Sagsbeskrivelse
En 18-årig pige kom til skadestuen med tiltagende smerter i venstre hofte, der strålede ned i benet efter et fald 2 måneder tidligere. Hun benægtede smerter andre steder. Bækkenrøntgenbilleder afsløredeamorfe forkalkninger i midten af bækkenet uden akut knogleabnormalitet (Figur 1A). Efterfølgende gennemgik patienten computertomografi (CT) af abdomen og bækkenet (Figur 1B) og bækkenultrasound (Figur 1C) med resultater, der gav anledning til kirurgisk indgreb (Figur 1D).
Nøglefund på billeddannelse
Ovariehofte med forkalkning og fedt
Differentialdiagnose
Ovariehofte teratom (modent og umodent)
Andre kimcelletumorer
Kønsstrengstromale tumorer
Epitheliale tumorer
Fedtholdige tumorer
Diskussion
Ovarielæsioner er en almindelig ætiologi for bækkenmasser i den pædiatriske population. Ovarietumorer klassificeres efter den celle, hvorfra tumoren stammer (kimcelletumorer, kønsstrengstromale tumorer, epitheltumorer). Flere billeddannelsesmodaliteter kan være nyttige til at differentiere ovariemasser og foreslå en diagnose.
Mature ovarie-teratomer
Mature ovarie-teratomer udgør 50 % af de pædiatriske ovarietumorer.De er kimcelletumorer, der består af modent, veldifferentieret væv fra de tre kimcellelag (ektoderm, mesoderm og endoderm).1Den kliniske præsentation af ovarieteratomer varierer fra en tilfældig opdagelse under billeddannelse for ubeslægtede symptomer (som i dette tilfælde) til akut opstået smerte som følge af ovarietorsion eller tumorruptur. Patienterne kommer typisk i de reproduktive år. Teratomer i æggestokkene kan være bilaterale i op til 10 % af tilfældene.2
Billeddannelsesresultater varierer fra rent cystiske masser til overvejende solidlesioner. Røntgenbilleder antyder ofte diagnosen ved at afslørecalcifikationer og masseeffekt. På ultralyd er den mest typiske manifestation en kompleks ovariecystisk masse med en ekkogen skyggerende mural knude (Rokitansky-knude), der rager ind i cystens lumen.1 Andre almindelige ultralydsfund omfatter ekkogene komponenter på grund af fedt, lineære ekkogene bånd på grund af tilstedeværelsen af hår og ekkogene foci med akustisk skygge bagtil, der repræsenterer en kalcifikation eller tænder i en ovariecystisk masse. “Tip of the iceberg”-tegnet beskriver visualisering af massens forreste kant med distal akustisk skygge, der forhindrer vurdering af de dybe kanter.
Det typiske fund af cystisk masse med intratumoralt fedt er også godt set på tværsnitsbilleder. CT viser adnexal masse mednegativ attenuation på grund af fedt i den. Tænder/forkalkning, variabel attenuering af vævskomponenter, septationer og væske-affaldsniveauer kan også let påvises.
På MRI viser teratomer blandet signalintensitet. Der kan være lav signalintensitet fra hår eller forkalkning. Intratumoralt fedt kan identificeres med T1-vægtet billeddannelse med og uden fedtmætning, idet der på T1-billeder vises høj signalintensitet og lavt signal på T1-fedtmættede billeder. Kemisk shift-billeddannelse med in-fase- og out-of-phase-billeddannelse er nyttig til identifikation af mikroskopisk intratumoralt fedt.1
Atypiske manifestationer af ovarie-teratomer omfatter fravær af påviseligt fedt, læsioner, der udelukkende består af fedt, kombinationstumorer og kollisionstumorer. En kombinationstumor indeholder blandede histologiske komponenter, der stammer fra en fælles stamcelle, f.eks. en blandet kimcelletumor. En kollisionstumor defineres som en tumor med to tilstødende, men histologisk adskilte tumorer uden histologisk sammenblanding i grænsefladen. Den mest almindelige type kollisionstumor i æggestokkene består af et modent teratom og et mucinøst cystadenom eller et cystadenocarcinom.3
Ovarielle teratomer kan være forbundet med forskellige komplikationer, herunder torsion af æggestokkene, tumorruptur, malign transformation, infektion (typisk Salmonella-organismer) og autoimmun hæmolytisk anæmi.1
Behandlingen af modne teratomer indebærer kirurgisk resektion med ovarieskånende kirurgi.
Immature ovarie-teratomer
Immature teratomer udgør < 1% af alle kimcelletumorer. Ligesom modne teratomer består umodne teratomer af væv, der stammer fra alle tre kimcellelag.4 Det er vigtigt at skelne benigne modne teratomer fra maligne umodne teratomer histologisk; nogle billeddannelseskarakteristika kan dog tyde på det ene eller det andet.
På CT og MRI er umodne teratomer typisk store, komplekse, heterogene masser, der stammer fra ovariet, med cystiske og solide komponenter. Der er forkalkninger til stede, og de er typisk spredt i hele læsionen. Der ses også små fedtfoki. Umodne teratomer har tendens til at være større (gennemsnitlig diameter 12-35 cm) end modne teratomer (ca. 7 cm) på diagnosetidspunktet.1 Disse tumorer vokser hurtigt og viser ofte kapselruptur.
Immature teratomer forekommer normalt i en tidligere alder end modne teratomer og har en dårligere prognose.
Andre kimcelletumorer
Andre kimcelletumorer omfatter dysgerminom, endodermal sinustumor og choriocarcinom.
Dysgerminom er en sjælden ovarietumor, der forekommer hos unge kvinder; det er den ovarielle modstykke til seminom i testiklen. I sin rene form er dysgerminom ikke forbundet med endokrin hormonsekretion, men syncytiotrophoblastiske kæmpeceller, der producerer humant choriongonadotropin (hCG), er dog til stede i 5 % af dysgerminomerne. På billeddannelse ses en amultilobuleret fast masse med vaskulære septa. Der kan forekomme forkalkninger, som regel i et plettet mønster.4 Dysgerminomer er oftest unilaterale.5
Endodermal sinustumor (også kendt som æggeblommesækketumor) er en sjælden, malign ovarietumor. Denne tumor opstår normalt i det andet tiår af livet. På billeddannelse viser tumoren sig som en stor kompleks bækkenmasse med både cystiske og solide komponenter. De ramte patienter har forhøjet alfa-fetoprotein.4 De fleste tilfælde af endodermal sinustumor er unilaterale, mens ca. 1 % er bilaterale.6
Choriocarcinom er en aggressiv tumor, der tegner sig for < 1 % af de ovarielle tumorer. Denne tumor kan forekomme under graviditet, men ikke altid(gestationel eller ikke gestationel). Nongestational choriocarcinomastypisk forekommer hos børn og unge voksne. Billeddannelsesfund omfatter en unilateral, hypervaskulær, solid tumor med cystisk/nekrotisk og hæmoragisk komponent. Forhøjet serum hCG er karakteristisk.5
Kønsstrengstrømmetumorer
Kønsstrengstrømmetumorer i den pædiatriske befolkning omfatter juvenil granulosacelletumor (GCT) og Sertoli Leydigcelletumor.
GCT er den mest almindelige østrogenproducerende ovarietumor. Der findes 2 undertyper: voksne (95 %) og juvenile (5 %).5 Disse tumorer er typisk unilaterale, men 2 % til 5 % af de juvenile tilfælde kan være bilaterale.2 De kan have forskellige billeddannelseskarakteristika, herunder multilokulære cystiske læsioner med faste komponenter, faste masser, faste masser med svampelignende (“schweizerost”) udseende og cystiske tumorer med en tyk hinde af blødt væv. Størstedelen af patienterne har endokrinedysfunktion i forbindelse med hyperøstrogenisme, herunder for tidlig brystudvikling, klart vaginalt udflåd, atypisk uterusblødning, vækst af kønsbehåring eller aksillær behåring og fremskyndet skeletremodning. JuvenilGCT kan også sjældent præsentere sig som en viriliserende tumor.2
Sertoli-Leydigcelletumorer kan forekomme hos unge kvinder (< 30 år) og tegner sig for < 1% af de primære ovarie neoplasmer.5Patienterne præsenterer sig ofte med virilisering på grund af androgenaktivitet (oligomenoré, atrofi af brystvæv, akne, stigende ansigtsbehåring). Sertoli-Leydigcelletumorer har et heterogent billedudseende, herunder både cystiske og solide komponenter.5
Epitheltumorer
De mest almindelige epitheliale ovarietumorer er serøse og mucinøse tumorer, som begge er sjældne hos præpubertære patienter.4Epitheltumorer kan have et spektrum af patologi fra benignt til malignt. De 2 mest almindelige typer epitheltumorer er vanskelige at skelne på billeddannelse, da de har en tendens til at indeholde både cystiske og faste komponenter.
Fedtholdige tumorer
Andre fedtholdige tumorer, ud over teratoma, omfatter lipoblastoma ogliposarcoma. Størstedelen af patienterne med lipoblastom præsenterer sig før alder 3 med en smertefri, forstørrende masse. Billeddannelse af lipoblastom viser typisk en velbeskrevet læsion, der overvejende indeholder fedt. Masserne har tendens til at være indkapslet med interne septationer.7 Liposarkomer er fedtmasser, der kan præsentere sig med et varierende volumen af fedt og blødt væv, afhængigt af subtypen.7 Liposarkomer er sjældne i den pædiatriske befolkning.
Ovariecyster
Ovariecyster er meget almindelige og kan være bilaterale, men bør ikke have nogen faste komponenter. Det er nødvendigt at undersøge cystens væg på ultralyd, CT eller MRT for at udelukke en mural knude eller en vaskulær komponent.I tvivlsomme tilfælde anbefales det at foretage en opfølgende ultralydsundersøgelse med kort interval for at vise den forventede involution af en ikke-tumoral cyste.
Diagnose
Bilaterale ovarielle modne teratomer
Summary
Ovarielle læsioner er en almindelig kilde til bækkenmasser hos børn og teenagere. Modne ovarie-teratomer er benigne masser, som udgør halvdelen af de pædiatriske ovarietumorer. Den kliniske præsentation varierer fra asymptomatisk til symptomer i forbindelse med torsion eller ruptur af læsionen.Modne teratomer viser sig typisk på billeddannelse som cystiske masser inden for intratumoralt fedt, hvilket er et nyttigt differentieringsmærke i forhold til andre mindre almindelige æggestokkemasser i den pædiatriske befolkning.
- Park SB, Kim JK, Kim KR, et al. Billeddannelsesfund af komplikationer og usædvanlige manifestationer af teratomer i æggestokkene. Radiographics 2008;28(4):969-983.
- Chung EM, Biko DM, Schroeder JW, et al. Tidlig pubertet: radiologisk-patologisk korrelation. Radiographics 2012;32(7):2071-2099.
- Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Atypiske CT- og MRI-manifestationer af modne ovariecystiske teratomer. Am J Roentgenol 2004;183(3):743-750.
- Jung SE, Lee JM, Rha SE, et al. CT- og MR-billeddannelse af ovarietumorer med vægt på differentialdiagnostik. Radiographics 2002;22(6):1305-1325.
- Shanbhogue AK, Shanbhogue DK, Prasad SR, et al. Kliniske syndromer forbundet med neoplasmer i æggestokkene: en omfattende gennemgang. Radiographics 2010;30(4):903-919.
- Levitin A, Haller KD, Cohen HL, et al. Endodermal sinus tumor of the ovary: imaging evaluation. Am J Roentgenol 1996;167(3):791-793.
- Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, et al. Fat-containing lesions of the retroperitoneum: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2009;29(1):261-290.
Tilbage til toppen