Abstract
Spalte i ansigtet er ekstremt sjældne medfødte misdannelser, og der findes kun få tekniske rapporter om kirurgisk rekonstruktion af spalter i litteraturen. I denne artikel rapporterer vi en Tessier nr. 3 ufuldstændig spalte rekonstruktion med alar transposition og uregelmæssig Z-plastik hos en 2-årig kvindelig patient.
Facialspalter er sjældne kliniske enheder, der observeres med en incidens, der varierer mellem 1,43 og 4,85 pr. 100.000 fødsler. Andre forfattere har rapporteret en incidens på 9,5 til 34 pr. 1000 blandt alle spaltetilfælde . Ætiologien for spalterne kan forklares ved en fejl i fusionen af mesodermen i løbet af den embryonale proces. Alligevel er det vanskeligt at forklare de laterale oro-okulære, nogle typer af naso-okulære og mediale oro-okulære spalter med denne teori. Nogle forskere hævder, at eksistensen af amnionbånd spiller en rolle i dannelsen af disse kløfter .
I 1976 klassificerede Tessier spalterne mellem 0 og 14 på grundlag af de centrale ansigtslandemærker . Tessier 3 ansigtsspalten, også kaldet en naso-okulær eller en nasomaxillær spalte, skyldes afbrydelsen af de laterale nasale og maxillære processer. I Fearons kirurgiske klassifikation kan denne spalte dog også kaldes orbitalspalte på grund af den orbitale involvering . Denne spaltning strækker sig i en retning mellem læbens filtrum og øjets mediale kanthus og involverer næsefløjen .
I en 2-årig kvindelig patient, der blev konsulteret på vores klinik på grund af ansigtsdeformitet, er der blevet påvist en Tessier 3 inkomplet ansigtsspalte. Barnet, der blev født som det første barn af ubeslægtede raske forældre (mor 23 år, far 29 år) ved normal vaginal fødsel, var 51 cm og 3270 gr ved fødslen. I patientens anamnese var der ingen eksponering for teratogener eller oplysninger, der pegede i retning af et genetisk syndrom i begge forældres familier. Til reparation af deformiteten hos patienten er der planlagt en alar transpositionsflap (for den nasomale komponent) og en uregelmæssig Z-plastik (for lidkomponenten) på en asymmetrisk måde, idet der er taget hensyn til den nasomale komponent og lidkomponenten separat som foreslået af Mishra og Purwar (figur 1).
De teknikker, der anvendes til reparation af ansigtsspalter, er baseret på det lille antal tilfælde i litteraturen. Disse teknikker, der nævnes i litteraturen til reparation af spalter, omfatter Z-plasty , lokale flaps , kindrotationsflap, herunder det nedre øjenlåg , rotations- og avancementsflap af kinden og vævsudvidelsesmetoderne.
I 1990 beskrev Resnick og Kawamoto den interdigiterende lokale flaps-teknik til rekonstruktion af Tesier 4 ansigtsspalte. Longaker et al. har på den anden side anvendt den overlegent baserede nasolabiale flap til genoprettelse af to Tessier 4-ansigtsspalter og et tilfælde af multiple spaltespalter. Giglio et al. hævder, at disse metoder ikke er ideelle til reparation af Tessier 3-ansigtsspalter på grund af for stor arvævsdannelse. Toth et al. og Menard et al. foreslår vævsekspansion til rekonstruktioner af alvorlige spaltespalter; denne teknik er dog muligvis ikke nødvendig i de tilfælde, hvor reparationen udføres med lokalt væv uden ekspansion. Giglio et al. har opnået meget tilfredsstillende resultater ved reparationer af Tessier 3-ansigtsspalter ved hjælp af rotations- og avancementslapper i kinden. Reparation af Tessier 4-ansigtsspalte kan også udføres ved hjælp af denne metode, og faktisk blev denne teknik, som Van der Meulen beskrev, først anvendt til reparation af en Tessier 4-ansigtsspalte. Det er dog tvivlsomt, om det er nødvendigt at anvende rotation og avancement af kindflapper i forbindelse med Tessier 3-spalter, der ikke er så alvorlige som i vores tilfælde, hvor der er opnået et tilfredsstillende resultat, om end ikke perfekt, ved hjælp af en alartranspositionslap og uregelmæssig Z-plastik. Anomaliens nasomale komponenter og lågkomponenterne blev repareret ved hjælp af henholdsvis en alar transpositionsflap og uregelmæssig Z-plast. Det hyperæmiske udseende af huden på den mediale orbita var foruroligende, og præoperativt var denne situation forbundet med det lignende udseende af huden i det omkringliggende område, eller med andre ord med den lokale huds tynde og ringe kvalitet.
Reparationen hos vores patient blev forsøgt udført ved hjælp af alar transpositionsflap og uregelmæssig Z-plasty, idet man tog hensyn til de tre hovedkomponenter som foreslået af Mishra og Purwar (læbekomponenten var intakt i vores tilfælde). Disse komponenter er (a) ektropion af det nederste øjenlåg (Lid-komponenten), (b) spalten i overlæben (Læbekomponenten), (c) og spalten mellem næsen og malarområdet (Nasomalar-komponenten). Uanset hvilken metode der vælges, kan vi med sikkerhed hævde, at disse komponenter skal tages i betragtning ved enhver reparation.
Vi er af den opfattelse, at de metoder, der skal anvendes til reparation af spaltespalte, skal undersøges i store undersøgelsesgrupper. Alligevel er en klar behandlingsalgoritme virkelig vanskelig at beskrive for disse sjældent observerede tilfælde.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter.