Overlevelse efter akut opblussen af interstitiel lungesygdom varierer efter fibrosetype, viser undersøgelse

Forfatterne til undersøgelsen skrev, at skøn viser, at mellem 5 % og 15 % af patienterne med IPF oplever en AE hvert år, som normalt behandles ud fra klinisk praksis på det enkelte hospital. Det indebærer normalt administration af kortikosteroider, selv om der kun er få randomiserede kontrollerede undersøgelser, der undersøger dette emne, sagde studieforfatterne.

De fleste af patienterne i analysen havde IPF, sagde studieforfatterne, og den mest almindelige undergruppe var CTD-ILD. Undersøgelsesforfatterne fastslog, at 11 patienter havde en asbestose-relateret AE. Studieforfatterne identificerede ikke nogen AE-udløsere, sagde de.

Dertil kommer, at 56 % af behandlingsperioderne fandt sted på respiratorisk afdeling snarere end på intensiv- eller straksbehandlingsafdelinger og ikke krævede invasiv eller ikke-invasiv mekanisk ventilation, sagde studieforfatterne. Kun 16 patienter krævede mekanisk ventilation, og 6 overlevede hospitalsbehandlingen.

Efter AE-IPF-indlæggelse på hospitalet var medianoverlevelsen 2,6 måneder, fastslog undersøgelsesforfatterne. Patienter med nogle andre FILD havde en længere medianoverlevelse på 21 måneder. Undersøgelsesforfatterne skrev, at patienter med IPF eller asbestose havde den korteste overlevelse sammenlignet med andre FILD’er, mens ikke-specifik interstitiel pneumoni (NSIP) var den undergruppe med den mest gunstige prognose, sagde de.

Pulmonal fibrose var den mest almindelige underliggende og umiddelbare dødsårsag, sagde investigatorerne; den tegnede sig for henholdsvis 84 % og 45 % af dødsfaldene med IPF og ikke-IPF.

Fremtidige undersøgelser af AE’er hos patienter med IPF har ikke påvist en eksplicit overlevelsesrate efter indlæggelse, sagde undersøgelsesforfatterne. Deres resultater er mere unikke, sagde de, da de var i stand til at skelne forskelle mellem undergrupper af FILD, såsom IPF, NSIP, RA-ILD, asbestose og anden FILD.

Studieforfatterne sammenlignede også resultater fra 3 artikler offentliggjort fra USA med deres resultater. De amerikanske undersøgelser fandt 1-års-dødelighedsprocenter på mere end 50 % blandt patienter med ikke-IPF, hvilket var meget højere end deres egen undersøgelse. De amerikanske undersøgelser anvendte dog ikke opdaterede AE-IPF-kriterier i deres analyse, og 1 af undersøgelserne omfattede patienter, der blev behandlet på intensivafdelingen (en kendt risikofaktor for død blandt IPF-patienter), bemærkede undersøgelsesforfatterne.

“Alt i alt kan det konstateres, at de tidligere publikationer med fokus på akut respiratorisk forværring eller AE af IPF eller ikke-IPF FILD’er har bestået af små og heterogene undersøgelsespopulationer med varierende inklusionskriterier, hvilket komplicerer sammenligninger mellem undersøgelserne,” konkluderede undersøgelsesforfatterne. “Vores resultater, der viser en bemærkelsesværdig forskel i overlevelsestid mellem patienter med IPF og ikke-IPF efter AE, tyder på, at AE-FILD og AE-IPF ikke kan betragtes som helt identiske sygdomsentiteter, og desuden kan selv undertyper af ikke-IPF FILDs have en variabel prognose efter en AE.”

Studieforfatterne sagde også, at kortikosteroidbehandling forud for hospitalsindlæggelsen også var en risikofaktor for forkortet overlevelse hos IPF-patienter. Det var sjældent, at en patient fik nintedanib eller pirfenidon i deres undersøgelse, sagde de, da de fleste hospitalsindlæggelser blev foretaget, da der ikke var nogen antifibrotiske lægemidler til rådighed i Finland. Forfatterne af undersøgelsen sagde, at de ikke kunne påvise nogen fordel af antifibrotiske lægemidler hos 7 patienter, der fik nintedanib eller pirfenidon.