Fallstudie: Ein 69-jähriger weißer Mann wurde zwei Tage nach einer dringenden Koronararterien-Bypass-Operation zur transösophagealen Echokardiographie (TEE) überwiesen. In den ersten 24 postoperativen Stunden betrug die Pleura- und Perikarddrainage fast 3 l, wobei der Blutdruck mit inotropen Mitteln unterstützt wurde. Am nächsten Tag war die Thoraxdrainage minimal, ein transthorakales Echokardiogramm war unauffällig, und der Patient wurde extubiert. Kurz darauf wurde der Patient hypotensiv und dyspnoisch. Die TEE ergab einen großen lokalisierten Erguss mit linearen Verwachsungen und Thromben, die beide Vorhöfe komprimierten, sowie einen großen Pleuraerguss. Die Doppler-Geschwindigkeiten an den Trikuspidal- und Mitralklappen wiesen deutliche respiratorische Schwankungen auf. Bei der Thorakotomie wurde 1 Liter Blut aus dem Perikardraum entfernt, die Blutung an der Stelle der Aortenkanüle wurde vernäht, und der Patient erholte sich problemlos.

Die Behandlung von effusiven und konstriktiven Perikarderkrankungen ist oft einfach und erfreulich, aber auf den unvorsichtigen Kliniker warten Frustration und unvorhergesehene Herausforderungen. Die Symptome und Anzeichen einer Perikarderkrankung, die manchmal unverkennbar sind (wie bei dem oben beschriebenen Patienten), können von extrakardialen Manifestationen einer systemischen Erkrankung überschattet werden; manchmal sind sie schleichend und verbergen ihre wahre Natur. Eine Perikardverengung ahmt eine Leberzirrhose und eine Herzmuskelschwäche nach und kann praktisch nicht von einer restriktiven Kardiomyopathie unterschieden werden. Ein weiteres wichtiges Problem ist das Fehlen von placebokontrollierten Studien, aus denen eine geeignete Therapie ausgewählt werden kann, und von Leitlinien, die bei wichtigen klinischen Entscheidungen helfen; daher muss sich der Arzt in hohem Maße auf sein klinisches Urteil verlassen. Schließlich beschränken sich die therapeutischen Optionen in den meisten Fällen auf entzündungshemmende Mittel, Drainage der Perikardflüssigkeit und Perikardektomie. Trotz allgemeiner Übereinstimmung darüber, wie diese Maßnahmen bei Patienten mit sehr leichter oder schwerer Erkrankung anzuwenden sind, gibt es nur wenig Konsens über die Behandlung der großen Zahl von Fällen mit klinischen Manifestationen zwischen diesen beiden Extremen.

Effusive Perikarderkrankung

Patienten, die sich zum ersten Mal mit einem Perikarderguss vorstellen, werden in der Regel stationär aufgenommen, um die Ursache des Ergusses festzustellen und die Entwicklung einer Herztamponade zu beobachten. Bei Patienten, bei denen die Perikarditis eine Manifestation einer systemischen Erkrankung darstellt, wird eine krankheitsspezifische und ergänzende Therapie durchgeführt. So wird beispielsweise eine bakterielle Perikarditis mit geeigneten systemischen Antibiotika, chirurgischer Exploration und Drainage behandelt. Ein Perikarderguss, der während einer antituberkulösen Therapie fortbesteht oder wieder auftritt, spricht gelegentlich auf die Gabe von Kortikosteroiden an.1 Eine dialyseassoziierte Perikarditis bessert sich in der Regel durch Intensivierung der Dialyse und regionale Heparinisierung oder durch Umstellung auf Peritonealdialyse. Urämie- und Dialyse-assoziierte Ergüsse können ebenfalls von der perikardialen Instillation von Kortikosteroiden profitieren,2 wenn sie jedoch hartnäckig werden, ist gelegentlich eine Perikardektomie erforderlich. Im Gegensatz dazu sprechen myxödematöse Perikardergüsse rasch auf eine Schilddrüsenhormonsubstitution an.

Bei fehlender Tamponade oder Verdacht auf eitrige Perikarditis gibt es nur wenige Indikationen für eine Perikarddrainage (Abbildung 1). Große Ergüsse (wenn sie mit einer Perikarditis einhergehen), die nicht auf nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, Kortikosteroide oder Colchicin ansprechen,3 und ungeklärte Ergüsse, insbesondere bei Verdacht auf Tuberkulose oder wenn sie seit >3 Monaten bestehen, rechtfertigen eine Perikardpunktion. Daten deuten darauf hin, dass eine Perikarddrainage fast die Hälfte der Patienten mit idiopathischem chronischem Perikarderguss heilt; außerdem wird die signifikante Inzidenz einer unvorhergesehenen Herztamponade eliminiert.4 Gelegentlich erfordert der Verdacht auf eine bösartige oder systemische Erkrankung eine Perikarddrainage und Biopsie. Die routinemäßige Drainage von großen Ergüssen (20 mm echofreier Raum in der Diastole) hat jedoch eine sehr geringe diagnostische Ausbeute (7 %) und keinen therapeutischen Nutzen.5

Die Echokardiographie bestätigt rasch das Vorhandensein und die hämodynamischen Auswirkungen eines Ergusses. Die echokardiographischen „Tamponadezeichen“ (rechtsatrialer und ventrikulärer Kollaps, Plethora der Hohlvene, respiratorische Variation der Herzkammerdimension und transvalvuläre und venöse Flussgeschwindigkeiten), die für diese Beurteilung eingeführt wurden, haben jedoch zu Verwirrung hinsichtlich der Definition der Tamponade geführt. Ein Kammerkollaps deutet auf einen vorübergehenden negativen transmuralen Druck hin (d. h. einen erhöhten perikardialen Druck im Verhältnis zum intrakardialen Druck) und tritt in der Regel auf, bevor die hämodynamische Verlegenheit klinisch sichtbar wird. In der Tat ist der Kollaps der rechten Herzkammer bei Patienten mit mäßigem und großem Perikarderguss häufig und korreliert nur schwach mit klinischen Merkmalen einer Tamponade. In einer großen prospektiven Serie, in der die klinische Tamponade der Referenzstandard war, hatte der Befund eines Kammerkollapses einen hohen (92 %) negativen prädiktiven Wert, während der positive prädiktive Wert (58 %) geringer war.6 Die positiven und negativen prädiktiven Werte waren hoch (82 % bzw. 88 %) für abnorme rechtsseitige Venenströme (systolische Dominanz und exspiratorische diastolische Umkehrungen), aber letztere konnten bei mehr als einem Drittel der Patienten nicht bewertet werden. Während einer Herztamponade steigen die Flussgeschwindigkeiten der Trikuspidal- und Pulmonalklappe bei Inspiration deutlich an, während die Flussgeschwindigkeiten der Mitral-, Aorten- und Pulmonalvenen im Vergleich zu normalen Kontrollen und zu Patienten mit asymptomatischen Ergüssen abnehmen. Allerdings können Begleiterkrankungen die echokardiographischen Zeichen einer Tamponade sowohl hervorrufen (z. B. Pleuraergüsse, chronisch obstruktive Lungenerkrankung, linksventrikuläre Dysfunktion) als auch verschleiern (z. B. rechtsventrikuläre Hypertonie). Bei der Entscheidung, einen Erguss zu drainieren, müssen daher nicht nur die echokardiographischen Befunde, sondern auch das klinische Bild und das Risiko-Nutzen-Verhältnis des Verfahrens berücksichtigt werden. Wie im Fallbericht dargestellt, weisen postoperative Perikardergüsse atypische Merkmale auf (z. B. posteriore Lokalisation, basales Hämatom, diastolischer LV-Kollaps) und erfordern einen hohen Verdachtsindex. Eine transösophageale Echokardiographie oder CT-Bildgebung kann für die korrekte Diagnose erforderlich sein.7

Eine milde Tamponade oder eine Tamponade mit niedrigem Druck (d. h. zentraler Venendruck <10 mm Hg, fehlender Pulsus paradoxus, normaler arterieller Blutdruck) erfordert keine Perikardpunktion, insbesondere wenn sie idiopathisch oder viral bedingt ist oder auf eine spezifische Therapie (z. B. Schilddrüsenhormon) anspricht. Das andere Extrem ist die hyperakute Tamponade (in der Regel traumatisch oder iatrogen), die eine sofortige Perikardpunktion erfordert; es ist bemerkenswert, dass eine Herztamponade infolge „neuer“ perkutaner Koronarinterventionen und temporärer Schrittmacherdrähte keine Seltenheit ist (∼0,2 %).8 Eine Kompression aufgrund einer effusiven Perikarderkrankung, die zwischen diesen beiden Extremen liegt, erfordert jedoch eine Perikardpunktion, eine offene chirurgische Drainage oder eine Perikardiektomie. Patienten mit Herztamponade, die auf eine Perikarddrainage warten, sollte intravenöse Kochsalzlösung verabreicht werden, um das intravaskuläre Volumen zu erweitern. Dobutamin oder Nitroprussid werden zur Steigerung des Herzzeitvolumens nach der Erweiterung des Blutvolumens eingesetzt, allerdings nur als vorübergehende Maßnahme. Vagalreflexe, die eine Tamponade oder Perikardiozentese komplizieren, werden mit Atropin behandelt. Überdruckbeatmung sollte vermieden werden.

Sofern die Situation nicht unmittelbar lebensbedrohlich ist, sollte erfahrenes Personal die Perikardiozentese in einer Einrichtung durchführen, die für die radiologische, echokardiographische und hämodynamische Überwachung ausgerüstet ist, um den Erfolg und die Sicherheit des Verfahrens zu optimieren. Die Überwachung des Herzrhythmus und des systemischen Blutdrucks ist eine Mindestanforderung; invasive hämodynamische Untersuchungen und die Messung des Perikarddrucks sind für die Diagnose nützlich, insbesondere in fraglichen Fällen. Die Überwachung des lokalen EKGs von der Nadelspitze aus wird nicht von allen Autoren empfohlen. Wenn eine solche Überwachung durchgeführt wird, muss das Gerät jedoch unbedingt über eine äquipotentielle Erdung verfügen. Die Verwendung von 2D-Echos hat die Sicherheit des Verfahrens erhöht.9

Die Entfernung kleiner Mengen Perikardflüssigkeit führt aufgrund des steilen Verhältnisses zwischen Perikarddruck und -volumen zu einer erheblichen symptomatischen und hämodynamischen Verbesserung. Die Entfernung der gesamten Perikardflüssigkeit normalisiert den perikardialen, atrialen und ventrikulären diastolischen und arteriellen Druck sowie das Herzzeitvolumen, es sei denn, es besteht eine begleitende Herzerkrankung oder eine koexistierende Konstriktion (d. h. eine effusiv-konstriktive Perikarditis). Die Drainage der Perikardflüssigkeit mit einem dünnwandigen Mehrlochkatheter (5F bis 8F) minimiert das Trauma, ermöglicht die Messung des Perikarddrucks und die Instillation von Medikamenten in das Perikard und trägt dazu bei, eine erneute Ansammlung von Perikardflüssigkeit zu verhindern (garantiert aber nicht). Der Katheter kann mehrere Tage im Herzbeutelraum verbleiben, und über den Katheter können Sklerosierungsmittel, Steroide, Urokinase und spezifische Chemotherapeutika verabreicht werden.10

Obwohl die Perikardiozentese in der Regel gut vertragen wird, wurde nach der Drainage über Lungenödeme, Kreislaufkollaps und akute RV- und LV-Dysfunktion berichtet.11,12 Die Patienten sollten auf rezidivierende Tamponaden überwacht werden (Vitalparameter, Serien-Echokardiogramme), insbesondere bei hämorrhagischen Ergüssen, die trotz eines intraperikardialen Katheters auftreten können. Verdünntes Heparin oder Fibrinolytika können in den Katheter instilliert werden, um eine Gerinnung oder Fibrinablagerung zu verhindern. Die Patienten sollten im Allgemeinen 24 Stunden lang auf einer Intensivstation beobachtet werden. Zu den schwerwiegenden Komplikationen der Perikardiozentese gehören der Riss eines Herzkranzgefäßes, die Perforation des Herzmuskels (die dünnwandigen Koronarvenen und die rechten Herzkammern sind besonders anfällig für starke Blutungen) oder der Lunge, Hypotonie (oft reflexbedingt) und Arrhythmie (sowohl atrial als auch ventrikulär).

Obwohl die Perikardpunktion eine wirksame Entlastung bringen kann, kann eine perkutane Ballonperikardiotomie, eine subxiphoide Perikardiotomie oder die chirurgische Schaffung eines pleuroperikardialen oder eines peritoneal-perikardialen Fensters erforderlich sein. Die Perikarddrainage kann auch chirurgisch erfolgen, entweder durch einen subxiphoiden Einschnitt, mit videogestützter Thorakoskopie, über eine Thorakotomie oder perkutan mit einem Ballonkatheter.

Zu den Vorteilen der Nadelperikardiozentese gehören die Möglichkeit, sorgfältige hämodynamische Messungen durchzuführen, sowie relativ einfache logistische und personelle Anforderungen. Von einer Perikardiozentese ist abzuraten, wenn <1 cm Erguss, Lokalisation oder Anzeichen von Fibrin und Adhäsionen vorhanden sind. Offene chirurgische Verfahren bieten mehrere Vorteile, u. a. eine vollständige Drainage, Zugang zu Perikardgewebe für histopathologische und mikrobiologische Diagnosen, die Möglichkeit, lokalisierte Ergüsse zu entleeren, und das Fehlen traumatischer Verletzungen durch das blinde Einführen einer Nadel in den Perikardraum. Die Entscheidung zwischen Nadelperikardiozentese und chirurgischer Drainage hängt von den institutionellen Ressourcen und der Erfahrung des Arztes, der Pathogenese des Ergusses, dem Bedarf an diagnostischen Gewebeproben und der Prognose des Patienten ab. Die Nadelperikardiozentese ist häufig die beste Option, wenn die Pathogenese bekannt und/oder die Diagnose einer Tamponade fraglich ist, und die chirurgische Drainage ist optimal, wenn das Vorhandensein einer Tamponade sicher ist, die Pathogenese jedoch unklar ist. Es sollte anerkannt werden, dass chirurgische Ansätze (subxiphoide Perikardiotomie oder thorakoskopische Drainage), die unter lokaler Anästhesie durchgeführt werden, mit einer geringen Morbidität verbunden sind. Unabhängig von der Entnahmemethode sollte die Perikardflüssigkeit zur Bestimmung von Hämatokrit und Zellzahl, Glukose, Abstrichen, Kulturen und Zytologie eingesandt werden.

Rezidivierende Ergüsse (die in bis zu 40 % der Fälle auftreten) können entweder durch wiederholte Perikardpunktion, intraperikardiale Instillation von Mitteln mit sklerosierender oder zytostatischer Wirkung (z. B. Tetrazyklin, Bleomycin, Thiotepa), chirurgische Schaffung eines Perikardfensters oder Perikardektomie behandelt werden. Die Sklerotherapie führt zu guten Ergebnissen in Bezug auf die Rezidivprophylaxe (∼70 % bis 90 % nach 30 Tagen), ist jedoch schmerzhaft und wird möglicherweise nicht vertragen. Ein pleuroperikardiales Fenster bietet eine große Fläche für die Rückresorption von Flüssigkeit und wird häufig zur Behandlung bösartiger Ergüsse eingesetzt. Bei kritisch kranken Patienten kann ein perikardiales Fenster perkutan mit einem Ballonkatheter geschaffen werden. Eine subtotale Perikardektomie wird bevorzugt, wenn der Patient voraussichtlich >1 Jahr überleben wird.

Konstriktive Perikarditis

Die striktive Perikarditis entsteht durch ein verdicktes, vernarbtes und häufig verkalktes Perikard, das die diastolische Kammerfüllung einschränkt. Idiopathische Perikarditis und Perikardbeteiligung durch Herztrauma (einschließlich Chirurgie), mediastinale Bestrahlung, Tuberkulose und andere Infektionskrankheiten, Neoplasmen und Nierenversagen sind häufige Vorläufer, obwohl eine akute Perikarditis aus den meisten Ursachen eine konstriktive Perikarditis hervorrufen kann.

Die chronische konstriktive Perikarditis ist seltener als früher, während die subakute konstriktive Perikarditis immer häufiger vorkommt. Die postoperative konstriktive Perikarditis ist eine wichtige, aber relativ seltene Ursache für eine Konstriktion mit einer gemeldeten Inzidenz von 0,2 %.13 Bei asymptomatischen Patienten sollten Belastungstests und, falls verfügbar, der maximale O2-Verbrauch quantifiziert, der Jugularvenendruck sorgfältig geschätzt und Leberfunktionstests durchgeführt werden. Das Vorhandensein eines steigenden Jugularvenendrucks, die Notwendigkeit einer Diuretikatherapie, Anzeichen einer Leberinsuffizienz oder eine verringerte Belastungstoleranz weisen auf die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs hin.

Perikardiale Verdickung, Verkalkung und eine abnormale Kammerfüllung führen zu charakteristischen Veränderungen (z. B. Abflachung des LV-Hinterwandendokards, abnormale Septalbewegung, vorzeitige Öffnung der Pulmonalklappe, dilatierte Vorhöfe) im Echokardiogramm. Obwohl diese Befunde nicht spezifisch genug sind, um klinisch nützlich zu sein, schließt ein normaler Befund die Diagnose praktisch aus.14 Darüber hinaus sind die transvalvulären und venösen Flussgeschwindigkeiten diagnostisch wirksam und spielen eine wichtige Rolle bei der seltenen, aber klinisch entscheidenden Notwendigkeit der Differenzierung zwischen restriktiver Kardiomyopathie und konstriktiver Perikarditis. Es ist wichtig, die respiratorische Variation der Flussprofile zu untersuchen, da die Wellenformen der konstriktiven Perikarditis häufig eine ausgeprägte respiratorische Variation aufweisen (bei Patienten mit sehr hohem Druck im linken Vorhof kann eine Verringerung der Vorlast erforderlich sein, um die Variation zu beobachten), während die Wellenformen der restriktiven Kardiomyopathie im Allgemeinen unverändert sind15 (Abbildung 2). Zusätzlich zum konventionellen Doppler wurden zur Unterscheidung zwischen restriktiver Kardiomyopathie und konstriktiver Perikarditis Gewebebildgebung, Farb-M-Mode und myokardiale Geschwindigkeitsgradienten der hinteren LV-Wand während der Diastole vorgeschlagen. Der zusätzliche Nutzen dieser neueren Methoden muss noch ermittelt werden, aber ihre Bedeutung nimmt zu, wenn die respiratorischen Veränderungen nicht eindeutig sind.16,17 Außerdem sind Patienten mit gemischter Konstriktion und Restriktion, ausgeprägter Adipositas, chronisch obstruktiver Lungenerkrankung und anderen Zuständen, die die respiratorische Variation der transvalvulären Flussgeschwindigkeiten erhöhen können, in den bisher veröffentlichten kleinen Serien im Allgemeinen nicht vertreten. Obwohl echokardiographische Doppler-Untersuchungen vielversprechend sind, sind zusätzliche Untersuchungen (z. B. CT, MRT, Histologie, chirurgische Inspektion) erforderlich, um eine restriktive Kardiomyopathie mit Sicherheit von einer konstriktiven Perikarditis unterscheiden zu können. Dennoch beginnen wir die Untersuchung eines solchen Patienten in der Regel mit einer vollständigen Dopplerechostudie.

Die Perikardektomie ist die definitive Behandlung der konstriktiven Perikarditis, aber sie ist weder bei einer sehr frühen Konstriktion (okkulte und funktionelle Klasse I) noch bei einer schweren, fortgeschrittenen Erkrankung (funktionelle Klasse IV) gerechtfertigt, wenn das Risiko eines chirurgischen Eingriffs übermäßig hoch ist (operative Sterblichkeit 30 % bis 40 % gegenüber 6 % bis 19 %) und der Nutzen vermindert ist.18 19 Bei Patienten, die sich von einer akuten Perikarditis mit Erguss erholen, kann die Verengung vorübergehend sein und Wochen bis einige Monate andauern. Bei diesen Patienten sollte der Eingriff so lange hinausgezögert werden, bis klar ist, dass die Konstriktion nicht vorübergehend ist. Die Linderung der Symptome und die Normalisierung der Herzdrücke kann mehrere Monate nach der Perikardektomie dauern, tritt jedoch schneller ein, wenn die Operation durchgeführt wird, bevor die Krankheit zu chronisch wird und wenn die Perikardektomie fast vollständig ist. Eine vollständige oder ausgedehnte Perikardresektion ist wünschenswert, obwohl neuere Daten darauf hindeuten, dass in manchen Fällen eine subtotale Perikardiektomie vorzuziehen ist.20 Daten der Mayo Clinic deuten darauf hin, dass trotz der geringeren perioperativen Sterblichkeit das Spätüberleben heutiger Patienten nach einer Perikardiektomie schlechter ist als das einer alters- und geschlechtsgematchten Gruppe historischer Kontrollen. In einer kürzlich durchgeführten schrittweisen logistischen Regressionsanalyse wurde das Langzeitergebnis durch drei Variablen vorhergesagt; insbesondere war die Prognose mit zunehmendem Alter, der New York Heart Association-Klasse und einer Postirradiationspathogenese schlechter.19

Die Perikardiektomie wird üblicherweise über eine mediane Sternotomie durchgeführt, obwohl einige Chirurgen den Zugang über eine Thorakotomie bevorzugen. Trotz eines Rückgangs bleibt das Sterberisiko ∼6 % bis 19 %. Starke Verkalkungen und eine Beteiligung des viszeralen Herzbeutels erhöhen das Risiko. Nach der Dekortikalisierung eines stark verengten Herzens kann eine systolische LV-Dysfunktion auftreten. Obwohl die LV-Dysfunktion möglicherweise mehrere Monate lang behandelt werden muss, bildet sie sich in der Regel vollständig zurück. Bei sehr ausgewählten Patienten kann eine orthotope Transplantation in Betracht gezogen werden.

Die medikamentöse Therapie der konstriktiven Perikarditis spielt eine kleine, aber wichtige Rolle. Bei einigen Patienten verschwindet die konstriktive Perikarditis entweder spontan oder als Reaktion auf verschiedene Kombinationen von nichtsteroidalen Entzündungshemmern, Steroiden und Antibiotika21; bei den übrigen Patienten wird die medikamentöse Therapie ergänzend eingesetzt. Eine spezifische antibiotische (z. B. antituberkulöse) Therapie sollte vor der Operation eingeleitet und danach fortgesetzt werden. Präoperative Diuretika sollten sparsam eingesetzt werden mit dem Ziel, erhöhten Jugulardruck, Ödeme und Aszites zu reduzieren, aber nicht zu beseitigen. Postoperativ sollten Diuretika verabreicht werden, wenn keine spontane Diurese eintritt; es kann Wochen bis Monate dauern, bis sich der zentrale Venendruck nach der Perikardektomie wieder normalisiert. Die LV-Ejektionsfraktion kann postoperativ abnehmen, um sich erst Monate später wieder zu normalisieren. In der Zwischenzeit können Digoxin, Diuretika und Vasodilatatoren hilfreich sein. Diuretika und Digoxin (bei Vorhofflimmern) sind bei Patienten sinnvoll, die aufgrund ihres hohen chirurgischen Risikos nicht für eine Perikardektomie in Frage kommen.

Die Vorbeugung einer Perikardverengung besteht in einer angemessenen Therapie der akuten Perikarditis und einer angemessenen Perikarddrainage. Obwohl die Instillation von Fibrinolytika (z. B. Urokinase 400 000 U pro Instillation bis 1 600 000 U; Streptokinase 250 000 IU pro Instillation bis 1 000 000 IU) vielversprechend ist, ist die Instillation von Kortikosteroiden oft unwirksam.22

Die Beurteilung von Patienten mit effusiver und konstriktiver Perikarderkrankung bietet dem Kliniker die Möglichkeit, Beobachtungen am Krankenbett und nichtinvasive Tests zu integrieren, um rasch einen Behandlungsplan zu erstellen.

Fußnoten