Epidermolysis bullosa (EB) ist eine seltene Erkrankung, die dazu führt, dass die Haut – und manchmal auch Oberflächen im Inneren des Körpers wie die Därme – leicht aufbrechen und Blasen bilden. Dies führt zu Schmerzen, Unbehagen und manchmal zu tödlichen Komplikationen. Die Symptome von EB treten in der Regel schon in jungen Jahren auf.
Es gibt derzeit keine Heilung für EB, und die Behandlung konzentriert sich auf die Vorbeugung von Blasen oder die Behandlung der durch die Krankheit verursachten Wunden. Es gibt verschiedene Arten von EB, die mit Blasenbildung an verschiedenen Stellen des Körpers einhergehen und unterschiedlich schwerwiegend sind. Je nach Art der Epidermolysis bullosa werden unterschiedliche Behandlungen eingesetzt.
Vorbeugung
Der erste Schritt bei der Behandlung von Epidermolysis bullosa ist die Verringerung der Anzahl der Blasen, die sich bilden. Die Patienten oder ihre Eltern können ihren Lebensstil wie folgt ändern:
- Kühle Temperatur;
- Wählen Sie weiche, lockere Kleidung, die sich leicht an- und ausziehen lässt;
- Vermeiden Sie lange Fußmärsche;
- Verhindern Sie das Kratzen, indem Sie die Fingernägel schneiden und Handschuhe im Bett tragen;
- Vermeiden Sie harte oder raue Oberflächen, indem Sie sie mit einem weichen Material wie Schaffell bedecken.
Das Auftragen von Gleitmitteln oder Feuchtigkeitscremes kann helfen, die Haut feucht zu halten und die Reibung zu verringern. Dies sollte jedoch vorher mit einem Facharzt besprochen werden.
Körperlicher Kontakt kann Blasen verursachen, aber körperlicher Kontakt sollte nicht vermieden werden, noch sollte der Patient auf körperliche Aktivitäten verzichten. Fachleute können Eltern und Betreuer beraten, wie sie Kinder mit EB sicher halten und mit ihnen spielen können und welche Aktivitäten am wenigsten wahrscheinlich zu Blasenbildung führen.
Behandlung von Blasen
Wenn Blasen auftreten, kann die richtige Pflege die Heilung beschleunigen, Infektionen verhindern und die Narbenbildung verringern. Medizinisches Fachpersonal kann schulen, wie man Blasen sicher aufsticht und ableitet, um zu verhindern, dass sie zu groß werden, bevor sie aufbrechen.
Um Infektionen vorzubeugen, ist es wichtig, die Wunden sauber zu halten – zum Beispiel, indem man sie in eine milde Salzlösung legt. Wunden können mit sterilen Verbänden abgedeckt werden, um Infektionen vorzubeugen, und Verbände können dazu beitragen, eine feuchte Umgebung zu schaffen, die die Heilung fördern kann. Manche Verbände können Reizungen oder zusätzliche Hautschäden verursachen. Es gibt spezielle nicht klebende Verbände, die helfen können (wie Mepilex oder PolyMem).
Medikation
Es gibt keine EB-spezifischen Medikamente. Je nach Schweregrad der Erkrankung können Ärzte rezeptfreie Schmerzmittel empfehlen oder bei Bedarf stärkere Schmerzmittel wie Morphin verschreiben. Wenn der Patient unter chronischen Schmerzen leidet, können Medikamente wie Amitriptylin, Gabapentin oder Pregabalin verschrieben werden.
Wenn sich eine Wunde infiziert, kann sie mit Antibiotika behandelt werden. Diese können als örtliche Lotion, als Tränklösung oder in Form von Tabletten eingenommen werden.
Entzündungshemmende Medikamente wie Kortikosteroide können verschrieben werden, um die Schmerzen beim Schlucken zu lindern und das Essen zu erleichtern.
Chirurgische Möglichkeiten
In einigen Fällen kann ein chirurgischer Eingriff eine Option sein, um die allgemeine Lebensqualität zu verbessern.
In Fällen, in denen es zu wiederholter Blasenbildung gekommen ist, kann Narbengewebe zu Deformationen führen, z. B. zu verwachsenen Fingern und Zehen, die eine eingeschränkte Mobilität zur Folge haben. Eine Operation kann erforderlich sein, um sie zu trennen.
Gewichtsverlust kann bei einigen Patienten mit EB ein Problem sein. Die durch die Blasen verursachte Narbenbildung kann zu einer Verengung der Speiseröhre (der Röhre, die Mund und Magen verbindet) führen, so dass die Nahrung nur schwer in den Magen gelangen kann. Eine Operation zur Erweiterung der Speiseröhre kann hier Abhilfe schaffen. Das Einsetzen einer Ernährungssonde kann dazu beitragen, eine schlechte Gewichtszunahme und Ernährung zu verbessern, da die Nahrung direkt in den Magen geleitet werden kann und dies zusammen mit dem Essen durch den Mund beibehalten werden kann.
Hinweis: Epidermolysis Bullosa News ist eine reine Nachrichten- und Informationswebsite über die Krankheit. Sie bietet keine medizinische Beratung, Diagnose oder Behandlung. Dieser Inhalt ist nicht als Ersatz für eine professionelle medizinische Beratung, Diagnose oder Behandlung gedacht. Wenden Sie sich bei Fragen zu Ihrem Gesundheitszustand immer an Ihren Arzt oder einen anderen qualifizierten Gesundheitsdienstleister. Ignorieren Sie niemals professionellen medizinischen Rat oder zögern Sie nicht, ihn einzuholen, nur weil Sie etwas auf dieser Website gelesen haben.