Dette er blevet det mest almindelige maligne sarkom hos ældre voksne. Det har tendens til at forekomme i det dybe bløde væv i ekstremiteterne og i retroperitoneum. Det er imidlertid blevet beskrevet i næsten alle kroppens organer. Tegn og symptomer hænger direkte sammen med det sted, hvor det opstår. Det er en udelukkelsesdiagnose; bevisbyrden påhviler patologen, som skal foretage et batteri af immunhistokemiske undersøgelser for at udelukke andre sarkomer som f.eks. rhabdomyosarkom og liposarkom. Der er beskrevet flere histologiske varianter (storiform-pleomorfisk, myxoid, inflammatorisk, kæmpecelle og angiomatoid). Generelt har alle disse tumorer et aggressivt forløb og vil recidivere, medmindre de fjernes i stor udstrækning. Angiomatoide varianter synes at være en særskilt sygdom, der forekommer hos yngre patienter og har et mere indolent forløb. På det seneste har mange forskere sat spørgsmålstegn ved denne tumors enestående karakter, idet de har anført, at mange af dem faktisk er pleomorfe tumorer, der stammer fra muskelceller eller endog fedtceller. Nedenstående oversigt fremhæver nogle af de aktuelle kontroverser.

Epidemiologi

MFH udgør 20-24% af bløddelssarkomerne, hvilket gør det til det mest almindelige bløddelssarkom, der forekommer i slutningen af voksenlivet.

Distinkte kliniske træk

MfH kan opstå i alle dele af kroppen, men hyppigst i de nedre ekstremiteter, især i låret. Andre almindelige lokalisationer omfatter den øvre ekstremitet og retroperitoneum. Patienterne klager ofte over en masse eller knude, der er opstået i løbet af en kort periode på mellem uger og måneder. Det er ikke ualmindeligt, at patienterne rapporterer om traumer mod det berørte område. Patienter vil f.eks. sige, at de “løb ind i hjørnet af et bord” og siden har haft en knude i låret. Traumer er så vidt vides ikke årsag til MFH, men det er snarere hændelsen, der henleder opmærksomheden på ekstremiteten. Massen forårsager normalt ikke nogen smerte, medmindre den komprimerer en nærliggende nerve. Symptomer som vægttab og træthed er ikke typiske, men kan forekomme hos patienter med fremskreden sygdom. Retroperitoneale tumorer kan blive ret store, før de bliver opdaget, da patienterne ikke mærker en masse i sig selv, men snarere associerede konstitutionelle symptomer som anoreksi eller øget abdominalt tryk.
http://sarcomahelp.org/

Behandling

Biopsi bekræfter diagnosen. Kemoterapi og kirurgisk behandling er hovedhjørnestenene i behandlingen. Behandlingen svarer til den for osteosarkom i knogler og består af adriamycin, methotrexat, cis-platin eller ifosfamid. Det er normalt hensigtsmæssigt at foretage en ledskånende operation, og kun patienter med uoprettelige tumorer skal amputeres. Undersøgelser har vist en længere sygdomsfri overlevelse hos patienter, der har et godt respons på neoadjuverende kemoterapi. Der er rapporter om helt op til 94 % sygdomsfri overlevelse hos dem, der reagerer godt, mod 61 % hos dem, der reagerer dårligt. Stråling anvendes sjældent, men kan have en rolle i behandlingen af patienter med mikrometastisk sygdom eller uoprettelige tumorer.
http://www.orthopaedia.com