Abstract

Baggrund: Det naturlige forløb uden behandling af en stor serie af hemifacial spasme (HFS) patienter har ikke været veldokumenteret. Formål: Formålet med denne undersøgelse var at karakterisere den naturlige historie og det kliniske resultat hos patienter med HFS. Metoder: De første besøg hos alle 2.155 patienter og diagnosen HFS fandt sted mellem 2001 og 2010. Hos 1.775 af patienterne blev komprimerende kar identificeret på magnetisk resonansbilleddannelse. Af disse udelukkede vi 1.469 patienter (82,8 %), som fik mikrovaskulær dekompression, 101 (5,7 %), som fortsatte med at besøge klinikken for botulinumtoxinininjektioner, og 9 (0,5 %), som døde eller led af andre sygdomme. 92 (5,2 %) af patienterne gik tabt til opfølgning; de resterende 104 blev fulgt op i 5-42 år (gennemsnit 12 år) efter symptomdebut på HFS. Resultater: Tilstanden blev forværret hos 11 (10,6 %) af de 104 patienter og stationær hos 40 (38,5 %) i 6-42 år (gennemsnit 13 år). Ti (9,6 %) blev delvist forbedret i 7-18 år (gennemsnit 11 år). Treogfyrre (41,3 %) var i remission i mellem 2 måneder og 23 år (gennemsnit 6,4 år) efter debut og krævede ingen yderligere behandling i 5 måneder til 13 år (gennemsnit 5,7 år). Konklusion: Denne undersøgelse giver nyttige oplysninger til HFS-patienter til at forstå sygdommen og bestemme behandlingen.

© 2017 S. Karger AG, Basel

Introduktion

Hemifacial spasme (HFS) er karakteriseret ved ensidig, paroxysmal, ufrivillig bevægelse, der forekommer i de muskler, der innerveres af den ipsilaterale facialisnerve. De ufrivillige sammentrækninger begynder normalt i musculus orbicularis oculi og spreder sig gradvist til de andre muskler, der er forbundet med ansigtsudtrykket . Da HFS kan påvirke ansigtets udseende, fører langvarig sygdom ofte til social isolation. Sådanne problemer påvirker uvægerligt patientens selvopfattelse og tilfredshed med forskellige aspekter af livet . HFS er blevet tilskrevet kompression af ansigtsnerven af en ektopisk anatomisk eller patologisk struktur, der resulterer i ephaptisk transmission .

I dag er der opnået enighed om, at de fleste patienter skal behandles, fordi HFS sjældent går spontant tilbage . De fleste undersøgelser har fundet behandling med medicin utilfredsstillende . På den anden side har mange undersøgelser fastslået effektiviteten af botulinumtoksinbehandling eller mikrovaskulær dekompression (MVD) i behandlingen af HFS .

I øvrigt er mange patienter nysgerrige på, hvad der vil ske, hvis de ikke behandles. De bruger også megen tid på at pine over, om de skal lade sig behandle på grund af de omkostninger, begrænsninger og risici, der er forbundet med behandlingen. Desuden forventer de at få en spontan bedring, fordi der er spasmefrie intervaller.

Den naturlige historie uden behandling af en stor serie af HFS-patienter er aldrig blevet veldokumenteret. Tidligere forskning har rapporteret om det kliniske resultat efter botulinumtoksinbehandling eller MVD. I undersøgelsen af Mauriello og Aljian om 13 HFS-patienter med botulinumtoxininjektioner blev 7 behandlet kontinuerligt, og 1 fik 1 injektion med gode resultater, men var ikke tilstrækkeligt generet til at vende tilbage til reinjektion. Der var ingen patienter i remission. I undersøgelsen af Mauriello et al. blev 55 ud af 119 patienter behandlet med botulinumtoxininjektioner, og 5 (4,2 %) oplevede tilsyneladende spontan opløsning af deres tilstand efter at have modtaget injektionerne i 1-9 år. I undersøgelsen af Defazio et al. fortsatte 70 ud af 86 patienter botulinumtoxininjektioner, og 2 (2,3 %) oplevede fuldstændig og varig symptomlindring. I tilfælde af patienter, der er behandlet med MVD, rapporterer mange forskere en succesrate på ca. 85-95 % postoperativt . Med andre ord betyder det, at 5-15% af MVD-patienterne oplever remission.

Vi undersøgte de 104 konsekutive patienter af en samlet serie på 2.155 diagnosticeret mellem 2001 og 2010 for at undersøge det naturlige forløb af ubehandlet HFS over en 5-årig periode.

Metoder

Patienter

Denne undersøgelse blev gennemført på ambulatoriet på et tertiært henvisningshospital med henblik på tværsnitsvalidering. Institutional Review Board godkendelse blev opnået.

Alle 2.155 patienter blev oprindeligt visiteret mellem 2001 og 2010, og blev diagnosticeret med HFS efter en neurologisk vurdering i henhold til offentliggjorte kriterier. Af disse blev 205 patienter udvalgt. Inklusionskriterierne var: (a) primær HFS diagnosticeret af en erfaren neurokirurg (K.P.), (b) bekræftelse af vaskulær kompression af ansigtsnerven på magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), (c) ingen tidligere botulinumtoksinbehandling eller kirurgisk behandling siden den oprindelige diagnose. Andre ansigtsbevægelsesforstyrrelser (såsom myokymia eller blefarospasme) og sekundær HFS blev også udelukket.

Lægejournalerne for de 205 konsekutive patienter med HFS blev gennemgået. De analyserede data omfattede demografiske og kliniske data, dvs. køn, alder, alder, alder ved symptomdebut, symptomvarighed, symptomets sværhedsgrad ved første besøg, symptomets placering, komprimerende kar, forhistorie, behandlingsstatus og symptomforløb. Spasmens sværhedsgrad blev inddelt i 4 grupper ved hjælp af SMC-graderingssystemet .

Symptomforløbet blev målt i kategorierne “forværret i hyppighed, varighed og intensitet”, “stationær”, “forbedret delvist” og “i remission (lidt eller ingen spasmer)” i henhold til patienternes subjektive fortolkning. Patienter, der ikke længere blev fulgt, blev kontaktet pr. telefon. Dette resultat blev bestemt ved patientens genkaldelse af symptomernes sværhedsgrad siden symptomernes begyndelse og ikke ved direkte lægeundersøgelse.

I 113 af de 205 patienter blev der foretaget opfølgning, men de øvrige 92 kunne ikke kontaktes. Ni af disse 113 blev ekskluderet; 6 døde, og 3 led af andre sygdomme som demens og malignitet. Dette er opsummeret i figur 1.

Statistisk analyse

Statistisk analyse blev udført ved hjælp af SPSS software v18.0. Forholdet mellem symptomforløb og generelle og kliniske karakteristika blev analyseret ved hjælp af χ2-test og ANOVA-analyse.

Resultater

Den gennemsnitlige alder af patienterne var 62 år (interval 34-86 år) ved første diagnose af HFS. Gennemsnitsalderen ved udbrud af HFS var 50 år (interval 22-76 år). Den gennemsnitlige varighed af symptomerne var 10,1 år (interval 0,2-42,0 år). Flere kliniske karakteristika er detaljeret beskrevet i tabel 1.

tilstanden blev fulgt i 5-42 år (gennemsnit 12 år) fra symptomdebut. Hos 11 (10,6 %) af de 104 patienter blev tilstanden forværret i 6-42 år (gennemsnit 16 år). 40 (38,5 %) var stationære i 6-23 år (gennemsnit 12 år). Ti (9,6 %) blev delvist forbedret i 7-18 år (gennemsnit 11 år). 43 (41,3 %) var i remission i mellem 2 måneder og 23 år (gennemsnit 6,4 år) efter debut og krævede ingen yderligere behandling i 5 måneder til 13 år (gennemsnit 5,7 år) (tabel 2).

De vigtigste årsager til, at disse patienter blev fulgt konservativt, selv om de ikke viste nogen forbedring, var: det var deres eget valg baseret på andre helbredstilstande, de involverede omkostninger, deres angst og bekymringer i forbindelse med begrænsninger og risici og deres tilpasning til symptomerne.

Syvogtredive syv patienter fortsatte med at modtage andre behandlinger såsom akupunktur, medicin, herunder urter, og fysioterapi, men ikke botulinumtoksinbehandling eller MVD. 38 patienter modtog ikke længere behandling, fordi de ikke reagerede tilstrækkeligt, og 29 patienter modtog ingen behandling.

Der var ingen signifikante forskelle mellem symptomforløbet og de generelle og kliniske karakteristika (tabel 3).

Diskussion

Der har været generel enighed blandt forskere om, at de fleste patienter skal modtage MVD eller fortsætte botulinumtoksinbehandling i lang tid, fordi HFS sjældent remitterer spontant. Imidlertid er den naturlige historie for de patienter, der ikke har fået botulinumtoksinbehandling eller MVD, ikke blevet belyst.

Vores undersøgelse blev udført for at identificere evidensen for retningslinjer for behandling. Desuden giver vores data en større stikprøve og en længere opfølgning af patienter med HFS. Som tidligere nævnt dækkede vi 104 konsekutive patienter i 5-42 år (gennemsnit 12 år) fra symptomdebut. Resultaterne viste, at hos 51 (49,1 %) af disse 104 patienter var tilstanden enten forværret eller stationær i 6-42 år (gennemsnit 13 år), og 43 (41,3 %) patienter var i remission i mellem 2 måneder og 23 år (gennemsnit 6,4 år) efter debut, og krævede ingen yderligere behandling i 5 måneder til 13 år (gennemsnit 5.7 år).

De opfølgende undersøgelser af andre forskere har været efter botulinumtoksinbehandling ; vores resultater er i overensstemmelse med deres ved at understøtte den invaliderende karakter af HFS og behovet for behandling blandt den relativt store andel af patienter, for hvem HFS varer ved. I modsætning hertil beskriver vores resultater en højere andel af patienter i remission. I de andre undersøgelser var der ingen patienter i remission, og kun 2,3-4,2 % oplevede symptomlindring .

I undersøgelsen af Tunç et al. blev der oplevet en større forbedring efter botulinumtoksinbehandling af patienter med idiopatisk HFS end af patienter med neurovaskulær HFS. For at forklare dette foreslog forfatterne, at den idiopatiske form af HFS er forbundet med biokemiske eller fysiologiske abnormiteter, der har større plasticitet end de anatomisk tydelige læsioner, der giver neurovaskulær HFS. Demyelinisering ses i HFS, og det er muligt, at demyelinisering og også denervation af de berørte muskler er mere omfattende i anatomisk tilsyneladende HFS.

I en anden undersøgelse foreslog Burchiel og Slavin en teori, der kan forklare forskellige ansigtssmertesyndromer som på hinanden følgende stadier af den samme sygdomsproces. Typisk trigeminusneuralgi kan med tiden blive omdannet til atypisk trigeminusneuralgi, hvis den ikke behandles. Denne forvandling indebærer ændringer i smertens karakter og udvikling af føleforstyrrelser. Hvis man antager, at udviklingen af trigeminusneuralgi er relateret til den gradvise mekaniske kompression af nerveroden af det tilstødende blodkar, så vil den ubehandlede sygdom indebære en efterfølgende forværring af nervefunktionen, som i det mindste teoretisk set skulle vise sig som både negative (progressiv sensorisk dysfunktion) og positive (neuropatiske smerter) fænomener .

For at opsummere de ovennævnte teorier er HFS ofte forbundet med en gradvis forværring af spasmemønsteret og en forkortelse af de spasmefrie intervaller. Ikke desto mindre har ingen tidligere undersøgelser undersøgt, hvorfor patienter med neurovaskulær HFS har forskellige resultater. Selv om det er uklart, hvorfor dette sker, tyder vores resultater på, at graden og hastigheden af demyelinisering og denerveringen af de berørte muskler er forskellig alt efter individuelle karakteristika. Hvis dette ræsonnement er korrekt, er der behov for yderligere forskning for at klarlægge de medvirkende faktorer.

Et andet spørgsmål vedrører spasmefrie intervaller og reelle forbedringer af spasmer. Vores data viser, at 35 (81,4 %) af 43 patienter i remission var spasmefri i over 3 år, men dette blev ikke afklaret. Fremtidige forsøg bør undersøge denne evalueringsstandard.

Begrænsninger i vores undersøgelse er den retrospektive karakter af vores analyse og brugen af en patientens selvvurderingsskala snarere end en observatørbaseret vurdering til at bestemme symptomforløbet hos HFS-patienter. Vi inkluderede kun patienter fra 1 hospital og udelukkede patienter, der havde modtaget botulinumtoksinbehandling eller MVD. Emnerne i vores undersøgelse omfattede kun 5,9 % af 1 775 HFS-patienter, der havde komprimerende kar identificeret på MRI. Patienter, der blev ekskluderet, kan have modtaget kirurgisk indgreb senere på grund af en forværring af symptomerne; hvis man tager dette i betragtning, ville remissionsraten på 41 % af populationen sandsynligvis være reduceret. De fleste af forsøgspersonerne valgte ikke at få operation eller botulinumtoksinbehandling på grund af andre helbredsforhold, de involverede omkostninger, deres angst og bekymringer i forbindelse med de involverede begrænsninger og risici og deres tilpasning til symptomerne på trods af spasmernes sværhedsgrad.

På trods af disse begrænsninger anbefaler vi, at det er nødvendigt med en mere præcis diagnose, og at man nogle gange, især i den tidlige fase, bevidst bør beslutte at operere.

Konklusion

Alle patienter med HFS bør tilbydes tilstrækkelig sygdomsrelateret information, så de kan træffe en velinformeret og velovervejet beslutning. Vores undersøgelse giver nyttige oplysninger til forståelse af sygdommen og fastlæggelse af behandling.

Wang A, Jankovic J: Hemifacial spasm: clinical findings and treatment. Muscle Nerve 1998;21;21:1740-1747.

Mauriello JA Jr, Leone T, Dhillon S, Pakeman B, Mostafavi R, Yepez MC: Treatment choices of 119 patients with hemifacial spasm over 11 years. Clin Neurol Neurosurg 1996;98:213-216.

Elston JS: The management of blepharospasm and hemifacial spasm. J Neurol 1992;239:5-8.

Cillino S, Raimondi G, Guepratte N, Damiani S, Cillino M, Di Pace F, Casuccio A: Langtidseffekt af botulinumtoksin a til behandling af blefarospasme, hæmifacial spasme og spastisk entropion: en multicenterundersøgelse med anvendelse af to dosiseskaleringsindekser. Eye (Lond) 2010;24:600-607.

Defazio G, Abbruzzese G, Girlanda P, Vacca L, Curra A, De Salvia R, Marchese R, Raineri R, Roselli F, Livrea P, Berardelli A: Botulinum toxin a-behandling af primær hemifacial spasme: en 10-årig multicenterundersøgelse. Arch Neurol 2002;59:418-420.

Hyun SJ, Kong DS, Park K: Microvascular decompression for treating hemifacial spasm: lessons learned from a prospective study of 1,174 operations. Neurosurg Rev 2010;33;33:325- 334; diskussion 334.

Mauriello JA, Aljian J: Natural history of treatment of facial dyskinesias with botulinum toxin: a study of 50 consecutive patients over seven years. Br J Ophthalmol 1991;75:737-739.

McLaughlin MR, Jannetta PJ, Clyde BL, Subach BR, Comey CH, Resnick DK: Mikrovaskulær dekompression af kraniale nerver: erfaringer efter 4400 operationer. J Neurosurg 1999;90:1-8.

Samii M, Gunther T, Iaconetta G, Muehling M, Vorkapic P, Samii A: Microvascular decompression to treat hemifacial spasm: long-term results for a consecutive series of 143 patients. Neurosurgery 2002;50;50:712-718; diskussion 718-719.

Sindou M, Keravel Y: Neurokirurgisk behandling af primær hemifacial spasme med mikrovaskulær dekompression. Neurochirurgie 2009;55:236-247.

Sindou MP: Microvaskulær dekompression for primær hemifacial spasme. Betydningen af intraoperativ neurofysiologisk overvågning. Acta Neurochir (Wien) 2005;147;147:1019- 1026; diskussion 1026.

Tunç T, Cavdar L, Karadag YS, Okuyucu E, Coskun O, Inan LE: Forskelle i forbedring mellem patienter med idiopatisk versus neurovaskulær hemifacial spasme efter botulinumtoksinbehandling. J Clin Neurosci 2008;15:253-256.

Lee JA, Jo KW, Kong DS, Park K: Brug af den nye kliniske graderingsskala til kvantificering af sværhedsgraden af hemifacial spasme: korrelationer med en skala for livskvalitet. Stereotact Funct Neurosurg 2012;90:16-19.

Burchiel KJ, Slavin KV: On the natural history of trigeminal neuralgia. Neurosurgery 2000;46;46:152-154; diskussion 154-155.

Burchiel KJ: Trigeminal neuropatiske smerter. Acta Neurochir Suppl (Wien) 1993;58:145-149.

Author Contacts

Artikel/publikationsdetaljer

Copyright / Medicindosering / Ansvarsfraskrivelse

Copyright: Alle rettigheder forbeholdes. Ingen del af denne publikation må oversættes til andre sprog, reproduceres eller udnyttes i nogen form eller på nogen måde, elektronisk eller mekanisk, herunder ved fotokopiering, optagelse, mikrokopiering eller ved hjælp af et informationslagrings- og informationssøgningssystem, uden skriftlig tilladelse fra udgiveren.
Dosering af lægemidler: Forfatterne og udgiveren har gjort deres yderste for at sikre, at valg og dosering af lægemidler i denne tekst er i overensstemmelse med gældende anbefalinger og praksis på udgivelsestidspunktet. I betragtning af den igangværende forskning, ændringer i statslige bestemmelser og den konstante strøm af oplysninger om lægemiddelbehandling og lægemiddelreaktioner opfordres læseren imidlertid til at kontrollere indlægssedlen for hvert enkelt lægemiddel for eventuelle ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forsigtighedsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel.
Ansvarsfraskrivelse: De udtalelser, meninger og data, der er indeholdt i denne publikation, tilhører udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke udgiverne og redaktøren/redaktørerne. Forekomsten af reklamer og/eller produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de produkter eller tjenester, der reklameres for, eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren/redaktørerne fraskriver sig ansvaret for eventuelle skader på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller annoncerne.