Fallvorstellung

Ein 18-jähriges Mädchen stellte sich in der Notaufnahme mit zunehmenden Schmerzen in der linken Hüfte vor, die nach einem Sturz 2 Monate zuvor in ihr Bein ausstrahlten. Sie verneinte Schmerzen an anderen Stellen. Röntgenaufnahmen des Beckens zeigten amorphe Verkalkungen im mittleren Becken ohne akute knöcherne Anomalien (Abbildung 1A). Die Patientin unterzog sich daraufhin einer Computertomographie (CT) des Abdomens und des Beckens (Abbildung 1B) und einem Beckenultraschall (Abbildung 1C) mit Befunden, die einen chirurgischen Eingriff erforderlich machten (Abbildung 1D).

Schlüsselbildbefund

Ovarialmasse mit Verkalkung und Fett

Differenzialdiagnose

Ovarialteratom (reif und unreif)

Andere Keimzelltumore

Sex cord stromal tumors

Epithelial tumors

Fat containing tumors

Discussion

Ovarialläsionen sind eine häufige Ätiologie für pelvine Massen in der pädiatrischen Population. Ovarialtumoren werden nach dem Zellursprung des Tumors klassifiziert (Keimzelltumoren, Geschlechtsstrangstromatumoren, Epitheltumoren). Mehrere bildgebende Verfahren können bei der Differenzierung von Ovarialtumoren und der Diagnosestellung hilfreich sein.

Reife Ovarialteratome

Reife Ovarialteratome machen 50 % der pädiatrischen Ovarialtumoren aus.Es handelt sich dabei um Keimzelltumoren, die aus reifem, gut differenziertem Gewebe aus den drei Keimzellschichten (Ektoderm, Mesoderm und Endoderm) bestehen.1 Die klinische Präsentation des Ovarialteratoms reicht von einer zufälligen Entdeckung bei der Bildgebung aufgrund von Symptomen, die nichts mit dem Teratom zu tun haben (wie in diesem Fall), bis hin zu einem akuten Auftreten von Schmerzen infolge einer Ovarialtorsion oder Tumorruptur. Die Patienten stellen sich typischerweise in den reproduktiven Jahren vor. Ovarialteratome können in bis zu 10 % der Fälle beidseitig sein.2

Die bildgebenden Befunde variieren von rein zystischen Massen bis hin zu überwiegend soliden Läsionen. Röntgenbilder weisen oft auf die Diagnose hin, da sie Verkalkungen und einen Masseneffekt erkennen lassen. Im Ultraschall ist die typischste Manifestation eine komplexe ovarielle zystische Masse mit einem echogenen, schattenbildenden Mauerknötchen (Rokitansky-Knötchen), das in das Lumen der Zyste hineinragt.1 Andere häufige Ultraschallbefunde sind echogene Komponenten aufgrund von Fett, lineare echogene Bänder aufgrund des Vorhandenseins von Haaren und echogene Herde mit hinterer akustischer Verschattung, die eine Verkalkung oder Zähne innerhalb einer ovariellen Masse darstellen. Das „Spitze des Eisbergs“-Zeichen beschreibt die Visualisierung des vorderen Randes der Masse mit distaler akustischer Abschattung, die eine Beurteilung der tiefen Ränder verhindert.

Der typische Befund einer zystischen Masse mit intratumoralem Fett ist auch in der Querschnittsbildgebung gut zu erkennen. Die CT zeigt eine adnexale Masse mit negativer Attenuierung aufgrund des darin befindlichen Fetts. Zähne/Kalk, variable Attenuierung von Gewebebestandteilen, Septierungen und Flüssigkeitsansammlungen lassen sich ebenfalls gut erkennen.

Im MRT zeigen Teratome eine gemischte Signalintensität. Eine geringe Signalintensität kann durch Haare oder Verkalkung entstehen. Intratumorales Fett kann mit T1-gewichteter Bildgebung mit und ohne Fettsättigung identifiziert werden, wobei es auf T1-Bildern eine hohe Signalintensität und auf fettgesättigten T1-Bildern ein niedriges Signal zeigt. Die chemische Verschiebung mit In-Phase- und Out-of-Phase-Bildgebung ist hilfreich bei der Identifizierung von mikroskopischem intratumoralem Fett.1

Zu den typischen Erscheinungsformen von Ovarialteratomen gehören das Fehlen von nachweisbarem Fett, Läsionen, die vollständig aus Fett bestehen, Kombinationstumore und Kollisionstumore. Ein Kombinationstumor enthält gemischte histologische Komponenten, die von einer gemeinsamen Stammzelle herrühren, z. B. ein gemischter Keimzelltumor. Ein Kollisionstumor ist definiert als ein Tumor mit 2 nebeneinander liegenden, aber histologisch unterschiedlichen Tumoren ohne histologische Vermischung an der Schnittstelle. Der häufigste Typ eines Ovarialkollisionstumors besteht aus einem reifen Teratom und einem muzinösen Zystadenom oder Zystadenokarzinom.3

Ovarialteratome können mit verschiedenen Komplikationen einhergehen, darunter Ovarialtorsion, Tumorruptur, maligne Transformation, Infektion (typischerweise mit Salmonellen) und autoimmune hämolytische Anämie.1

Die Behandlung reifer Teratome umfasst die chirurgische Resektion mit ovarschonender Operation.

Reife Ovarialteratome

Reife Teratome machen < 1 % aller Keimzelltumoren aus. Wie reife Teratome bestehen unreife Teratome aus Gewebe, das aus allen 3 Keimzellschichten stammt.4 Es ist wichtig, gutartige unreife Teratome histologisch von bösartigen unreifen Teratomen zu unterscheiden; einige bildgebende Merkmale können jedoch auf das eine oder das andere hindeuten.

Auf CT und MRT sind unreife Teratome typischerweise große, komplexe, heterogene Massen, die vom Eierstock ausgehen und zystische und feste Komponenten aufweisen. Verkalkungen sind vorhanden und typischerweise über die Läsion verstreut. Auch kleine Fettherde sind zu sehen. Unreife Teratome sind zum Zeitpunkt der Diagnose in der Regel größer (mittlerer Durchmesser 12-35 cm) als reife Teratome (ca. 7 cm).1 Diese Tumoren wachsen schnell und weisen häufig eine Kapselruptur auf.

Unreife Teratome treten in der Regel in einem früheren Alter auf als reife Teratome und haben eine schlechtere Prognose.

Andere Keimzelltumore

Zu den anderen Keimzelltumoren gehören das Dysgerminom, der endodermale Sinustumor und das Choriokarzinom.

Das Dysgerminom ist ein seltener Ovarialtumor, der bei jungen Frauen auftritt; es ist das ovarielle Gegenstück zum Seminom des Hodens. In seiner reinen Form ist das Dysgerminom nicht mit einer endokrinen Hormonsekretion verbunden. 5 % der Dysgerminome weisen jedoch synzytiotrophoblastische Riesenzellen auf, die humanes Choriongonadotropin (hCG) produzieren. In der Bildgebung zeigt sich eine solide, mehrschichtige Masse mit Gefäßsepten. Verkalkungen können vorhanden sein, meist in einem gesprenkelten Muster.4 Dysgerminome sind meist einseitig.5

Der endodermale Sinustumor (auch als Dottersacktumor bekannt) ist ein seltener, bösartiger Ovarialtumor. Dieser Tumor tritt meist im zweiten Lebensjahrzehnt auf. In der Bildgebung zeigt sich der Tumor als große, komplexe Beckenmasse mit sowohl zystischen als auch festen Bestandteilen. Die betroffenen Patientinnen weisen ein erhöhtes Alpha-Fetoprotein auf.4 Die meisten Fälle von endodermalen Sinustumoren sind einseitig, etwa 1 % sind beidseitig.6

Das Choriokarzinom ist ein aggressiver Tumor, der < 1 % der Eierstocktumoren ausmacht. Dieser Tumor kann während der Schwangerschaft auftreten, aber nicht immer (gestational oder nicht-gestational). Nicht-schwangerschaftsbedingte Choriokarzinome treten typischerweise bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Die Bildgebung zeigt einen unilateralen, hypervaskulären, soliden Tumor mit zystischer/nekrotischer und hämorrhagischer Komponente. Charakteristisch ist ein erhöhter hCG-Serumspiegel.5

Sex Cord Stromal Tumors

Sex Cord Stromal Tumors in der pädiatrischen Population umfassen den juvenilen Granulosazelltumor (GCT) und den Sertoli-Leydig-Zelltumor.

Der GCT ist der häufigste östrogenproduzierende Ovarialtumor. Es gibt 2 Subtypen: erwachsene (95 %) und jugendliche (5 %).5 Diese Tumoren sind in der Regel einseitig, aber 2 % bis 5 % der jugendlichen Fälle können beidseitig sein.2 Sie können verschiedene bildgebende Merkmale aufweisen, darunter multilokuläre zystische Läsionen mit soliden Komponenten, solide Massen, solide Massen mit schwammartigem („Schweizer Käse“) Erscheinungsbild und zystische Tumoren mit einer dicken Schicht Weichgewebe. Die meisten Patientinnen weisen endokrine Störungen im Zusammenhang mit Hyperöstrogenismus auf, einschließlich vorzeitiger Brustentwicklung, klarem Vaginalausfluss, atypischen Uterusblutungen, Scham- oder Achselhaarwuchs und beschleunigter Skelettreifung. JuvenileGCT können selten auch als virilisierender Tumor auftreten.2

Sertoli-Leydig-Zelltumoren können bei jungen Frauen (< 30 Jahre alt) auftreten und machen < 1 % der primären Ovarialneoplasien aus.5Die Patientinnen zeigen häufig eine Virilisierung aufgrund von Androgenaktivität (Oligomenorrhoe, Atrophie des Brustgewebes, Akne, zunehmende Gesichtsbehaarung). Sertoli-Leydig-Zelltumoren haben ein heterogenes Erscheinungsbild, das sowohl zystische als auch solide Komponenten umfasst.5

Epitheliale Tumoren

Die häufigsten epithelialen Ovarialtumoren sind seröse und muzinöse Tumoren, die beide bei präpubertären Patientinnen selten sind.4Epitheliale Tumoren können ein Spektrum an Pathologie aufweisen, das von gutartig bis bösartig reicht. Die beiden häufigsten Arten von Epitheltumoren sind in der Bildgebung schwer zu differenzieren, da sie in der Regel sowohl zystische als auch feste Bestandteile enthalten.

Fetthaltige Tumore

Zu den fetthaltigen Tumoren gehören neben dem Teratom das Lipoblastom und das Liposarkom. Die meisten Patienten mit Lipoblastom stellen sich vor dem 3. Lebensjahr mit einer schmerzlosen, vergrößerten Masse vor. Die Bildgebung des Lipoblastoms zeigt typischerweise eine gut umschriebene Läsion, die überwiegend Fett enthält. Diese Massen neigen dazu, mit internen Septierungen abgekapselt zu sein.7 Liposarkome sind fetthaltige Massen, die je nach Subtyp ein unterschiedliches Volumen an Fett- und Weichgewebe aufweisen können.7 Liposarkome sind in der pädiatrischen Population selten.

Ovarialzysten

Ovarialzysten sind sehr häufig und können bilateral sein, sollten aber keine festen Bestandteile aufweisen. Die Wand der Zyste muss im Ultraschall, CT oder MRT untersucht werden, um ein Mauerknötchen oder eine vaskuläre Komponente auszuschließen, und in fraglichen Fällen wird eine Nachuntersuchung in kurzen Abständen empfohlen, um die zu erwartende Rückbildung einer nichttumorösen Zyste zu zeigen.

Diagnose

Bilaterale reife Ovarialteratome

Zusammenfassung

Ovarialläsionen sind eine häufige Ursache für Beckenmassierungen bei Kindern und Jugendlichen. Reife Ovarialteratome sind gutartige Massen, die die Hälfte der pädiatrischen Ovarialtumoren ausmachen. Die klinische Präsentation variiert von asymptomatisch bis hin zu Symptomen im Zusammenhang mit einer Torsion oder Ruptur der Läsion. Reife Teratome stellen sich in der Bildgebung typischerweise als zystische Massen innerhalb des intratumoralen Fetts dar, was ein hilfreiches Unterscheidungsmerkmal zu anderen, weniger häufigen Ovarialmassen in der pädiatrischen Bevölkerung darstellt.

1. Park SB, Kim JK, Kim KR, et al. Imaging findings of complications and unusual manifestations of ovarian teratomas. Radiographics 2008;28(4):969-983.
2. Chung EM, Biko DM, Schroeder JW, et al. Precocious puberty: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2012;32(7):2071-2099.
3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Atypical CT and MRI manifestations of mature ovarian cystic teratomas. Am J Roentgenol 2004;183(3):743-750.
4. Jung SE, Lee JM, Rha SE, et al. CT and MR imaging of ovarian tumors with emphasis on differential diagnosis. Radiographics 2002;22(6):1305-1325.
5. Shanbhogue AK, Shanbhogue DK, Prasad SR, et al. Clinical syndromes associated with ovarian neoplasms: a comprehensive review. Radiographics 2010;30(4):903-919.
6. Levitin A, Haller KD, Cohen HL, et al. Endodermal sinus tumor of the ovary: imaging evaluation. Am J Roentgenol 1996;167(3):791-793.
7. Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, et al. Fat-containing lesions of the retroperitoneum: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2009;29(1):261-290.

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