Bailey Brown, BS ’20

June 11, 2020

“Lige når man tror, at alt er i orden, kommer der en ny blære. På de mest uventede tidspunkter, faktisk. Tja, det er EB. “1

Dette er den hjerteskærende følelse, som mange forældre deler, når de tager sig af deres barn, der er diagnosticeret med Epidermolysis Bullosa (EB). EB, der er kendt som “den værste sygdom, du aldrig har hørt om”, er en sjælden genetisk hudsygdom, der er karakteriseret ved blærer i huden på grund af den mindste friktion.

Sommerfuglebørn og deres udfordringer

Børn med EB kaldes ofte for sommerfuglebørn: deres hud synes at være lige så skrøbelig som en sommerfuglevinge. Blærer kan også forekomme i munden, øjnene og mave-tarmkanalen. EB forekommer hos 1 ud af 50.000 levendefødte og rammer alle køn, racer og etniciteter lige meget.

De fire typer EB varierer alle i sværhedsgrad og påvirker patienterne på en lang række forskellige måder. Svært ramte børn bærer omfattende bandager. De fleste patienter med EB kan leve et normalt liv, men de mere alvorlige former kan være dødelige i en tidlig alder. Børn med EB oplever ofte mobning, finder det vanskeligt at indgå i sociale miljøer og føler sig generelt anderledes end deres jævnaldrende. Det er ikke ualmindeligt at være modtager af stirrende blikke, mens andre kan opleve den modsatte effekt; symptomerne er ofte usynlige – skjult under bandager, lange ærmer og bukser – hvilket bidrager til offentlighedens manglende forståelse for den reelle psykologiske, fysiske og følelsesmæssige indvirkning af EB på et barn.

Selv om der ikke findes nogen kur mod EB, har igangværende kliniske forsøg udviklet behandlinger til at håndtere symptomerne. Forskning om EB’s betydning for familierne er imidlertid alvorligt mangelfuld. Der er meget lidt viden om, hvordan forskellige familiestrukturer, race/etnicitet, geografi, socioøkonomisk status og køn påvirker EB-patienter og deres familier.

Familier og Epidermolysis Bullosa

Der er dog forskning, der viser, at familierne står over for betydelige udfordringer. Mens de fleste EB-patienter bliver behandlet af deres praktiserende læge eller pædiatrisk dermatolog, kræver alvorlige former for EB en lang række specialiserede sundhedspersoner. Disse familier finder det udfordrende at koordinere flere aftaler og har endda udtrykt et behov for deres egen administrative medarbejder. At tage sig af et barn med EB kan nemt blive et fuldtidsjob, hvilket giver særlige udfordringer for familier med lav socioøkonomisk status og ikke-traditionelle familiestrukturer som f.eks. husstande med en enkelt forælder.

Der findes kun fire omfattende, tværfaglige EB-behandlingscentre i USA. Dette udgør betydelige adgangsbarrierer for patienter, der lider af alvorlige former for EB. Desuden har familierne rapporteret om betydelig økonomisk og følelsesmæssig belastning. Specialiserede bandager er dyre, og sårpleje kan tage op til fire timer om dagen. Bandageskift er smertefuldt for det berørte barn, og plejerne føler ofte ekstrem skyldfølelse under denne proces. En forælder kommenterer: “Der bliver altid råbt og grædt og skreget: “Jeg vil ikke have det her, og det gør så ondt”. Ja, det stikker en bare i hjertet. “1

Hvordan kan klinikere hjælpe?

Mange familier har udtrykt deres frustration over den manglende viden om EB blandt sundhedspersonale, selv i hospitalssystemer. Ernæringseksperter, socialrådgivere, psykologer, læger og fysioterapeuter skal arbejde sammenhængende for at koordinere EB-patientpleje, så kontinuerlig klinikeruddannelse om banebrydende behandlinger og plejeplaner er afgørende.

På grund af den belastende karakter af EB-plejeplaner kan klinikere hjælpe patienter og deres familier med at opbygge støttenetværk ved at forbinde dem med lokale støttegrupper, præster, socialrådgivere og endda andre familier, der tager sig af et barn med EB. At forbinde patienter med organisationer som debra of America kan hjælpe med at give yderligere støtte. Debra tilbyder gratis tjenester og programmer til EB-samfundet ud over at finansiere EB-forskning for at finde en kur.

Måske er en anden fordel for familierne at undersøge, hvilken rolle forskellige familiebaggrunde spiller for EB-pleje. Dette vil hjælpe klinikere med at overveje yderligere ressourcer til familier og arbejde mere retfærdigt med dem. I mellemtiden er kontinuerlig kulturel ydmyghed og opmærksomhed på patientens og familiens behov nøglen til at forbedre både EB-patienternes og familiens resultater.

Notes

1. Scheppingen et al., “The Main Problems of Parents of a Child with Epidermolysis Bullosa,” Qualitative Health Research 18/4 (april 2008):545-556.

Om forfatteren

Bailey Brown, BS ’20, er uddannet fra University of Michigan School of Public Health med en bachelorgrad i folkesundhedsvidenskab. Hendes forskning fokuserer på den medicinske og kirurgiske behandling af aorta-sygdomme ud over at forbedre akutplejen gennem politikændringer. Hendes mål er at fortsætte sin uddannelse på medicinstudiet og tage fat på sundhedsforskelle gennem forbedring af sundhedspolitikken.

• Interesserer du dig for folkesundhed? Få mere at vide i dag.
• Læs flere artikler af studerende, fakultetet, personale og alumner fra Michigan Public Health.
• Støt forskning på Michigan Public Health.