Mydriatisk pupil som tegn på en dissektion af halspulsåren

Transiente og permanente pareser af øjenmotoriske nerver med og uden synsforstyrrelser er sjældent blevet rapporteret i forbindelse med aterosklerotisk carotis-sygdom.123 Desuden er det kendt, at dissektion af den indre halspulsåren (ICA) lejlighedsvis er forbundet med ipsilaterale forstyrrelser af den okulomotoriske nerves funktion4567 . Vi beskriver en unik patient, hos hvem pupillær dysfunktion på grund af udviklende parese af den tredje nerve var det præsenterende kliniske tegn på akut dissektion af den fælles carotisarterie (CCA) og truende cerebral iskæmi.

Sagsforløb

En 44-årig højrehåndet, ikke-diabetisk kvinde med en fortid som alkoholiker blev underkastet elektiv kirurgi for hypopharyngealt karcinom. Under indgrebet opstod en massiv blødning på grund af erosion af højre CCA, hvilket førte til akut tangentiel ligation af karret. Operationsprotokollen rapporterede, at arterien var gennemsigtig, efter at blødningen var blevet standset. Postoperativt blev det dokumenteret, at patienten ikke havde noget fokalt neurologisk underskud. Den næste dag blev det bemærket, at den højre pupil svingede. Ved neurologisk undersøgelse rapporterede patienten, at han ikke havde dobbeltsyn eller hovedpine. I begyndelsen var højre pupil intermitterende mydriatisk og reagerede dårligt på skarpt lys, men få minutter senere blev den 9 mm og fikseret ved lys og nærhed, mens der straks blev konstateret en udvidelse til 10 mm i mørke. Den venstre pupil forblev på 4 mm med normale reaktioner på lys, mørke (dilatation til 8 mm) og nærhed. Syn, øjenmotilitet, øjenlågsfunktion og corneareflekser var normale på begge øjne, og det samme var resten af den neurologiske undersøgelse. Tolv timer senere udviklede patienten en komplet tredje-nervelammelse i højre side, visuel hemiextinction til venstre og en let venstre brachiofacial hemiparese. Plantarresponserne var flexor. Blodtrykket var 110/80 mm Hg. CT af hovedet var ubeskrivelig, men angiografi påviste okklusion af højre CCA 2 cm under dens bifurkation og venstre-højre cross-flow til højre midterste cerebrale arterie via den forreste kommunikerende arterie. Den højre ICA fyldes langsomt antegrad gennem kollateraler fra højre vertebralarterie med forbindelse til højre arteria carotis externa (Figur 1A), og det proximale segment af højre arteria cerebralis posterior (PCA) viste sig at være hypoplastisk (Figur 1B). Der blev ikke påvist noget aneurisme. Under kontrolleret forhøjelse af blodtrykket forsvandt det højre hemisfæriske syndrom næsten fuldstændigt, men den højre tredje nervesvage lammelse var fortsat. Den næste dag afslørede rekonstruktiv kirurgi af CCA intimal dissektion med okklusion i niveauet for den akutte ligatur. Karret blev rekonstrueret med et saphenus-transplantat, og der blev foretaget højresidig halsdissektion. Postoperativt var venstre hæmiparese fuldstændig forsvundet, og højre pupil var fastlåst på 6 mm (i lys og mørke) uden ændringer i den oculomotoriske funktion. MR-scanning af hjernen viste ingen fokale læsioner i hverken højre hjernehalvdel eller den øverste hjernestamme. To dage efter operationen snævrede højre pupil sig sammen ved stærkt lys og var let miotisk, men stadig uden dilatation, når patienten blev placeret i mørke. I løbet af de næste 4 uger forsvandt den højre ptose delvist, og alle andre ekstraokulære muskler genvandt deres normale funktion. Fem uger efter operationen havde patienten en normal neurologisk status, med undtagelse af et højresidigt Horners syndrom, sandsynligvis som et vedvarende underskud efter halsdissektion.

Diskussion

Vores patient demonstrerer det unikke fund af en mydriatisk pupil som det første dokumenterede kliniske tegn på truende cerebral iskæmi, der gik forud for tredje-nervelammelse og hemisfæriske symptomer i 12 timer. I en nyere rapport1 beskrives en patient med højgrads atherotrombotisk stenose i højre carotisbifurkation og en historie med ipsilateral amaurosis fugax, periorbital hovedpine og pludselig opstået diplopi 2 dage før indlæggelsen. Hos denne patient blev der konstateret en højre pupil-involverende tredje nervelammelse med bevaret lågfunktion. Carotis endarterektomi førte til øjeblikkelig og fuldstændig opløsning af alle øjensymptomer. Det er fortsat uklart, om pupillær dysfunktion gik forud for de oculomotoriske forstyrrelser hos denne patient, fordi diplopien blev konstateret 48 timer før den neurologiske evaluering.

Tredje, fjerde og sjette nervelammelser, enten isoleret eller kombineret, er kendt for at forekomme hos <3% af patienter med ICA-dissektion.7 Miosis på grund af oculosympatisk lammelse er den mest almindelige pupillær dysfunktion ved carotisdissektion, selv i tilfælde med oculomotoriske forstyrrelser.4567 Der er kun rapporteret om 1 patient med isoleret pupilinvolverende tredje-nerveparese forårsaget af ICA-dissektion,7 men der blev ikke givet nogen oplysninger om det kliniske forløb. Så vidt vides er der ikke rapporteret om noget tilfælde af isoleret tredje-nervelammelse i forbindelse med dissektion af CCA.

Både hæmodynamisk svigt og emboli kan forklare den formodede iskæmi af nervestammer hos patienter med okulomotoriske abnormiteter i forbindelse med okklusiv sygdom i carotisarterien. Blodforsyningen til den oculomotoriske nerve leveres af små arterier, der udgår fra arteria basilaris, PCA og den posteriore kommunikerende arterie (subarachnoidalt nervesegment), den inferolaterale stamme (cavernøst segment) og den oftalmiske arterie (ekstraduralt og orbital segment).8910 Kombinationen af akut CCA-okklusion med føtal oprindelse af PCA kan forklare den oculomotoriske nerves usædvanlige modtagelighed for iskæmi hos vores patient, fordi blodgennemstrømningen formodentlig var kompromitteret i alle nerveforsynende arterier. Desuden taler det oprindeligt fluktuerende forløb af øjentegnene og deres genopretning efter genetablering af blodgennemstrømningen for en hæmodynamisk mekanisme, som i tilfældet Balcer og kolleger.1 Iskæmi til ciliærganglien eller til iris er blevet foreslået som en mulig mekanisme hos patienter med ICA-dissektion og pupillær dysfunktion.411 Ingen af disse patienter udviklede imidlertid tredje-nervelammelse, selv om visuelle symptomer med tegn på infarkt i nethinden eller synsnerven var almindelige, hvilket tyder på en langvarig hypoperfusion til de orbitale strukturer snarere end iskæmi til den tredje nerve alene.

Komplet opløsning af oculomotoriske tegn inden for 4 uger hos vores patient minder om forløbet ved mikrovaskulær tredje-nervelammelse, mens involvering af pupilfunktionen og mangel på periorbitale smerter er ret atypiske træk. Asbury og kolleger8 , som omhyggeligt beskrev de patologiske aspekter hos en diabetisk kvinde med typisk (dvs. pupilsparende) og smertefuld oculomotorisk lammelse, tilskrev den afgrænsede demyeliniserende læsion, der blev påvist i den kavernøse del af den tredje nerve, iskæmi som følge af småkarsygdom. Bevaret pupilfunktion blev forklaret ved, at læsionen var fordelt i nervens kerne, hvorved parasympatiske fibre, der formodes at være placeret mere perifert, blev skånet. Forringet blodgennemstrømning proximalt i forhold til de arterioler, der forsyner nerven, som i vores tilfælde, er det mere sandsynligt, at det primært forårsager diffus nerveiskæmi og dermed involverer parasympatiske og oculomotoriske fibre på samme måde. En mulig forklaring på forekomsten af mydriasis før okulomotorisk svigt kunne være mikroembolisme til vasa nervorum, der forårsager yderligere iskæmi af de parasympatiske fibre. Mikroemboler, påvist ved transkraniel Doppler-ultrasonografi, er blevet rapporteret hos patienter med carotisdissektion og var forbundet med cerebral iskæmi.1213 Den overfladiske placering af parasympatiske fibre kan derved øge sandsynligheden for mikroemboli til disse strukturer. Desuden vil kombinationen af kompromitteret blodgennemstrømning med mikroembolisme sandsynligvis mindske kollateralt flow til iskæmiske nervesegmenter.

Mangel på periorbitale smerter hos vores patient kan indikere en mere posterior placering af stedet for nerveaffektion,14 fordi iskæmi af trigeminalstammerne i deres cavernøse del menes at forårsage periorbitale smerter i mindst 50 % af diabetiske tredje-nervelæsioner.15

Sammenfattende viser vores tilfælde, at en mydriatisk pupil kan være det fremtrædende træk ved iskæmisk tredje-nerveparese på grund af kompromitteret carotisblodgennemstrømning med truende cerebral iskæmi. Manglende periorbitale smerter i kombination med involvering af pupilfunktionen kan være med til at skelne den hæmodynamiske mekanisme for nerveskade ved sygdom i store kar fra formodet mikroangiopati ved diabetisk tredje-nervepalsy.

 Figur 1.

Figur 1. Angiografi med injektion i højre vertebralarterie. A, lateralt syn. Carotiscirkulationen er fyldt gennem anastomoser mellem vertebralarteriens muskulære grene og arteria occipitalis. Bemærk langsom antegrad fyldning af ICA. B, forreste billede. Aplasi af P1-segmentet (pil) af PCA. RE angiver højre.

Fodnoter

Korrespondance til Hans-Christian Koennecke, MD, Department of Neurology, Universitätsklinikum Benjamin Franklin, Hindenburgdamm 30, 12200 Berlin, Tyskland. E-mail
    • 1 Balcer LJ, Galetta SL, Yousem DM, Golden MA, Asbury AK. Pupil-involverende tredje-nervelammelse og carotisstenose: hurtig bedring efter endarterektomi. Ann Neurol.1997; 41:273-276.CrossrefMedlineGoogle Scholar
    • 2 Kapoor R, Kendall BE, Harrison MJG. Permanent oculomotorisk lammelse med okklusion af den indre carotisarterie. J Neurol Neurosurg Psychiatry.1991; 54:745-746. Letter.CrossrefMedlineGoogle Scholar
    • 3 Wilson WB, Leavengood JM, Ringel SP, Bott AD. Forbigående oculomotorisk parese i forbindelse med akut okklusion af den indre carotisarterie. Ann Neurol.1989; 25:286-290.CrossrefMedlineGoogle Scholar
    • 4 Newman NJ, Kline L, Leifer D, Lessell S. Ocular slagtilfælde og carotis arterie dissektion. Neurology.1989; 39:1462-1464.CrossrefMedlineGoogle Scholar
    • 5 Galetta SL, Leahey A, Nichols CW, Raps EC. Orbital iskæmi, oftalmoparesis og carotisdissektion. J Clin Neuro Ophthalmol.1991; 11:284-287.Google Scholar
    • 6 Vargas ME, Desrouleaux JR, Kupersmith MJ. Ophthalmoplegi som en præsentationsmanifestation af en dissektion af den indre halspulsåren. J Clin Neuro Ophthalmol.1992; 12:268-271.Google Scholar
    • 7 Schievink WI, Mokri B, Garrity JA, Nichols DA, Piepgras DG. Ocular motoriske nervepalmier ved spontane dissektioner af den cervikale interne carotisarterie. Neurology.1993; 43:1938-1941.CrossrefMedlineGoogle Scholar
    • 8 Asbury AK, Aldredge H, Hershberg R, Miller Fisher C. Oculomotorisk lammelse ved diabetes mellitus: en klinisk-patologisk undersøgelse. Brain.1970; 93:555-566.CrossrefMedlineGoogle Scholar
    • 9 Lapresle J, Lasjaunias P. Cranial nerve ischaemic arterial syndromes: a review. Brain.1986; 109:207-215.CrossrefMedlineGoogle Scholar
    • 10 Krisht A, Barnett DW, Barrow DL, Bonner G. The blood supply of the intracavernous cranial nerves: an anatomic study. Neurosurgery.1994; 34:275-279.CrossrefMedlineGoogle Scholar
    • 11 Biousse V, Schaison M, Touboul P-J, D’Anglejan-Chatillon J, Bousser M-G. Iskæmisk optisk neuropati i forbindelse med indre carotisdissektion. Arch Neurol.1998; 55:715-719.CrossrefMedlineGoogle Scholar
    • 12 Koennecke HC, Trocio SH Jr, Mast H, Mohr JP. Mikroemboli på transkraniel Doppler hos patienter med spontan carotisdissektion. J Neuroimaging.1997; 7:217-220.CrossrefMedlineGoogle Scholar
    • 13 Srinivasan J, Newell DW, Sturzenegger M, Mayberg MR, Winn HR. Transkranial Doppler i evalueringen af carotisdissektion. Stroke.1996; 27:1226-1230.CrossrefMedlineGoogle Scholar
    • 14 Zorrilla E, Kozak GP. Ophthalmoplegi ved diabetes mellitus. Ann Intern Med.1967.67; 67:968-976.CrossrefMedlineGoogle Scholar
    • 15 Annabi A, Lasjaunias P, Lapresle J. Paralysies de la IIIe paire au cours du diabete et vascularisation du moteur oculaire commun. J Neurol Sci.1979; 41:359-367.CrossrefMedlineGoogle Scholar