Small Eye Syndrome

Skrevet af Dr. Simi Paknikar, MD
Medical Reviewed by The Medindia Medical Review Team on Feb 26, 2016

Om

Small Eye syndrome eller Microphthalmia er en lidelse, hvor det ene eller begge øjne hos den nyfødte baby er underudviklet.

Small Eye Syndrome, medicinsk kendt som Microphthalmia, er en tilstand, der observeres hos 11% af de blinde børn. Det er en lidelse, hvor det ene eller begge øjne hos det nyfødte barn er underudviklet.

Den normale aksiale længde af øjenæblerne hos neonatale og voksne mennesker er henholdsvis ca. 17 og 23,8 mm. Ved denne lidelse er øjenæblerne unormalt mindre med en aksial længde på mindre end 21 mm hos voksne. I de ekstreme tilfælde er det ene øje eller begge øjne helt fraværende; denne tilstand kaldes anophthalmi.

Vilkår, der øger risikoen for mikrophthalmia, er moderens alder over 40 år, lav fødselsvægt og for tidlig fødsel.

Årsager til Small Eye Syndrome

Flere genetiske faktorer, der påvirker den tidlige udvikling af øjnene, findes at være ansvarlige for denne tilstand. Visse miljømæssige faktorer kan også bidrage til tilstanden.

  • Genetiske faktorer
  • Afstanden kan nedarves fra en af de berørte forældre gennem defekte eller muterede gener eller kromosomer
  • Miljømæssige faktorer: Miljøfaktorer, der kan resultere i udvikling af små øjne, er:
    • Bekæmpelse af skadelige kemikalier og toksiner under graviditeten
    • Bekæmpelse af skadelig stråling som X-stråler
    • Infektioner under graviditeten som rubella
    • Mangel på vitaminer under graviditeten, især A-vitamin

Kliniske træk ved småøjesyndromet

  • Børn med mikrophthalmia har synsforstyrrelser og indlæringsvanskeligheder.
  • Børn og voksne kan også have andre problemer som katarakt (uklarhed i øjenlinsen), glaukom (øget væsketryk i øjet) og kolobomer (manglende stykker af øjenvævet).

Diagnose af Small Eye Syndrome

Small Eye Syndrome diagnosticeres på baggrund af

  • Pre-natal og post-natal undersøgelse af barnet. Måling af hornhindediameteren hjælper også med at stille diagnosen.
  • Billeddannende undersøgelser som ultralyd, CT- og MR-scanning bruges til at undersøge størrelsen af øjeæblet. Ultralyd kan bruges til at diagnosticere tilstanden, selv før fødslen.
  • Genetisk analyse foretages for at påvise eventuelle defekte gener eller unormale kromosomer. Testen kan også foretages før fødslen.

Behandling af syndrom med lille øje

Behandlingen af syndrom med lille øje er rettet mod at forbedre det eksisterende syn i det berørte øje ved at styrke øjenvævet. Dette er med til at forebygge fuldstændig blindhed i et vist omfang. Tidlig behandlingsintervention bidrager til at forbedre den generelle øjenudvikling hos det berørte barn.

  • Kirurgi anbefales normalt både til korrigerende og kosmetiske formål.
  • Proteser anvendes undertiden til at stimulere væksten af øjenhulen. Der kan anvendes plastre over det raske øje for at stimulere synet i det ramte øje.