Af: PAUL J DEMARCO, MD, FACP, FACR, RHMSUS

Sklerodermi er den mest unikke gruppe af sygdomme inden for reumatologi; denne gruppe af sygdomme har en særlig fælles vej med autoimmun involvering, der ender med hærdning, eller “sklerose”, af huden. Sklerose er forårsaget af spredning af en type celler kaldet fibroblaster, som er celler, der danner kollagen og andre tykke bindevævskomponenter. Disse aktiveres af immunforsvaret, men de virker ad en separat vej for at forårsage sygdom. Sygdomsgruppen sklerodermi kan ramme alle aldre og klassificeres normalt på samme måde hos børn og voksne. Sklerodermi kan inddeles i to hovedgrupper. Den ene gruppe manifesterer et fibrotisk respons primært i huden på en lokaliseret måde, og den anden gruppe manifesterer et fibrotisk respons på en mere generaliseret eller systemisk måde, herunder i huden. Systemisk involvering, herunder sklerose af indre organer, kaldes systemisk sklerose.

Det er ikke alle sklerotiske sygdomstilstande, der er autoimmune. Reumatologer er særligt dygtige til at skelne autoimmune fra ikke-autoimmune sclerotiske tilstande. Vi opnår dette ved at fortolke den kliniske respons i forbindelse med specifikke autoantistoffer (antistoffer mod vores eget væv). Der findes en række eksempler på ikke-autoimmune sklerotiske eller fibrotiske lidelser.

Visse endokrine sygdomme som f.eks. diabetes kan forårsage en fibrotisk lidelse i huden. Medicinering har været kendt for at forårsage sklerotiske reaktioner i huden. Et eksempel er det kontrastmiddel, der anvendes til MR-billeddannelse (gadolinium), som nu er kendt for at infiltrere huden hos patienter med nyresygdom og resultere i en sklerotisk lidelse kaldet nefrogen systemisk fibrose. Et andet eksempel er et inficeret kosttilskud i håndkøb, L-tryptofan, som har forårsaget en anden form for hudfortykkelse kendt som eosinofili myalgisyndrom. Denne artikel omhandler den gruppe af sygdomme, som reumatologer identificerer som havende en autoimmun ætiologi, nemlig lokaliseret sklerodermi og systemisk sklerose.

Lokaliseret sklerodermi er den gruppe af sygdomme, der kun manifesterer sig i huden. En plet på huden med en fibrotisk reaktion kaldes typisk morfea. Den kan optræde som en enkelt plet eller en gruppe af pletter; gruppen af morfea pletter kaldes guttate morfea. Dette kan forekomme over store områder af stammen på en symmetrisk måde, kaldet generaliseret morfea. Et bredere bånd af sclerodermatøs involvering af huden, der normalt krydser en ledelinje eller et organsystem (f.eks. ansigtet eller hovedet), kaldes lineær sclerodermi. Lokaliseret sklerodermi er forbundet med et autoantistof, DNA topoisomerase II, hvilket definerer lokaliseret sklerodermi som en reumatologisk eller autoimmun lidelse.

Interesseret i at lære, hvordan Systemisk sclerose (SSc) adskiller sig fra sin søster, lokaliseret sclerodermi? Klik her for at læse mere eller besøg http://www.arapc.com