Nøgleord

Stressinduceret kardiomyopati, omvendt Takotsubo-kardiomyopati, apikal Takotsubo-kardiomyopati, Sigmoide septum, katekolaminer, Ikke-obstruerede epikardiale koronarkar

En fireoghalvtredsårig kvinde præsenterede sig på hospitalet med en kompleks konstellation af symptomer og fysiske undersøgelsesresultater, herunder feber, kulderystelser og blodig diarré. Hun oplevede også trykken i brystet, åndenød og diffuse mavesmerter. Symptomerne begyndte tre dage før indlæggelsen. Ved indlæggelsen på hospitalet tog patienten amiodaron 200 mg om dagen og D-vitamintilskud. Patienten havde ikke været udsat for direkte indgift af katekolaminer eller medicin, der forårsagede katekolaminoverspænding.

Undersøgelsen viste et blodtryk på 100/50 mmHg og en sinustakykardi med en frekvens på 112. Jugularvenetrykket var fladt og carotidopgang var lavt pulsmængde. Hun havde en 2/6 systolisk ejektionsmurren og en tredje hjertelyd. Lungeundersøgelse afslørede bilaterale basilære knitren. Der var ingen perifere ødemer.

Den tidligere sygehistorie var relevant for normale koronarer i 2015, paroxysmal atrieflimren S/P ablation og larynxcancer S/P laryngektomi med tracheostomi. Hun havde også en historie med rygmarvslymfom behandlet med stråling.

Ekg viste sinustakykardi og uspecifikke ST-forandringer (Figur 1). Ekkokardiogrammet afslørede en venstre ventrikel (LV) med et sigmoid septum og nedsat LV systolisk funktion (LVEF = 35 %). Regional væganalyse afslørede en hyperdynamisk LV apikal funktion og dyssynergi i basen (figur 2 og film 1).

Den relevante laboratorieundersøgelse viste et troponin på 7 ng/ml, CBC på 14.000, Hg 8,8 og kreatinin på 2,8. Patientens afføring var hæm-positiv. Blodkulturer var negative. Den indledende specifikke tyngde i urinen var 10,30.

Patienten fik 2 enheder pakkede røde blodlegemer. Medicinsk behandling omfattede lav dosis B-blokker og angiotensinkonverterende enzymhæmmer. Hendes symptomer forsvandt alle på den tredje dag efter indlæggelsen. Arbejdsdiagnoserne var opløsende viral gastroenteritis og omvendt Takotsubo-kardiomyopati. Ved udskrivelsen var planen opfølgning om fire uger med henblik på gentagelse af ekkokardiografi, blodprøver, nuklear stresstest og en plan for koloskopi.

Tre uger efter udskrivelsen præsenterede patienten sig med svaghed, hypotension (80/50 mmHg) og melanotisk afføring. Hun var i atrieflimmer med et hurtigt ventrikulært respons på 125 bpm. Hun fik to liter normal saltvand og konverterede spontant til normal sinusrytme, og blodtrykket steg til 110 mmHg.

Fysisk undersøgelse viste normalt blodtryk og normal hjertefrekvens. Jugularvenetrykket var fladt, og carotidopløbet var lavt pulsmængde. Auskultation afslørede en 2/6 systolisk ejektionsmurren og et galop. Lungerne var klare, og der var ingen perifere ødemer.

ECG afslørede sinusrytme og uspecifikke ST-forandringer (figur 3). Ekkokardiogrammet afslørede en akinetisk apex og dynamisk basalfunktion (Figur 4 og Film 2).

Laboratoriefundene viste, at troponin var 2 ng/ml, Hg 9,7, WBC 4,4 og kreatinin 1,1. Urinens specifikke vægtfylde var 10,20.

Patienten blev behandlet med empirisk antibiotika. På fjerde dag af indlæggelsen stabiliserede hun sig og blev overført til et tertiært behandlingscenter. Evaluering på tertiærcentret viste normalisering af LV-funktionen ved ekkokardiografi og normale kranspulsårer ved hjertekateterisation. Koloskopi afslørede ingen blødningskilde. Gentagelse af CBC og metabolisk panel var normale. Den endelige diagnose var viral gastroenteritis og tilbagevendende stressinduceret kardiomyopati.

Diskussion

Dette tilfælde er unikt, idet patienten har tilbagevendende stressinduceret kardiomyopati med fluktuerende regional placering af LV-dysynergi i et kort tidsinterval. Der er beskrevet flere anatomiske varianter af stressinduceret kardiomyopati (SIC), og fire hovedtyper kan afgrænses på grundlag af fordelingen af regionale vægbevægelsesabnormaliteter. Den mest almindelige SIC-type og den mest anerkendte form er den apikale ballooning-type. I løbet af det sidste årti er atypiske typer af SIC blevet mere og mere anerkendt og omfatter den midventrikulære variant, den basale variant og den fokale variant .

De patofysiologiske mekanismer, der ligger til grund for den forbigående venstre ventrikulære dyssynergi, er fortsat gådefulde. De fleste af de nuværende hypoteser er baseret på katekolaminoverspændinger i forbindelse med akut følelsesmæssig eller fysisk stress, der fører til katekolaminrelaterede toksiske virkninger. Nylige data tyder på, at direkte indgift af katekolaminer eller medicin, der forårsager katekolaminspænding, ofte er forbundet med Takotsubo-kardiomyopati. Desuden kan kemoterapi være en synder .

Alternative foreslåede forklaringer omfatter vasospasme i de epikardiale arterier og koronar mikrovaskulære blodgennemstrømningsanormaliteter, men alle er blevet anfægtet .

Dette tilfælde er sjældent, idet patienten har tilbagevendende stressinduceret kardiomyopati med et andet mønster af ventrikulær involvering inden for en periode på tre uger. Denne patient har et sigmoidseptum, og der er en undergruppe af patienter med sigmoidseptum, som har vist sig at have potentiale til at udvikle en dynamisk obstruktion midt i hulrummet med dobutamininfusion eller når de bliver dehydrerede . Disse patienter kan udvikle gradienter, men udvikler højst sandsynligt ikke kardiomyopati, fordi de ikke oplever de høje niveauer af katekolaminer, der er nødvendige for at fremkalde subendokardiel iskæmi .

Denne patient var med sit sigmoide septum disponeret for at udvikle dynamisk obstruktion midt i hulrummet, der danner to kamre i LV-hulen. Hun præsenterede sig med dehydrering og katekolaminstress fra sin systemiske sygdom. Denne konstellation af LV-morfologi og hendes systemiske sygdom kan have fremkaldt en gradient mellem de to kamre. Hendes normale epikardiale arterier beskyttede mod subendocardial eller fuld tykkelsesinfarkt i højtrykskammeret.

Den varierende regionale LV-involvering kan være relateret til adskillelsen af LV-hulen i to kamre med den dynamiske obstruktion i midten af hulrummet. Ved omvendt Takotsubo er basen af LV det højtryksrum med høj vægbelastning, og det apikale rum har normalt tryk og normal vægbelastning, hvilket resulterer i den observerede myokardiekontraktionsanormalitet. Potentiel variation i de aktive katekolaminreceptorer kan forstærke forskellen i den subendokardiale blodgennemstrømning mellem kamrene. I den apikale fænotype af SIC er LV’s basis et lavtrykskammer med lav vægbelastning, mens det apikale kammer har højt tryk og høj vægbelastning, hvilket resulterer i den observerede myokardkontraktionsanormalitet med apikal akinesis.

Dette variable LV-morfologiske svar på sygdomsstress og hypovolæmi hos denne patient tyder på, at patofysiologien for de forskellige typer af SIC er multifaktoriel, og at LV-morfologi, hypovolæmi, overskud af katekolaminer og normale epikardiale koronararterier sammen kan bestemme det fænotypiske udtryk for SIC.

Interessekonflikter

Forfatteren erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter i forbindelse med publikationerne af denne artikel.