Ein 11-jähriges Mädchen wurde mit einer Synkope nach einer Gastroenteritis in ein örtliches Krankenhaus eingeliefert. Bei der Abklärung der Synkope wurde in der transthorakalen Echokardiographie ein großer Tumor festgestellt, der den linken Vorhof füllte. Mit Ausnahme von Asthma war ihre Anamnese unauffällig, insbesondere was kardiale Symptome anging. Die Patientin wurde in unser Krankenhaus überwiesen. Bei der Vorstellung klagte sie über wiederkehrende Kurzatmigkeit, die auf ihre Asthmamedikamente ansprach, sowie über wiederkehrende Angina pectoris in den letzten Monaten. Die körperliche Untersuchung und das EKG ergaben keine Auffälligkeiten. Das NT-proBNP (N-terminales pro-brain natriuretisches Peptid) war erhöht (780 ng/L).

Die Echokardiographie zeigte eine inhomogene Masse mit einer maximalen Größe von 4×6 cm, die den linken Vorhof fast vollständig ausfüllte und während der Diastole durch die Mitralklappe in den linken Ventrikel hineinragte (Abbildung, Film I im Datenanhang). Der Mitralklappenring war dilatiert, mit mäßiger bis schwerer Mitralinsuffizienz und einem mittleren Gradienten von 7 bis 8 mm Hg. Die kardiale Magnetresonanztomographie bestätigte einen 61×32 mm großen Tumor, der 80 % des Vorhofvolumens ausfüllte und während der Diastole in den linken Ventrikel hineinragte (Abbildung ). Der Tumor war in T1-gewichteten Sequenzen isointens und in T2-gewichteten Sequenzen hyperintens und zeigte in Perfusionssequenzen keine Kontrastmittelanreicherung und eine heterogene späte Gadoliniumanreicherung. Die Größe und Funktion der Ventrikel waren normal. Es wurde die Entscheidung für eine chirurgische Entfernung getroffen. Durch einen Zugang mittels medianer Sternotomie und extrakorporaler Zirkulation wurde der linke Vorhof vorsichtig eröffnet und ein großer Tumor freigelegt, der makroskopisch einem Myxom ähnelte (Abbildung ). Trotz der typischen eher gallertartigen und brüchigen Konsistenz konnte der Tumor einschließlich des Stiels vollständig entfernt werden. Eine Anuloplastie (Medtronic Profile 3D 28 mm) war aufgrund einer schweren Mitralinsuffizienz notwendig. Der postoperative Verlauf war ereignislos, und die Patientin konnte mit minimaler Mitralinsuffizienz entlassen werden (Film II im Datenanhang). Die Pathologie bestätigte die Diagnose eines kardialen Myxoms (Abbildung ).

Im Kindesalter sind primäre Herztumore mit einer Inzidenzrate von 0,027% bis 0,08% bei Autopsien selten.1 Etwa 82 % bis 90 % der primären Herztumore bei Kindern sind gutartig.1 Während bei Erwachsenen Myxome der häufigste primäre Herztumor sind, treten bei Kindern am häufigsten Rhabdomyome auf (50,7 % der gutartigen Herztumore bei Kindern). Myxome sind ebenfalls häufig (21,5 % der gutartigen Herztumore bei Kindern).1 Der vorliegende Fall ist aufgrund der Größe des Tumors ungewöhnlich. Die Symptome von Herzmyxomen sind sehr unterschiedlich und hängen von der Größe, der Lage und der Beweglichkeit des Tumors ab. Symptome wie Kurzatmigkeit, Synkopen, Embolien, Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen sind häufig anzutreffen.2 Auch Angina pectoris, über die unser Patient berichtete, ist beschrieben worden.3 Die Echokardiographie ist das erste bildgebende Verfahren für Myxome, da ihr Erscheinungsbild sehr aussagekräftig für die Diagnose ist: Sie sind in der Regel inhomogen mit kleinen Lukzinen oder Verkalkungen, an der Vorhofscheidewand lokalisiert und haben einen Stiel. Im Gegensatz dazu hat ein intrakardialer Thrombus in der Regel ein homogenes Erscheinungsbild.2 Die Magnetresonanztomographie ist zusätzlich hilfreich, um die Gewebezusammensetzung, die genaue Lage des Tumors und die kardiale Anatomie darzustellen, was wichtige Informationen für die präoperative Planung liefert. Die Behandlung der Wahl ist die sofortige, vollständige chirurgische Entfernung des Myxoms mit seiner Umgebung, um ein Wiederauftreten des Tumors zu vermeiden.2 Die Tumorbiopsie mit histologischer Beurteilung bleibt der Goldstandard für die Bestätigung der Diagnose. Bei unzureichender Resektion liegt die Tumorrezidivrate bei bis zu 5 %.4

Fußnoten