1Einleitung
Die Einnahme von ätzenden Substanzen ist nach wie vor ein wichtiges Problem der öffentlichen Gesundheit, vor allem in Entwicklungsländern. Kinder machen 80 % der weltweiten Fälle aus, in erster Linie aufgrund versehentlicher Ingestion.1 Die ätzenden Substanzen können eine schwere Ösophagusstenose verursachen. Die Behandlung von Ösophagusstrikturen hat sich weiterentwickelt, und die Entwicklung endoskopischer Techniken hat zu einer konservativeren Behandlung anstelle eines aggressiveren chirurgischen Ersatzes geführt.
Die endoskopische Dilatation (mit Ballon oder Bougierung) wird weltweit eingesetzt, obwohl etwa ein Drittel der Patienten nach der Dilatation rezidivierende Strikturen entwickelt (definiert als Unfähigkeit, einen zufriedenstellenden Lumendurchmesser über vier Wochen aufrechtzuerhalten) und andere refraktäre Strikturen haben, die mehrere Dilatationen erfordern (definiert als Unfähigkeit, einen zufriedenstellenden Lumendurchmesser über fünf Sitzungen im Abstand von zwei Wochen zu erreichen).2,3 Andererseits bergen endoskopische Dilatationen ein erhebliches Risiko der Perforation (15-20 %) und der Entwicklung neuer Strikturen aufgrund des erhöhten Drucks auf die Ösophaguswand.46
In den letzten zehn Jahren ist das Ösophagus-Stenting populär geworden. Mehrere Autoren haben ihre Erfahrungen mit verschiedenen Arten von Stents beschrieben, obwohl angepasste pädiatrische Geräte immer noch selten sind und die meisten eine Zentrifugalkraft auf die Ösophaguswand ausüben, während sie die Passage von Nahrung im Inneren des Stents ermöglichen. Diese Art von Stents kann zu Dehnungen und Schleimhauthypertrophie führen, mit einem nicht zu vernachlässigenden Risiko von Migration, Perforation und Verschluss.7-13
Seit 1988 hat das Team der Abteilung für Verdauungschirurgie und Endoskopie des Bambino Gesù Krankenhauses in Rom eine Vorrichtung namens „dynamischer Stent“ (DS) entwickelt, die die Passage von Nahrung zwischen dem Stent und der Ösophaguswand ermöglicht, die Ösophagusmotilität verbessert und somit das Wiederauftreten von Strikturen verhindert.13,14 Der DS ist eine maßgefertigte Silikonvorrichtung, die koaxial auf eine nasogastrale Sonde aufgesetzt wird, um die gewünschte Länge und den gewünschten Durchmesser zu erreichen und so eine größere Fläche zu schaffen, die auf die Striktur zugeschnitten ist. Die veröffentlichten Erfahrungen aus zwei Jahrzehnten DS-Anwendung bestätigen die Sicherheit und Wirksamkeit des Geräts und können sogar als erste Option bei der Behandlung von kaustischen Ösophagusstenosen angesehen werden.14,15
Wir beschreiben den Fall eines Patienten mit einer refraktären doppelten kaustischen Ösophagusstenose, die mit einem DS in der Abteilung für pädiatrische Gastroenterologie, Hospital Center of São João, Porto behandelt wurde. Normalerweise sind die kaustischen Läsionen an der Stelle der funktionellen Verengung der Speiseröhre (auf Höhe der Kreuzung der großen Gefäße oder direkt über der Kardia) stärker ausgeprägt und neigen dazu, einzeln mit variabler Länge aufzutreten, aber gelegentlich können sie an mehr als einer Stelle auftreten, wie im vorliegenden Fall, was eine zusätzliche therapeutische Herausforderung darstellt.
2Klinischer Fall
Ein zuvor gesunder zweijähriger Junge hatte versehentlich eine stark alkalische Flüssigkeit zu sich genommen, die zu einer doppelten Stenose (5 cm voneinander entfernt, 15 und 20 cm vom Mund entfernt) der Speiseröhre führte. Jedes der stenotischen Segmente war kurz (weniger als 2 cm), verursachte jedoch erhebliche Sichtbehinderungen und technische Schwierigkeiten bei der Dilatation beider Segmente. Er wurde zunächst mit endoskopischen Dilatationen mit (Savary-Gilliard-)Bougies behandelt, wobei die Dysphagie zwei Monate später und auch nach weiteren Bougies-Dilatationen wieder auftrat. In einigen Fällen, wenn eine ausreichende Sichtbarkeit des Ösophaguslumens durch beide stenotischen Segmente gegeben war, wurden TTS-Ballons von 10 mm verwendet, aber einmal kam es zu einer Perforation der Ösophaguswand, die erfolgreich mit konservativen Maßnahmen behandelt wurde.
Einige Monate nach der Perforation trat erneut eine Dysphagie mit Grad 1 auf (die Dysphagie wurde anhand einer zuvor beschriebenen Skala wie folgt eingestuft: Grad 0=kann normale Nahrung zu sich nehmen/keine Dysphagie; Grad 1=kann einige feste Nahrungsmittel schlucken; Grad 2=kann nur halbfeste Nahrungsmittel schlucken; Grad 3=kann nur Flüssigkeiten schlucken; Grad 4=totale Dysphagie),16 die sich zwölf Monate später zu Grad 3 entwickelte. Endoskopische Dilatationen (zunächst mit Savary-Gilliard-Bougies und danach mit TTS-Ballons) wurden in zweiwöchigen Abständen wieder aufgenommen. Topisches Mitomicin C wurde in vier aufeinanderfolgenden Sitzungen zunächst in einer Dosierung von 0,1 mg/ml verabreicht und dann auf 1 mg/ml erhöht. Die Stenose blieb jedoch refraktär, und es wurden 18 Monate lang mehrere Dilatationssitzungen (mehr als 30, maximale Breite 12 mm) durchgeführt.
Drei Jahre nach dem ersten Unfall wurde eine DS erwogen. Trotz signifikanter Dysphagie (Grad 3) hatte der Junge ein adäquates Wachstum und eine angemessene Gewichtszunahme, was hauptsächlich auf die Anpassung der Nahrungskonsistenz an seine Toleranz zurückzuführen war. Es wurde eine ethische Genehmigung eingeholt, und die Eltern gaben ihre informierte Zustimmung. Die genaue Lage und Ausdehnung der Stenose wurde zuvor radiologisch mit Kontrastmittel beurteilt (Abb. 1), und es wurden röntgendichte Hautmarker angebracht. Die beiden Stenosen wurden dann aufgeweitet, bis ein angemessenes Kaliber erreicht war (mit Savary-Gilliard-Bougies von 7 und 9 mm, gefolgt von einem Ballon von 12 mm), das die Platzierung des Stents ermöglichte (Abb. 2). Der DS wurde dann durch den Mund eingeführt und die korrekte Position mit dem größten Durchmesser auf der Höhe der Strikturen unter Verwendung der Hautmarkierungen als Referenz radiologisch bestätigt. Abb. 3 zeigt das eigentliche Gerät und ein Schema der Lage des Geräts nach dem Einführen. Der nasogastrische Schlauch des Stents wurde dann mit einer Rückwärtsbewegung durch den Nasopharynx und die Nase geführt und extern mit Klebeband fixiert, um eine distale Verschiebung zu vermeiden (Abb. 4). Am folgenden Tag begann der Patient mit der oralen Ernährung mit weicher Kost, die allmählich zu normaler Nahrung überging. Die Behandlung mit einem Protonenpumpenhemmer (Omeprazol 20mg id) und einem Kortikosteroid (Prednison 1mg/kg/Tag einmal täglich) wurde gemäß dem veröffentlichten Protokoll drei Tage lang fortgesetzt.14,15
Esophagogramm, das die genaue Lage und das Ausmaß der Stenose zeigt (Pfeile).
Ballondilatation der Stenose vor der Stentplatzierung.
Dynamischer Stent – Vorschau auf die kommerzielle Version, die nach vollständiger Zulassung durch die Aufsichtsbehörde auf dem Markt erhältlich sein wird (links); schematische Darstellung der intraösophagealen Platzierung des Geräts (rechts).
Patientin mit dem dynamischen Stent zur Veranschaulichung der äußeren Fixierung.
Der Stent wurde nach sieben Wochen unter Vollnarkose mit endoskopischer Kontrolle der Speiseröhrenwand entfernt. Zu diesem Zeitpunkt aß der Patient feste Nahrung ohne Dysphagie (Grad 0). Die nach der Stententfernung durchgeführte obere Endoskopie zeigte ein adäquates Ösophaguslumen ohne jegliche Ulzeration (Abb. 5). Das gesamte Verfahren und das Gerät wurden ohne unerwünschte Ereignisse gut vertragen.
Endoskopischer Aspekt der Ösophagusschleimhaut nach Stententfernung (A – distale Stenose; B – proximale Stenose).
Mehr als ein Jahr später bleibt der Patient bei normaler oraler Ernährung asymptomatisch (keine Dysphagie – Grad 0).
3Diskussion
Die Anwendung von Stents bei Ösophagusstrikturen hat sich in den letzten 10 Jahren rasant entwickelt und wird bei Erwachsenen häufig durchgeführt, insbesondere zur Behandlung von malignen Strikturen.17 In jüngerer Zeit wird die temporäre Stentimplantation zunehmend auch bei refraktären gutartigen Ösophagusstrikturen eingesetzt.2
Selbstexpandierbare Metallstents (SEMS) waren die ersten Geräte, die verwendet wurden,18 aber sie waren mit einer hohen Komplikationsrate verbunden, hauptsächlich aufgrund des Einwachsens von hyperplastischem Gewebe (bis zu 80 %) und einer Migrationsrate von 26,4 %.17,19 Um dieses Problem zu überwinden, scheinen vollständig abgedeckte SEMS vorzuziehen zu sein, aber derzeit gibt es nur wenige Daten über ihre Verwendung bei refraktären gutartigen Ösophagusstrikturen.20-23
Selbstexpandierbare Kunststoffstents (SEPS) sind als Alternative zu SEMS vorgeschlagen worden. Zwei neuere Übersichten ergaben eine klinische Erfolgsrate von nur 45-52 % bei der Verwendung von SEPS zur Behandlung gutartiger Ösophagusstrikturen bei 172 bzw. 130 Patienten mit einer signifikanten Stentmigrationsrate von 24-31 %.24,25 Obwohl sie wirksam sind, muss das Design von SEPS weiter verbessert werden, um das Migrationsrisiko zu verringern.
Eine alternative Behandlungsoption, die erst kürzlich eingeführt wurde, ist der biologisch abbaubare Stent. Über die Verwendung biologisch abbaubarer Stents wurden nur Fallberichte und eine kleine Anzahl von Kohortenstudien veröffentlicht, und die meisten umfassten nur wenige Patienten.26-28 Die größten Studien mit 20-30 Patienten mit refraktären benignen Ösophagusstrikturen zeigten eine Rezidivrate der Dysphagie von 50-75 % bei sechsmonatiger Nachbeobachtung mit der Notwendigkeit eines wiederholten Stenting-Verfahrens.29-31 Diese Rezidivrate könnte durch die relativ geringe Radialkraft und die Abbaubarkeit dieser Stents erklärt werden. Im Jahr 2011 ergab ein nicht-randomisierter, direkter Vergleich zwischen biologisch abbaubaren Stents und SEPS eine ähnliche langfristige Linderung der Dysphagie (33 % bzw. 31 %) bei Patienten mit refraktären gutartigen Ösophagusstrikturen.32
Die erste große Studie zum Einsatz von Stents in der pädiatrischen Population wurde 1996 veröffentlicht, umfasste 69 Kinder mit korrosiven Ösophagusstrikturen und zeigte einen signifikanten Unterschied zwischen dem Einsatz von Stents und der herkömmlichen Therapie (68 % versus 83 % Heilungsrate). Die Stents wurden ein Jahr lang ohne schwerwiegende Komplikationen belassen.33
Trotz dieser vielversprechenden Ergebnisse ist die Zahl der bisher veröffentlichten Studien über den Einsatz von Stents in der pädiatrischen Population immer noch gering, die meisten schließen auch Erwachsene ein, und der spezifische Einsatz bei korrosiven Strikturen beschränkt sich auf Kohortenserien, die gutartige Ösophagusstrikturen anderer Ätiologie einschließen. Manfredi et al. behandelten 24 Kinder mit einer anastomotischen Ösophagusstenose nach der Reparatur einer Ösophagusatresie. Der klinische Erfolg lag nach 30 Tagen bei nur 39 % und nach 90 Tagen bei 26 %, wobei es nach der Entfernung des Stents zu einem starken Wiederauftreten der Striktur kam. Die Ergebnisse waren unabhängig von der Art des verwendeten Stents (sie umfassten Polyflex-Airway-Stents, vollständig abgedeckte tracheobronchiale Stents von AERO und vollständig abgedeckte Ösophagus-Stents von ALIMAXX-ES).34 Kürzlich (2015) veröffentlichten Lange et al. ihre Erfahrungen mit der Verwendung von vollständig abgedeckten SEMS bei Kindern mit gutartigen Ösophagus-Strikturen unterschiedlicher Ätiologie (jedoch nicht bei Kindern mit korrosiven Strikturen). Zwischen 2006 und 2014 wurden 11 Kinder mit einem SEMS behandelt (biliäre, bronchiale und kolonale kommerzielle Stents). Bei der Nachuntersuchung wurden 55 % erfolgreich und ohne weitere Eingriffe behandelt, aber 36 % mussten maximal viermal erneut gestentet werden, und bei 27 % trat keine Besserung ein, so dass eine Operation erforderlich wurde. Sie berichteten über nur zwei Stentmigrationen.35 Zhang et al. verwendeten ein neu konzipiertes, vollständig abgedecktes SEMS mit intermittierenden Konnektoren, um die Stentmigration zu verringern, und sie wurden für einzelne Patienten maßgeschneidert. Die Ergebnisse waren jedoch enttäuschend: Von den fünf Patienten mit postoperativer Ösophagus-Restenose wurde bei zwei Patienten eine ulzerative Striktur beobachtet, und bei drei von ihnen trat eine Stentmigration auf.36 Der erste Bericht über die Verwendung eines biologisch abbaubaren Stents bei einem Kind stammt von Vandenplas et al. aus dem Jahr 2009, doch nach vier Monaten Symptomfreiheit entwickelte der Patient eine schwere distale Ösophagusstenose.37 In jüngerer Zeit (2013) wurden in einer retrospektiven Fallserie von sieben Patienten mit ätzenden Ösophagusstrikturen zwei Kinder (5 und 14 Jahre) mit einem biologisch abbaubaren Stent behandelt. In beiden Fällen waren nach der Stentimplantation mehrere Dilatationen (10-12 Eingriffe) wegen wiederkehrender Dysphagie erforderlich.28
Da die Ergebnisse der Ösophagus-Stentimplantation nicht optimal sind und keine speziell für Kinder entwickelten Ösophagus-Stents im Handel erhältlich sind, wurden andere Arten von maßgeschneiderten Geräten verwendet. Woynarowski et al. entwickelten einen speziellen doppellumigen, perforierten Ösophagusverschluss-Schutzschlauch mit unterschiedlichem Durchmesser, der koaxial über einem dünnen naso-gastrischen Schlauch angebracht wurde. Diese Vorrichtung wurde bei zwei Patienten mit refraktärer Ösophagusstenose nach einer Verletzung durch Ätzmittel eingesetzt. Trotz des guten klinischen Ergebnisses war eine langfristige Verwendung einer nasogastrischen Sonde (5-9 Monate) erforderlich, und über die Ergebnisse nach der Entfernung der Vorrichtung in einem Fall wurde nicht berichtet.38,39
Insgesamt ist die berichtete Verwendung von Stents mit physischer Kraft bei pädiatrischen Patienten noch nicht optimal. Ein anderer Ansatz, bei dem eine nicht drückende Vorrichtung durch die Stenose eingeführt wird und die intermittierende „Dilatation“ durch die geschluckte Nahrung erfolgt, scheint eine attraktive Idee zu sein, die den schieren Dauerdruck der Vorrichtung und das Migrationsrisiko verringert. In dieser Hinsicht scheint der DS das pädiatrische Gerät zu sein, das bei einer größeren Anzahl von Patienten eingesetzt wurde. Die 2011 veröffentlichte Erfahrung umfasste 80 Kinder im Alter von 3 Monaten bis 10 Jahren, von denen die meisten (55) eine kaustische Ösophagusstenose hatten. Die Strikturen wurden in 88,6 % der Fälle erfolgreich behandelt, und in 50 % der Fälle war nur eine Stentimplantation erforderlich.14 Die beschriebenen Komplikationen standen im Wesentlichen im Zusammenhang mit einer teilweisen Verlagerung des Stents in 14,7 % und der Stentmigration in den Magen in nur zwei Fällen, die endoskopisch leicht wiederhergestellt werden konnten.14 Diese Komplikationsraten liegen weit unter denen, die für herkömmliche Stents mit einer Migrationsrate von 24-31 % beschrieben wurden, wobei in einer nicht zu vernachlässigenden Anzahl von Fällen eine Operation zur Stentrückholung erforderlich war.19,24,25,34,40 Die mediane Dauer der Platzierung der nasogastralen Sonde war kürzer (39 Tage mit einem Maximum von 65 Tagen) als bei anderen Geräten, und obwohl die nasogastrale Sonde eine starke psychologische Wirkung hat, wurde sie von Kindern und Eltern gut toleriert und eingehalten.14 Im Jahr 2013 veröffentlichte diese Gruppe ihre Erfahrungen mit der Verwendung von DS bei postoperativer Stenose bei 26 Kindern mit Ösophagusatresie, und die Erfolgsquote lag bei 80,7 % mit einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 5,4 Jahren.15
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass derzeit die Zustimmung zur Behandlung von Ösophagusstenosen bei pädiatrischen Patienten gering ist und die Gründe dafür vielfältig sind. Dazu gehören kleine Fallserien, die analysiert wurden, und der Mangel an speziellen pädiatrischen Geräten.1,14,34-36 In Zukunft werden prospektive, multizentrische Studien erforderlich sein, um die Indikationen und Protokolle für die Platzierung von Ösophagus-Stents bei pädiatrischen Patienten nach der Einnahme von ätzenden Substanzen zu optimieren.
Wir möchten über die Verwendung des DS als gültige Option bei der Behandlung von rezidivierenden Ösophagusstenosen als Mittel zur Vermeidung einer zweifellos viel aggressiveren Operation berichten. Dieses Gerät stellt ein neues Konzept der funktionellen Dilatation dar und sollte in allen Fällen einer rezidivierenden Ösophagusstenose nach den üblichen ersten Dilatationsverfahren in Betracht gezogen werden. Obwohl dieses Gerät schon seit einigen Jahren beschrieben wird, sind die Veröffentlichungen über seine Verwendung immer noch auf die Entwickler beschränkt, was auf die Tatsache zurückzuführen ist, dass es sich um eine Sonderanfertigung handelt, aber eine kommerzielle Version wird bald auf dem Markt erhältlich sein.
Ethische AngabenSchutz von Menschen und Tieren
Die Autoren erklären, dass für diese Studie keine Experimente an Menschen oder Tieren durchgeführt wurden.
Geheimhaltung von Daten
Die Autoren erklären, dass keine Patientendaten in diesem Artikel erscheinen.
Recht auf Privatsphäre und informierte Zustimmung
Die Autoren erklären, dass keine Patientendaten in diesem Artikel erscheinen.
Interessenkonflikte
Die Autoren haben keine Interessenkonflikte zu erklären.