenschonender) und schmerzhafter Augenmuskellähmung genau beschrieben, führten die umschriebene demyelinisierende Läsion, die im kavernösen Anteil des dritten Nervs entdeckt wurde, auf eine Ischämie als Folge einer Erkrankung der kleinen Gefäße zurück. Die erhaltene Pupillenfunktion wurde durch die Verteilung der Läsion im Kern des Nervs erklärt, wodurch parasympathische Fasern, die vermutlich weiter peripher liegen, verschont blieben. Ein beeinträchtigter Blutfluss proximal der Arteriolen, die den Nerv versorgen, wie in unserem Fall, führt eher zu einer primär diffusen Nervenischämie, wodurch parasympathische und okulomotorische Fasern in gleicher Weise betroffen sind. Eine mögliche Erklärung für das Auftreten der Mydriasis vor dem okulomotorischen Versagen könnte eine Mikroembolie in der Vasa nervorum sein, die eine zusätzliche Ischämie der parasympathischen Fasern verursacht. Mikroembolien, die mit transkraniellem Doppler-Ultraschall nachgewiesen wurden, sind bei Patienten mit Karotisdissektion aufgetreten und wurden mit zerebraler Ischämie in Verbindung gebracht.1213 Die oberflächliche Lage der parasympathischen Fasern kann somit die Wahrscheinlichkeit von Mikroembolien in diesen Strukturen erhöhen. Darüber hinaus ist es wahrscheinlich, dass die Kombination aus beeinträchtigtem Blutfluss und Mikroembolie den Kollateralfluss zu den ischämischen Nervensegmenten verringert.

Das Fehlen periorbitaler Schmerzen bei unserem Patienten könnte auf eine eher posteriore Lage des betroffenen Nervs hindeuten,14 denn es wird angenommen, dass eine Ischämie der Trigeminalstämme in ihrem kavernösen Anteil bei mindestens 50 % der diabetischen Lähmungen des dritten Nervs periorbitale Schmerzen verursacht.15

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass unser Fall zeigt, dass eine mydriatische Pupille das Merkmal einer ischämischen Lähmung des dritten Nervs sein kann, die auf einen beeinträchtigten Blutfluss in der Halsschlagader mit drohender zerebraler Ischämie zurückzuführen ist. Das Fehlen von periorbitalen Schmerzen in Kombination mit einer Beteiligung der Pupillenfunktion kann helfen, den hämodynamischen Mechanismus der Nervenschädigung bei einer Erkrankung der großen Gefäße von einer vermuteten Mikroangiopathie bei einer diabetischen Lähmung des dritten Nervs zu unterscheiden.

Fußnoten