Pemphigus foliaceus gehört zu einer Gruppe seltener Autoimmunerkrankungen mit Blasenbildung auf der Schleimhaut. Systemische Kortikosteroide haben die Sterblichkeitsrate bei dieser Krankheit deutlich gesenkt, ihr Nutzen wird jedoch durch unerwünschte Ereignisse eingeschränkt. Erschwerend kommt hinzu, dass steroidsparende Wirkstoffe ebenfalls mit schwerwiegenden unerwünschten Ereignissen verbunden sind und es nur wenige randomisierte kontrollierte Studien gibt, die eine positive Reaktion auf den Einsatz dieser Wirkstoffe belegen. Azathioprin und Mycophenolatmofetil scheinen die am besten geeigneten Erstlinientherapeutika zu sein, wenn es darum geht, eine Remission herbeizuführen und aufrechtzuerhalten, und weisen ein vergleichsweise günstiges Nebenwirkungsprofil auf. Ein besseres Verständnis der Pathogenese des Pemphigus hat zur Einführung einer Reihe neuer Therapien geführt, darunter biologische Wirkstoffe, intravenöses Immunglobulin und extrakorporale Behandlungsmethoden. Auch diese Therapien wurden hauptsächlich anhand von Fallserien untersucht, sind teuer und/oder in einigen Zentren schwer zugänglich und gehen mit einer Reihe von schädlichen Nebenwirkungen einher. Rituximab, der chimäre monoklonale Anti-CD20-Antikörper, entwickelt sich derzeit zur Therapie der Wahl bei schwerer refraktärer Erkrankung. Weitere Studien zu den Wirkungen und Sicherheitsprofilen spezifischerer Wirkstoffe, wie der Peptidimmuntherapie und der Ausrichtung auf intrazelluläre Signalmoleküle, die an der Pathogenese des Pemphigus beteiligt sind, sind erforderlich.