Autoimmune sygdomme har et bredt spektrum af kliniske manifestationer. Blandt dem er neurologisk involvering, både fra centralnervesystemet såvel som fra det perifere nervesystem, blandt de mest udfordrende manifestationer, hvad angår diagnose og behandling . Neurologisk involvering i systemisk lupus erythematosus og antifosfolipidsyndrom er ofte observeret og rapporteret, og flere ætiologiske faktorer er involveret, herunder immunmedieret skade og trombose . I dette nummer fokuserer vi på mindre hyppigt beskrevne neurologiske manifestationer.

En af artiklerne beskriver komplekst regionalt smertesyndrom (CRPS) hos en patient med Stills sygdom i voksenstadiet. CRPS er en kronisk neuropatisk smertesygdom, der er karakteriseret ved neuropatiske smerter og er forbundet med lokalt ødem og ændringer, der tyder på autonom involvering såsom ændret svedtendens, hudfarve og hudtemperatur i det berørte område. Selv om CRPS er blevet beskrevet hos patienter efter traumer, psykiatriske tilstande og malignitet, er det sjældent, at CRPS er forbundet med andre autoimmune sygdomme.

Den artikel med titlen “Sensory neuronopathy and autoimmune diseases” beskriver vigtigheden af at anerkende denne kliniske enhed, der ofte er karakteriseret ved ataksi og ofte er associeret med systemiske autoimmune sygdomme. Forfatterne diskuterer ikke kun epidemiologien og patofysiologien ved dette syndrom, men fremhæver også de kliniske fund og diskuterer specifikke autoimmune sygdomme, hvor sensorisk neuronopati ofte observeres.

Bredte aspekter af involvering af nervesystemet i Sjögrens sygdom beskrives i artiklen “Neurologiske lidelser ved primært Sjögrens syndrom”. Forfatterne diskuterer ikke kun de kliniske aspekter og fysiopatologien ved involvering af det centrale og perifere nervesystem, men lægger også vægt på biologiske markører for neurologisk involvering i denne sygdom. I det praktiske aspekt af artiklen diskuterer forfatterne behandling, herunder immunosupressive lægemidler, anti-TNF-præparater og andre biologiske terapier som rituximab.

Lokaliseret sklerodermi er en sjælden sygdom, der er karakteriseret ved sklerotiske læsioner. Der er blevet beskrevet en række forskellige præsentationer med forskellige kliniske karakteristika og specifik prognose. Den neurologiske involvering, der er til stede ved lokaliseret sklerodermi, er tidligere blevet betragtet som en eksklusiv kutan lidelse, men er blevet beskrevet i adskillige caserapporter. Der er hyppigst tale om kramper, men der er også rapporteret om fokale neurologiske underskud, bevægelsesforstyrrelser, trigeminusneuralgi og efterligninger af hemiplegisk migræne. I artiklen “Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre” beskriver forfatterne kliniske og radiologiske aspekter af neurologisk involvering ved lokaliseret sclerodermi. Selv om der ikke findes randomiserede kontrollerede forsøg til behandling af neurologiske manifestationer ved scleroderma en coup de sabre, beskriver forfatterne de aktuelle litteraturresultater.

I artiklen “Significant changes in the levels of secreted cytokines in brains of experimental antiphospholipid syndrome mice” undersøgte forfatterne den rolle, som proinflammatoriske og antiinflammatoriske cytokiner spiller i hjerner fra eksperimentelle APS-mus (eAPS) mus. Forfatterne viste, at andre immunmediatorer, bortset fra autoantistoffer, er vigtige for de inflammatoriske og degenerative processer i APS-hjernen. Disse resultater er opmuntrende og giver anledning til kliniske undersøgelser hos APS-patienter med neurologiske symptomer med immunmodulerende lægemidler.

Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho