Abstract
Rezidivierende belastungsinduzierte Kardiomyopathie mit variabler regionaler Lokalisation der linksventrikulären Dyssynergie ist eine ungewöhnliche klinische Präsentation und könnte potenzielle Einblicke in die pathophysiologischen Mechanismen ermöglichen, die der Entwicklung der verschiedenen Subtypen der belastungsinduzierten Kardiomyopathie zugrunde liegen.
In diesem Fallbericht wird ein Patient mit einer reversen Takotsubo-Kardiomyopathie und einer apikalen Takotsubo-Kardiomyopathie innerhalb eines Zeitraums von drei Wochen vorgestellt. In der Diskussion werden die möglichen pathophysiologischen Mechanismen erörtert, die für die variable regionale Beteiligung des linken Ventrikels bei stressinduzierter Kardiomyopathie verantwortlich sind.
Schlüsselwörter
Stressinduzierte Kardiomyopathie, umgekehrte Takotsubo-Kardiomyopathie, apikale Takotsubo-Kardiomyopathie, Sigmoidseptum, Katecholamine, Nicht-obstruierte epikardiale Koronargefäße
Eine 54-jährige Frau stellte sich im Krankenhaus mit einer komplexen Konstellation von Symptomen und körperlichen Untersuchungsergebnissen vor, darunter Fieber, Schüttelfrost und blutiger Durchfall. Außerdem litt sie unter Druckgefühl in der Brust, Kurzatmigkeit und diffusen Bauchschmerzen. Die Symptome begannen drei Tage vor der Aufnahme. Bei der Einlieferung ins Krankenhaus nahm die Patientin 200 mg Amiodaron pro Tag und eine Vitamin-D-Supplementierung ein. Der Patient war weder einer direkten Verabreichung von Katecholaminen noch Medikamenten ausgesetzt, die einen Katecholaminschub auslösen.
Bei der Untersuchung wurde ein Blutdruck von 100/50 mmHg und eine Sinustachykardie mit einer Frequenz von 112 festgestellt. Der juguläre Venendruck war flach, und der Karotisaufwärtshub war geringes Pulsvolumen. Sie hatte ein 2/6 systolisches Auswurfgeräusch und ein drittes Herzgeräusch. Die Untersuchung der Lunge ergab beidseitige basilare Crackles. Es gab keine peripheren Ödeme.
In der Anamnese wurden 2015 normale Koronararterien, paroxysmales Vorhofflimmern (S/P-Ablation) und Kehlkopfkrebs (S/P-Laryngektomie mit Tracheostomie) festgestellt. Sie hatte auch eine Vorgeschichte von spinalen Lymphomen, die mit Strahlung behandelt wurden.
EKG zeigte Sinustachykardie und unspezifische ST-Veränderungen (Abbildung 1). Das Echokardiogramm zeigte einen linken Ventrikel (LV) mit einem sigmoiden Septum und einer verminderten systolischen LV-Funktion (LVEF = 35 %). Die regionale Wandanalyse ergab eine hyperdynamische LV-Apikalfunktion und eine Dyssynergie der Basis (Abbildung 2 und Film 1).
Abbildung 1: Sinustachykardie mit unspezifischen ST-Veränderungen. Abbildung 1
Abbildung 2: Apikales endsystolisches 2-Kammer-Standbild mit apikaler Obliteration und basaler Akinese. Abbildung 2
Film 1: Echokardiografische apikale 2-Kammer-Ansicht des linken Ventrikels mit Kontrastmittel, die eine linksventrikuläre Hyperkinesie (roter Pfeil) und eine linksventrikuläre basale Dyssynergie (gelber Pfeil) zeigt. Die echokardiographischen Merkmale stellen den Subtyp der belastungsinduzierten Kardiomyopathie dar, die als reverse Takotsubo-Kardiomyopathie bezeichnet wird.
Einschlägige Laborergebnisse ergaben ein Troponin von 7 ng/ml, ein CBC von 14.000, Hg 8,8 und Kreatinin von 2,8. Der Stuhl des Patienten war Häm-positiv. Die Blutkulturen waren negativ. Die anfängliche spezifische Dichte des Urins betrug 10,30.
Der Patient erhielt 2 Einheiten gepackte rote Blutkörperchen. Die medikamentöse Therapie umfasste niedrig dosierte B-Blocker und Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer. Alle Symptome klangen am dritten Tag nach dem Krankenhausaufenthalt ab. Die Arbeitsdiagnosen lauteten: Abklingende virale Gastroenteritis und umgekehrte Takotsubo-Kardiomyopathie. Bei der Entlassung wurde eine Nachuntersuchung in vier Wochen für ein erneutes Echokardiogramm, eine Blutuntersuchung, einen nuklearen Belastungstest und eine geplante Koloskopie geplant.
Drei Wochen nach der Entlassung stellte sich die Patientin mit Schwäche, Hypotonie (80/50 mmHg) und melanotischem Stuhlgang vor. Sie hatte Vorhofflimmern mit einer schnellen ventrikulären Reaktion von 125 bpm. Nach Verabreichung von zwei Litern normaler Kochsalzlösung kehrte sie spontan in einen normalen Sinusrhythmus zurück, und der Blutdruck stieg auf 110 mmHg an.
Bei der körperlichen Untersuchung waren Blutdruck und Herzfrequenz normal. Der Jugularvenendruck war flach und der Karotisaufwärtshub war niedrig. Die Auskultation ergab ein 2/6 systolisches Auswurfgeräusch und einen Galopp. Die Lunge war frei und es gab keine peripheren Ödeme.
Das EKG zeigte einen Sinusrhythmus und unspezifische ST-Veränderungen (Abbildung 3). Das Echokardiogramm zeigte einen akinetischen Apex und eine dynamische Basalfunktion (Abbildung 4 und Film 2).
Abbildung 3: Sinusrhythmus mit unspezifischen ST-Veränderungen. Abbildung 3
Abbildung 4: Apikales endsystolisches 2-Kammer-Standbild mit apikaler Akinese und basaler Kontraktion. Abbildung 4
Film 2: Echokardiographische Apikal-2-Kammer-Ansicht des linken Ventrikels mit Kontrastmittel, die linksventrikuläre apikale Dyssynergie (roter Pfeil) und linksventrikuläre basale Hyperkinesie (gelber Pfeil) zeigt. Die echokardiographischen Merkmale repräsentieren den Subtyp der belastungsinduzierten Kardiomyopathie, die als apikale Takotsubo-Kardiomyopathie bezeichnet wird.
Die Laborbefunde ergaben Troponin 2 ng/ml, Hg 9,7, WBC 4,4 und Kreatinin 1,1. Die spezifische Dichte des Urins betrug 10,20.
Die Patientin wurde mit empirischen Antibiotika behandelt. Am vierten Tag des Krankenhausaufenthalts stabilisierte sie sich und wurde in ein tertiäres Versorgungszentrum verlegt. Die Untersuchung im Tertiärzentrum ergab eine Normalisierung der LV-Funktion durch Echokardiographie und normale Koronararterien bei der Herzkatheteruntersuchung. Die Koloskopie ergab keine Blutungsquelle. Ein erneutes großes Blutbild und ein metabolisches Panel waren normal. Die endgültige Diagnose lautete virale Gastroenteritis und rezidivierende stressinduzierte Kardiomyopathie.
Diskussion
Dieser Fall ist einzigartig, da der Patient eine rezidivierende stressinduzierte Kardiomyopathie mit fluktuierender regionaler Lokalisation der LV-Dyssynergie in einem kurzen Zeitintervall aufweist. Es wurden mehrere anatomische Varianten der belastungsinduzierten Kardiomyopathie (SIC) beschrieben, und anhand der Verteilung der regionalen Wandbewegungsanomalien lassen sich vier Haupttypen unterscheiden. Der häufigste SIC-Typ und die am meisten anerkannte Form ist die apikale Ballonierung. In den letzten zehn Jahren wurden zunehmend atypische Formen der SIC anerkannt, darunter die mittelventrikuläre Variante, die basale Variante und die fokale Variante.
Die pathophysiologischen Mechanismen, die der vorübergehenden linksventrikulären Dyssynergie zugrunde liegen, sind nach wie vor rätselhaft. Die meisten aktuellen Hypothesen basieren auf Katecholaminschüben im Zusammenhang mit akutem emotionalem oder physischem Stress, die zu katecholaminbedingten toxischen Wirkungen führen. Jüngste Daten deuten darauf hin, dass die direkte Verabreichung von Katecholaminen oder von Medikamenten, die einen Katecholaminanstieg verursachen, häufig mit der Takotsubo-Kardiomyopathie in Verbindung gebracht wird. Außerdem kann eine Chemotherapie die Ursache sein.
Alternative Erklärungsvorschläge sind Vasospasmen der epikardialen Arterien und koronare mikrovaskuläre Blutflussanomalien, die jedoch alle umstritten sind.
Dieser Fall ist insofern selten, als der Patient eine wiederkehrende stressinduzierte Kardiomyopathie mit einem anderen Muster der ventrikulären Beteiligung innerhalb eines Zeitraums von drei Wochen aufweist. Dieser Patient hat ein Septum sigmoideum, und es gibt eine Untergruppe von Patienten mit Septum sigmoideum, bei denen sich gezeigt hat, dass sie bei Dobutamin-Infusion oder bei Dehydrierung eine dynamische Obstruktion in der Herzmitte entwickeln können. Diese Patienten können Gradienten entwickeln, entwickeln aber höchstwahrscheinlich keine Kardiomyopathie, da sie nicht die hohen Katecholaminspiegel erfahren, die zur Auslösung einer subendokardialen Ischämie erforderlich sind.
Diese Patientin hatte aufgrund ihres Sigmaseptums eine Prädisposition für die Entwicklung einer dynamischen Mittelkammerobstruktion, die zwei Kammern in der LV-Höhle bildet. Sie wies eine Dehydratation und einen Katecholaminstress aufgrund ihrer systemischen Erkrankung auf. Diese Konstellation der LV-Morphologie und ihre systemische Erkrankung könnten zu einem Gradienten zwischen den beiden Kammern geführt haben. Ihre normalen epikardialen Arterien schützten sie vor einem subendokardialen Infarkt oder einem Vollinfarkt in der Hochdruckkammer.
Die variable regionale LV-Beteiligung kann mit der Trennung des LV-Hohlraums in zwei Kammern und der dynamischen Obstruktion in der Mitte des Hohlraums zusammenhängen. Beim umgekehrten Takotsubo ist die Basis des LV die Hochdruckkammer mit hoher Wandspannung, während die apikale Kammer einen normalen Druck und eine normale Wandspannung aufweist, was zu der beobachteten myokardialen Kontraktionsanomalie führt. Mögliche Unterschiede in den aktiven Katecholaminrezeptoren können die Diskrepanz im subendokardialen Blutfluss zwischen den Kammern verstärken. Beim apikalen Phänotyp der SIC ist die Basis des LV die Niederdruckkammer mit geringer Wandspannung, während die apikale Kammer einen hohen Druck und eine hohe Wandspannung aufweist, was zu der beobachteten Myokardkontraktionsanomalie der apikalen Akinese führt.
Diese variable morphologische Reaktion des LV auf den Krankheitsstress und die Hypovolämie bei diesem Patienten lässt vermuten, dass die Pathophysiologie der verschiedenen SIC-Typen multifaktoriell ist und dass die LV-Morphologie, die Hypovolämie, der Katecholaminüberschuss und die normalen epikardialen Koronararterien in Verbindung miteinander die phänotypische Ausprägung der SIC bestimmen können.
Interessenkonflikte
Der Autor erklärt, dass es keine Interessenkonflikte in Bezug auf die Veröffentlichungen dieser Arbeit gibt.