Hintergrund: Die Entwicklungsanatomie und -biomechanik der oberen Halswirbelsäule ist bei Kindern einzigartig. Angeborene knöcherne Anomalien in dieser Region können mit einem erhöhten Risiko für spätere neurologische Beeinträchtigungen durch Instabilität und/oder Übergriffe auf das Rückenmark verbunden sein. Wir führten eine Doppelkohortenstudie durch, in der wir angeborene knöcherne Anomalien der oberen Halswirbelsäule bei Kindern untersuchten, die ein oder mehrere klinische Probleme aufwiesen, und wir versuchten, das Risiko einer möglichen neurologischen Beeinträchtigung zu umreißen.

Methoden: Wir überprüften die Krankenakten und bildgebenden Untersuchungen aller Kinder, die zwischen 1988 und 2003 in unserer Einrichtung wegen knöcherner Anomalien der oberen Halswirbelsäule untersucht und behandelt wurden. Die Patienten wurden auf der Grundlage des Vorhandenseins oder Nichtvorhandenseins assoziierter Syndrome in zwei Kohorten unterteilt. Zu den untersuchten Parametern gehörten demografische Daten, die klinische Präsentation und bildgebende Verfahren. Alle Anomalien, die das zentrale Nervensystem, den okzipitozervikalen Übergang und den oberen zervikalen Knochenkanal betreffen, wurden berücksichtigt. Komplizierende Folgeerscheinungen wie Kanalstenose, segmentale Instabilität und andere Anomalien des zentralen Nervensystems und der Wirbelsäule wurden identifiziert.

Ergebnisse: Achtundsechzig konsekutive Kinder wurden identifiziert. Einundzwanzig Patienten hatten ein zugrundeliegendes beschriebenes Syndrom. Es gab 234 knöcherne Anomalien (durchschnittlich 3,4 pro Patient). Drei oder mehr Anomalien wurden bei 79 % der Patienten festgestellt. Es gab keinen signifikanten Unterschied in der durchschnittlichen Anzahl der Anomalien (p = 0,80) oder in der Häufigkeit einer bestimmten Anomalie (p > 0,20 für alle) zwischen syndromalen und nicht-syndromalen Patienten. Die Vielfalt der klinischen Präsentationen umfasste Nackenschmerzen (sechsundzwanzig Patienten), neurologische Veränderungen (einundzwanzig Patienten) und Schiefhals und/oder Steifheit (einundzwanzig Patienten). Dreiundzwanzig Patienten hatten mehr als eine Beschwerde. Sechs Patienten hatten eine isolierte Wirbelsäuleninstabilität, achtundzwanzig eine isolierte Rückenmarkseinklemmung und sechs eine Kombination aus beidem. Vierundvierzig (65 %) der achtundsechzig Patienten unterzogen sich einer chirurgischen Dekompression und/oder Arthrodese, die hauptsächlich vom Foramen magnum bis zum zweiten Halswirbel durchgeführt wurde.

Schlussfolgerungen: Aufgrund dieser Ergebnisse empfehlen wir eine gründliche Untersuchung und fortgeschrittene Bildgebung der oberen Halswirbelsäule bei allen Kindern, die mit Symptomen im Zusammenhang mit der oberen Halswirbelsäule vorstellig werden, um damit verbundene Anomalien zu identifizieren und die Art der Kanalverengung einschließlich eines möglichen neurologischen Risikos näher zu bestimmen.