CASE REPORT

Year : 2018 | Volume : 66 | Issue : 1 | Page : 147-150

Atlantoaxiale Instabilität in Verbindung mit panzervikaler Wirbelfusion: Bericht über die Behandlung von 4 Fällen
Abhidha Shah, Amol Kaswa, Sonal Jain, Atul Goel
Abteilung für Neurochirurgie, K.E.M. Hospital und Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai, Maharashtra, India

Korrespondenzadresse:
Dr. Atul Goel
Abteilung für Neurochirurgie, K.E.M. Hospital und Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai – 400 012, Maharashtra
Indien

Unterstützungsquelle: Keine, Interessenkonflikt: Keine

Check

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DOI: 10.4103/0028-3886.222853

Wir berichten über eine Serie von vier Patienten im Alter von 4, 5, 14 und 27 Jahren (1 männlicher und 3 weibliche Patienten) mit schwerer Nackenverkürzung und Torticollis seit der frühen Kindheit, die über Schmerzen im Nacken als Hauptsymptom klagten. Alle vier Patienten hatten relativ gut erhaltene neurologische Funktionen. Ein Patient hatte eine vertikale bewegliche und reduzierbare atlantoaxiale Dislokation, und 3 Patienten hatten eine anteroposteriore bewegliche und reduzierbare Dislokation. Bei einem Patienten war der Atlas assimiliert. Der Atlasbogen war bei 3 Patienten bifid. Bei zwei Patienten wurde eine atlantoaxiale Fixierung durchgeführt. Beide Patienten waren nach der Operation von ihren Nackenschmerzen befreit. Die potenziellen chirurgischen Schwierigkeiten aufgrund der starken Verkürzung der Halshöhe und der marginalen Symptome sprachen bei den anderen beiden Patienten für eine konservative Beobachtung. Die Nachbeobachtungszeit reichte von 6 bis 84 Monaten. Alle Patienten sind funktionell und sozial aktiv.

Schlüsselwörter: Atlantoaxiale Dislokation, bifider Atlasbogen, zervikale Fusion
Kernaussage:
Die zervikale Fusion kann ein sekundärer und natürlicher Schutzeffekt der atlantoaxialen Instabilität sein. Obwohl diese Tatsache nicht eindeutig erwiesen ist, besteht die Möglichkeit einer Rückbildung von Osteophyten und einer Umkehrung von Knochenfusionen der subaxialen Wirbelsäule nach einer atlantoaxialen Fixierung.

Wie ist dieser Artikel zu zitieren:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instability associated with pan cervical vertebral fusion: Bericht über das Management von 4 Fällen. Neurol India 2018;66:147-50

How to cite this URL:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instability associated with pan cervical vertebral fusion: Bericht über das Management von 4 Fällen. Neurol India 2018 ;66:147-50. Verfügbar unter: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

Atlantoaxiale Instabilität ist häufig mit der Assimilation des Atlas Mehr Details, C2-3-Fusion und Klippel-Feil-Anomalie assoziiert Wir berichten über vier Fälle, in denen atlantoaxiale Instabilität mit einer pankervikalen Wirbelkörperfusion assoziiert war. In zwei Fällen wurde eine atlantoaxiale Fixierung durchgeführt. Der stark verkürzte Hals führte zu Schwierigkeiten bei der Freilegung des atlantoaxialen Gelenks und der Fixierung. Unsere Literaturrecherche ergab keine Berichte über ähnliche Fälle.

“ Fallspektrum

Von 2009 bis 2016 identifizierten wir 4 Patienten (1 männlicher und 3 weibliche Patienten im Alter von 4, 5, 14 bzw. 27 Jahren) mit einer pancervikalen Wirbelkörperfusion, die mit einer mobilen atlantoaxialen Instabilität verbunden war. Alle 4 Patienten wiesen einen stark verkürzten Hals und eingeschränkte Halsbewegungen auf. Die Hauptbeschwerde zum Zeitpunkt der Vorstellung war bei allen 4 Patienten ein Schmerz im Nacken, der sich bei Nackenbewegungen verschlimmerte. Eine Patientin hatte auch gelegentliche Episoden von Dyspnoe. Sie fühlte sich durch dieses Symptom nicht sehr beeinträchtigt. Bei der neurologischen Untersuchung zeigte sich bei 2 Patienten eine Hyperreflexie. Ansonsten gab es keine neurologischen Defizite. Die Untersuchungen umfassten eine dynamische Computertomographie (CT) und eine Magnetresonanztomographie (MRT) bei allen 4 Patienten und bei einem Patienten wurde zusätzlich ein dreidimensionales (3D) Druckmodell angefertigt. Bei allen Patienten kam es zu einer vollständigen Fusion der subaxialen Wirbelsäule, die bei 3 Patienten bis zur C7-Ebene und bei einem Patienten bis zur C6-Ebene reichte. Die Bildgebung vermittelte den Eindruck einer „Bambuswirbelsäule“, wie sie bei Morbus Bechterew vorkommt. Alle 4 Patienten waren jedoch HLA B27 negativ. Die Untersuchungen zeigten bei 1 Patienten eine Assimilation des Atlas und bei 3 Patienten eine Bifidie der vorderen und hinteren Atlasbögen. Der hintere Bifidus war gleichmäßig groß und bildete einen großen Raum für die Dura im hinteren Bereich. Darüber hinaus hatte 1 Patient einen breiten hinteren bifiden C2-Lamellenbogen. Die bifiden Prozesse erweckten den Eindruck einer „natürlichen Laminektomie“. Die MRT zeigte das Vorhandensein eines großen Subarachnoidalraums, den wir früher als externe Syrinx bezeichnet haben. Drei Patienten hatten eine anteroposteriore mobile atlantoaxiale Dislokation und 1 Patient hatte eine vertikal mobile atlantoaxiale Dislokation. Bei einem Patienten lag eine Basilarisinvagination der Gruppe B vor. In Anbetracht des geringen Ausmaßes der Beschwerden, der zu erwartenden chirurgischen Schwierigkeiten und der mangelnden Akzeptanz der möglichen chirurgischen Risiken durch den Patienten und seine Angehörigen wurden 2 Patienten nicht operiert und stehen unter klinischer Beobachtung. Die beiden anderen Patienten wurden operiert. Die Patienten wurden in Bauchlage mit „schwebendem“ Kopf unter Gardner Well’s zervikaler Traktion operiert, wie von uns bereits beschrieben. Nach der anfänglichen subperiostalen Dissektion wurde die Lamina des C2-Wirbels identifiziert. Das C1-2-Gelenk wurde bei beiden Patienten mit erheblichen Schwierigkeiten und erheblichen venösen Blutungen freigelegt. Die Gelenke waren in beiden Fällen deutlich instabil. Die Atlasfacette war seitlich positioniert und hatte ein schräges Profil. Die beiden Hälften der Atlasbögen waren deutlich beweglich, selbst bei leichter Berührung. Die Gelenkflächen waren weitgehend vom Knorpel befreit, und die Gelenkhöhle war mit Knochentransplantaten aus dem Beckenkamm gefüllt. Anschließend wurden die seitliche C1-Masse nach Goel und die C2-Pedikelschraube mit Platte und Schraube fixiert und ein aus dem Beckenkamm entnommenes Knochentransplantat auf den dekortikierten Knochen über der Lamina der Achse und dem Teil des hinteren Atlasbogens seitlich der Bifidalregion platziert. Beide Patienten zeigten nach der Operation eine Besserung ihrer Nackenschmerzen. Den Patienten wurde empfohlen, nach der Operation für 2 Monate einen Philadelphia-Kragen zu tragen, und die Bewegungen des Halses wurden während dieser Zeit eingeschränkt. Nach einer durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von 18 Monaten sind beide operierten Patienten gesund und symptomfrei. Die beiden nicht operierten Patienten befinden sich weiterhin unter Beobachtung. Während des Nachbeobachtungszeitraums zeigten beide Patienten keine Verschlechterung der Symptome oder neurologischen Defizite, die ausgereicht hätten, um sie zu zwingen, die chirurgische Option zu wählen.

Abbildung 1: Bilder einer 14-jährigen Patientin. (a) Sagittalschnitt eines CT-Scans in Flexion des Halses mit Panfusion der gesamten Halswirbelsäule und vertikaler atlantoaxialer Dislokation. (b) Bild in Extension des Halses mit Reposition der vertikalen atlanto-axialen Dislokation. (c) Sagittale T2-gewichtete MRT, die einen großen hinteren Subarachnoidalraum am Übergang zwischen Schädel und Wirbelsäule zeigt. (d) Bild des Patienten mit stark verkürztem Hals Klicken Sie hier, um zu sehen

Abbildung 2: Bilder eines 4-jährigen männlichen Kindes. (a) Sagittalschnitt der CT-Aufnahme in Flexion mit Darstellung der pancervikalen Fusion und der mobilen atlantoaxialen Dislokation. (b) Bild in Extension mit Reposition der atlantoaxialen Dislokation. (c) Dreidimensionales (3D) rekonstruiertes CT-Scanbild, das den bifiden hinteren Atlasbogen zeigt. (d) 3D-rekonstruierte CT-Aufnahme, die den bifidierten vorderen Atlasbogen zeigt. (e) T2-gewichtete sagittale MRT-Aufnahme mit Darstellung der Wirbelfusionen. Ein großer hinterer Subarachnoidalraum ist zu erkennen. (f) Postoperatives CT-Bild, das die Reposition und Fixierung der atlantoaxialen Dislokation zeigt. (g) Postoperatives Bild, das das Fixierungskonstrukt zeigt Klicken Sie hier, um es zu sehen

“ Diskussion

Zervikale Wirbelkörperfusionen sind relativ selten, wurden aber erfasst und häufig berichtet. Sie sind oft mit einer Basilarinvagination und einer atlanto-axialen Instabilität verbunden, und Knochenfusionen treten in der Regel in Verbindung mit einem kurzen Hals und Schiefhals auf. Klassischerweise werden eine fehlende Segmentierung und eine embryonale Dysgenese als Hauptursache für diese morphologischen Anomalien angesehen. Die Frage ist jedoch, ob ein kurzer Hals zu Knochenfusionen führt oder ob Knochenfusionen zu einem kurzen Hals führen. Mit anderen Worten: Es ist unklar, ob eine chronische und lang anhaltende atlanto-axiale Instabilität die Hauptursache ist und die Knochenfusionen eine Folge der chronischen Notwendigkeit sind, den daraus resultierenden Muskelspasmus und die Verkürzung des Halses zu beheben. Es ist auch umstritten, ob Knochenfusionen eine Form des natürlichen Schutzes vor der atlantoaxialen Instabilität sind oder Teil einer pathologischen Kohorte. Ein weiterer relevanter Diskussionspunkt ist die Frage, ob eine ausgedehnte Fusion der subaxialen Halswirbelsäule eine atlantoaxiale Instabilität verursacht oder nicht, ebenso wie eine Degeneration der benachbarten Segmente in der subaxialen Halswirbelsäule nach einer Fusion auftritt, die später zu einer knöchernen Ankylose führen kann. In allen unseren Fällen gab es keine Fusionsanomalie der Rücken- oder Lendenwirbelsäule und auch keinen Hinweis auf eine generalisierte Verknöcherung der vorderen oder hinteren Längsbänder.

Knochenfusionen sind häufiger oberhalb und/oder unterhalb der Stelle maximaler Nervenkompression an der Spitze des Odontoidfortsatzes lokalisiert und werden als Assimilation von Atlas- und C2-3-Wirbelfusionen identifiziert. Seltener treten Knochenfusionen in den subaxialen Knochen und in der unteren Halswirbelsäule auf, und solche Fusionen werden als Klippel-Feil-Anomalie bezeichnet. Platybasie und Verkleinerung des Clivus sind ebenfalls häufige Assoziationen.
2009 stellten wir fest, dass die atlantoaxiale Instabilität die primäre Pathologie ist, und beobachteten, dass Knochenfusionen eine sekundäre und wahrscheinlich eine schützende natürliche Reaktion sind. Wir spekulierten, dass lang anhaltende Nackenmuskelkrämpfe und damit verbundene Muskelkontrakturen sowie eingeschränkte Nackenbewegungen wahrscheinlich die belastenden Faktoren sind, die zunächst zu einer Verringerung der Bandscheibenhöhe, sekundärer Osteophytenbildung und anschließend zu Knochenfusionen führen. Weitere muskuloskelettale Merkmale sind die Hyperextension des Halses und die Einschränkung der Halsbeugung. Kürzlich haben wir festgestellt, dass auch neurale Fehlbildungen wie die Chiari-1-Fehlbildung und Syringomyelie sekundär auftreten und eine Folge der subtilen und chronischen atlantoaxialen Instabilität sind. Die Tatsache, dass mehrere muskuloskelettale und neurale Veränderungen nach einer atlantoaxialen Stabilisierung reversibel sind, verleiht der Hypothese Glaubwürdigkeit. Unsere Studie deutet auf eine fokale und generalisierte Instabilität der Wirbelsäule als Ursache für Osteophytenbildung, retro-odontoide Ossifikation/Verkalkung, Verknöcherung des hinteren Längsbandes und Knochenfusion hin. Dementsprechend haben wir vorgeschlagen, dass „nur die Fixierung“ die Grundlage für die Behandlung der degenerativen Wirbelsäule, des verknöcherten hinteren Längsbandes und der Basilarinvagination bilden kann. Obwohl nie klinisch beobachtet, spekulierten wir selbst in den berichteten Fällen, dass es ein Potenzial für die Rückbildung von Osteophyten und für die Umkehrung von Knochenfusionen nach atlantoaxialer Fixierung gibt. Wir berichteten über die Rückbildung des retroodontoiden „Pseudotumors“ und des „Pannus“ nach atlantoaxialer Fixation.,,
Das atlantoaxiale Gelenk ist das beweglichste Gelenk des Halses. Um die Bewegung in Umfangsrichtung zu erleichtern, ist die Gelenkarchitektur einzigartig, da die Gelenkflächen rund und flach sind. Während diese Struktur die uneingeschränkte Bewegung erleichtert, ist das Gelenk sehr anfällig für Instabilität. Eine Instabilität des atlanto-axialen Gelenks wird traditionell durch eine abnormale Vergrößerung des atlantodentalen Intervalls auf dynamischen Bildern der Halsbeugung und -streckung diagnostiziert. Wir haben kürzlich festgestellt, dass die atlanto-axiale Instabilität vertikal, lateral, zirkumferentiell, axial oder zentral sein kann. Wir haben die atlantoaxiale Instabilität auf der Grundlage der fazialen Fehlstellung klassifiziert. Im Wesentlichen kann die atlantoaxiale Instabilität subtil, chronisch oder lang anhaltend sein, und die Kompression des Rückenmarks ist möglicherweise kein frühes oder auffälliges Merkmal. In solchen Fällen sind die mit der neurologischen Myelopathie zusammenhängenden Symptome nicht vorhanden oder nur gering ausgeprägt, und die seit langem bestehenden und sekundären muskuloskelettalen und neuralen Fehlbildungen bilden prominente Verbindungen. Die neuralen Weichteil- und Knochenveränderungen tragen dazu bei, die neurologischen Folgen der Instabilität zu verzögern oder aufzuhalten. Alle unsere Patienten hatten nur geringe Symptome, obwohl mehrere schwere Knochen- und Weichteilanomalien vorlagen. Atlantoaxiale Instabilität steht häufig in Verbindung mit Basilarisinvagination, Chiari-1-Malformation, Syringomyelie, degenerativen Wirbelsäulenveränderungen und verknöchertem hinterem Längsband, neben anderen Anomalien.,,,, Die Erkenntnis, dass atlantoaxiale Instabilität auch ohne Anomalien im atlantodentalen Intervall vorhanden sein kann, hat das Verständnis für dieses Thema sicherlich erweitert. Einer unserer Patienten hatte eine vertikal bewegliche und reduzierbare atlanto-axiale Instabilität. Eine solche Instabilität ist das Ergebnis einer Inkompetenz der Facetten und einer Laxität der Bänder. Bei 3 Patienten (Fälle 2, 3 und 4) war zusätzlich ein bifider hinterer Atlasbogen vorhanden. Unser Fixationsverfahren beinhaltete eine laterale Massenfixation auf jeder Seite. In Anbetracht der Tatsache, dass sich zwei fixierte Segmente auf jeder Seite in horizontaler Richtung relativ zueinander bewegen können, wäre eine Kreuzklammerfixierung möglicherweise eine Option. Ein solches Verfahren wurde jedoch nicht angewandt. In allen 4 Fällen war der neurologische Zustand relativ gut erhalten, obwohl eine Instabilität des atlanto-axialen Gelenks, eine deutliche Verkürzung des Halses und ein Schiefhals zu beobachten waren. In Anbetracht der potenziellen Schwierigkeiten bei der Freilegung des atlantoaxialen Gelenks aufgrund der starken Verkürzung des Halses wurde in den Fällen 1 und 2 auf eine Operation verzichtet, obwohl bei beiden Patienten Nackenschmerzen und bei einem Patienten episodische Dyspnoe ein wichtiges Symptom waren. Relativ starke Nackenschmerzen und Torticollis zwangen jedoch die anderen 2 Patienten zu einer chirurgischen Behandlung. Das atlantoaxiale Gelenk erwies sich in diesen 2 Fällen als ausgesprochen instabil.

“ Schlussfolgerung

Chronische atlantoaxiale Instabilität kann mit einer pancervikalen Wirbelsäulenfusion verbunden sein. Die atlantoaxiale Fixierung ist die Behandlungsmethode.
Einverständniserklärung der Patienten
Die Autoren bestätigen, dass sie alle entsprechenden Einverständniserklärungen der Patienten erhalten haben. In dem Formular hat der/die Patient(en) seine/ihre Zustimmung gegeben, dass seine/ihre Bilder und andere klinische Informationen in der Zeitschrift veröffentlicht werden. Die Patienten sind sich darüber im Klaren, dass ihre Namen und Initialen nicht veröffentlicht werden und dass angemessene Anstrengungen unternommen werden, um ihre Identität zu verbergen, aber Anonymität kann nicht garantiert werden.
Finanzielle Unterstützung und Sponsoring
Null.
Interessenkonflikte
Es gibt keine Interessenkonflikte.

“ Referenzen

	Goel A, Shah A. Reversal of longstanding musculoskeletal changes in basilar invagination after surgical decompression and stabilization. J Neurosurg Spine 2009;10:220-7.
	Klippel, Feil. Un cas d’absence des vertebres cervicales. Nouvelle Iconographic de la Salpetriere 1912;225-50.
	Goel A, Jankharia B, Shah A, Sathe P. Three-dimensional models: Eine sich abzeichnende Forschungsrevolution für die Chirurgie der kraniovertebralen Übergänge. J Neurosurg Spine 2016;1:1-5.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Sathe P, Patil M. Radiological evaluation of basilar invagination without obvious atlantoaxial instability (Group B-basilar invagination): Eine Analyse basierend auf einer Studie mit 75 Patienten. World Neurosurg 2016;95:375-82.
	Goel A, Laheri VK. Platten- und Schraubenfixierung bei atlanto-axialer Luxation. Technical report. Acta Neurochir (Wien) 1994;129:47-53.
	Goel A, Desai K, Muzumdar D. Atlantoaxial fixation using plate and screw method: Ein Bericht über 160 behandelte Patienten. Neurosurgery 2002;51:1351-7.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Ramdasi R, Patni N. Bifid anterior and posterior arches of atlas: Chirurgische Implikation und Analyse von 70 Fällen. Neurosurgery 2015;77:296-305.
	McRae DL. Knöcherne Anomalien in der Region des Foramen magnum: Korrelation von anatomischen und neurologischen Befunden. Acta Radiol 1953;40:335-54.
	Von Torklus D, Gehle W. The Upper Cervical Spine: Regionale Anatomie, Pathologie und Traumatologie. Ein systematischer radiologischer Atlas und Lehrbuch. New York: Grune and Stratton; 1972. pp. 1-98.
	Menezes AH. Primäre kraniovertebrale Anomalien und Hinterhirnherniationssyndrom (Chiari I): Database analysis. Pediatr Neurosurg 1995;23:260-9.
	Salunke P, Sahoo SK, Mahajan A. Zweiteiliger Atlas mit Os odontoideum mit Blockzervikalwirbeln: Ein Fallbericht mit Schwerpunkt auf den „übersehenen“ C1-Seitenmassen. Turk Neurosurg 2015;25:814-7.
	Goel A. Chiari malformation – Is atlantoaxial instability the cause? Outcome-Analyse von 65 Patienten mit Chiari-Malformation, die durch atlantoaxiale Fixation behandelt wurden. J Neurosurg Spine 2015;22:116-27.
	Goel A. Is Chiari malformation nature’s protective „air-bag“? Ist ihr Vorhandensein diagnostisch für eine atlantoaxiale Instabilität? J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:107-9.
	Goel A, Shah A, Gupta SR. Kraniovertebrale Instabilität aufgrund von degenerativer Arthrose der atlantoaxialen Gelenke: Analyse der Behandlung von 108 Fällen. J Neurosurg Spine 2010;12:592-601.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Rai S, Rangarajan V, Kulkarni A. Ist nur die Stabilisierung eine ideale Behandlung der OPLL? Bericht über frühe Ergebnisse mit einer vorläufigen Erfahrung mit 14 Fällen. World Neurosurg 2015;84:813-9.
	Goel A. Only fixation for cervical spondylosis: Bericht über erste Ergebnisse mit einer vorläufigen Erfahrung mit 6 Fällen. J Craniovertebr Junction Spine 2013;4:64-8.
	Shah A, Jain S, Kaswa A, Goel A. Immediate postoperative disappearance of retro-odontoid „pseudotumor“. World Neurosurg 2016;91:419-23.
	Goel A, Phalke U, Cacciola F, Muzumdar D. Atlantoaxial instability and retro-odontoid mass-Two case reports. Neurol Med Chir (Tokyo) 2004;44:603-6.
	Goel A, Dange N. Unmittelbare postoperative Rückbildung des retroodontoiden Pannus nach Rekonstruktion der lateralen Masse bei einem Patienten mit rheumatischer Erkrankung der craniovertebralen Verbindung. Fallbericht. J Neurosurg Spine 2008;9:273-6.
	Goel A, Shah A, Rajan S. Vertical mobile and reducible atlantoaxial dislocation. Klinischer Artikel. Vertikale mobile atlantoaxiale Dislokation. J Neurosurg Spine 2009;11:9-14.
	Goel A, Shah A. Lateral atlantoaxial facetal dislocation in craniovertebral region tuberculosis: Bericht über einen Fall und Analyse einer alternativen Behandlung. Acta Neurochir 2010;152:709.
	Salunke P, Sahoo SK, Deepak AN, Khandelwal NK. Neudefinition der kongenitalen atlantoaxialen Dislokation: Objektive Beurteilung in jeder Ebene vor und nach der Operation. World Neurosurg 2016;95:156-64.
	Goel A. Goel’s classification of atlantoaxial „facetal“ dislocation. J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:3-8.
	Goel A. Atlantoaxiale Instabilität in Verbindung mit ein- oder mehrstufiger zervikaler spondylotischer Myelopathie. J Craniovertebr Junction Spine 2015;6:141-3.
	Goel A. Ist die atlantoaxiale Instabilität die Ursache des „hohen“ zervikalen verknöcherten hinteren Längsbandes? Analyse auf der Grundlage der chirurgischen Behandlung von sieben Patienten. J Craniovertebr Junction Spine 2016;7:20-5.
	Goel A, Jain S, Shah A. Management of a case of neglected atlantoaxial rotatory dislocation. Neurol India 2017;65:1170-3

Abbildungen

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