Dieses ist das häufigste bösartige Sarkom bei älteren Erwachsenen geworden. Es tritt in der Regel in den tiefen Weichteilen der Extremitäten und des Retroperitoneums auf. Es wurde jedoch auch in fast allen anderen Organen des Körpers beschrieben. Anzeichen und Symptome stehen in direktem Zusammenhang mit dem Ort, an dem es auftritt. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose; die Beweislast liegt beim Pathologen, der eine Reihe von immunhistochemischen Untersuchungen durchführen muss, um andere Sarkome wie Rhabdomyosarkome und Liposarkome auszuschließen. Es werden mehrere histologische Varianten beschrieben (storiform-pleomorphe, myxoide, entzündliche, riesenzellige und angiomatoide). Im Allgemeinen nehmen alle diese Tumore einen aggressiven Verlauf und treten wieder auf, wenn sie nicht weitgehend entfernt werden. Angiomatoide Varianten scheinen eine eigenständige Erkrankung zu sein, die bei jüngeren Patienten auftritt und einen indolenteren Verlauf hat. In jüngster Zeit haben viele Forscher die Einzigartigkeit dieses Tumors in Frage gestellt und darauf hingewiesen, dass es sich bei vielen von ihnen um pleomorphe Tumore handelt, die von Muskelzellen oder sogar Fettzellen abstammen. In der folgenden Übersicht werden einige der aktuellen Kontroversen hervorgehoben.

Epidemiologie

Das MFH macht 20-24 % der Weichteilsarkome aus und ist damit das häufigste Weichteilsarkom im späten Erwachsenenalter.

Unterscheidbare klinische Merkmale

Das Weichteilsarkom kann an jeder Stelle des Körpers auftreten, am häufigsten jedoch an den unteren Extremitäten, insbesondere am Oberschenkel. Weitere häufige Lokalisationen sind die oberen Extremitäten und das Retroperitoneum. Die Patienten klagen oft über eine Masse oder einen Knoten, der innerhalb eines kurzen Zeitraums von Wochen bis Monaten entstanden ist. Nicht selten berichten die Patienten über ein Trauma in dem betroffenen Bereich. So geben die Patienten beispielsweise an, dass sie „gegen eine Tischecke gelaufen sind“ und seither einen Knoten im Oberschenkel haben. Soweit wir wissen, verursacht ein Trauma keine MFH, sondern der Vorfall lenkt die Aufmerksamkeit auf die Extremität. Die Masse verursacht normalerweise keine Schmerzen, es sei denn, sie drückt auf einen nahe gelegenen Nerv. Symptome wie Gewichtsverlust und Müdigkeit sind nicht typisch, können aber bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung auftreten. Retroperitoneale Tumoren können recht groß werden, bevor sie entdeckt werden, da die Patienten keine Masse an sich spüren, sondern eher damit verbundene konstitutionelle Symptome wie Appetitlosigkeit oder erhöhter Druck im Bauchraum.
http://sarcomahelp.org/

Behandlung

Die Biopsie bestätigt die Diagnose. Chemotherapie und chirurgisches Management sind die Hauptpfeiler der Behandlung. Die Behandlung ist ähnlich wie beim Osteosarkom der Knochen und besteht aus Adriamycin, Methotrexat, Cis-Platin oder Ifosfamid. In der Regel ist eine gliedmaßenschonende Operation angebracht, wobei nur Patienten mit inoperablen Tumoren eine Amputation benötigen. Studien haben gezeigt, dass Patienten, die gut auf eine neoadjuvante Chemotherapie ansprechen, ein längeres krankheitsfreies Überleben haben. Es gibt Berichte über ein krankheitsfreies Überleben von bis zu 94 % bei Patienten mit gutem Ansprechen gegenüber 61 % bei Patienten mit schlechtem Ansprechen. Eine Bestrahlung wird selten eingesetzt, kann aber bei der Behandlung von Patienten mit mikrometastischer Erkrankung oder inoperablen Tumoren eine Rolle spielen.
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