DISCUSSION

HCC er en af de mest almindelige maligne sygdomme i verden, og de fleste tilfælde af HCC opstår hos personer med kronisk hepatitis B- eller C-virusinfektion. Alle aldre kan blive ramt af HCC. Gennemsnitsalderen ved diagnose er 53 år i Asien og 62 år i USA. For nylig viste en analyse af 76 HCC-tilfælde, der blev undersøgt af Butt et al., at gennemsnitsalderen er 52,2±11,3 år og det gennemsnitlige AFP-niveau er 142±155 ng/mL. I modsætning hertil var vores patient meget ung, og AFP-niveauet var meget højt. Overførsel af hepatitis B-virus fra hans mor på et meget tidligt tidspunkt i hans liv kan være årsagen til HCC-udvikling i en meget ung alder.

AFP er fortsat den bedste markør til tidlig diagnosticering af HCC. Hos voksne anses værdien af AFP på op til 20 ng/mL for at være normal. Patienter med hepatitis B-virusrelateret skrumpelever med et AFP-niveau på over 100 ng/mL er i den meget høje risikogruppe for HCC. AFP-niveauet korrelerer normalt med tumorstørrelsen. Det meget høje AFP-niveau hos vores patient kan således skyldes den store tumorstørrelse, som var multifokal i begge leverlapper.

Ekstremt høje AFP-niveauer findes også i endodermale sinustumorer (æggeblære-tumorer). Sådanne neoplasmer forekommer i testikler, æggestokke og ekstragonadale steder. Typisk forekommer de hos unge personer. Derfor undersøgte vi også testiklerne hos vores patient og foretog orkiektomi, efter at vi havde palperet en testikelmasse. Det histopatologiske resultat var en Sertolicelletumor i testiklen, som var en testikulær gonadal stromal tumor. Sertolicelletumor (SCT) er meget sjælden blandt testikeltumorer og tegner sig for mindre end 1 % af de primære testikelneoplasmer. Den underinddeles i tre grupper: klassisk, storcellet calcificerende (LCCSCT) og skleroserende. De fleste SCT’er er benigne, og metastaser er den eneste pålidelige indikator for malignitet og forekommer i mindre end 10 % af tilfældene. De mest almindelige steder for metastatisk spredning er retroperitoneale lymfeknuder, lunger, lever og knogler. LCCSCT og skleroserende SCT har et minimalt metastatisk potentiale.

Risikoen for leverkræft er meget høj i cirrhotisk lever. Der er også tegn på, at risikoen for ekstrahepatiske kræftformer øges hos patienter med cirrose. Årsagen til den øgede risiko for ekstrahepatisk malignitet ved cirrose er ikke klarlagt, men kan skyldes mange unormale og metaboliske ændringer ved cirrose som f.eks. hyperøstrogenisme, ændringer i metabolismen af lipid- og vandopløselige lægemidler og andre kemikalier, ændringer i immunfunktioner og risiko for infektioner ved cirrose. I denne kohorteundersøgelse rapporterede Sorensen et al. også, at forekomsten af leverkræft, tobaks- og alkoholrelaterede kræftformer, testikelkræft, mave- og tyktarmskræft er betydeligt højere i cirrose end forventet. Denne undersøgelse kan forklare to primære kræftformer hos vores unge patient, som man troede var cirrhotiske på grund af kronisk hepatitis B-infektion.

Selv om vores tilfælde var i en tilstand af dekompenseret leversvigt, havde han hyperkolesterolæmi, som var parallel med ændringen i serum AFP. Hwang et al observerede også, at HCC-patienter med hyperkolesterolæmi har signifikant højere gennemsnitlige serumniveauer af albumin, triglycerid og AFP sammenlignet med alder-køn-tumorvolumen-matchede HCC-patienter uden hyperkolesterolæmi. Det blev rapporteret, at 11% af HCC-patienterne har hyperkolesterolæmi, hvilket kan forklares ved det mulige resultat af fraværet af feedback-regulering af kolesterolundertrykkelse gennem kosten i den beskadigede lever.

Sammenfattende er dette tilfælde et eksempel, der viser den øgede risiko for lever- og ekstrahepatiske tumorer ved cirrose. Ved tilstedeværelse af HCC hos en cirrhotisk patient kan der være flere primære kræftformer. Muligheden for anden primær malignitet hos en patient med HCC bør holdes for øje, især når der er tale om et meget højt AFP-niveau, og denne anden primære malignitet kan være en slags meget sjælden tumor. Sameksistens af HCC og testis-tumor er imidlertid meget sjælden. Så vidt vi ved, er dette den første rapport, der viser sameksistens af HCC og SCT hos en ung dreng, der blev præsenteret med et ekstremt højt niveau af AFP.