Hvem er i risiko? Undersøgelser viser en vis genetisk sammenhæng, således at monozygote (enæggede) tvillinger har højere overensstemmelse for sygdom end dizygote (ikke-identiske) tvillinger. Afroamerikanere (sorte) har en højere risiko (3-4x) end andre racer/etniske grupper. Sarkoidose er i et vist omfang familiært betinget. Sarkoidose menes at ramme 1-40 personer pr. 100.000 indbyggere, så den er rimelig almindelig, især på en lungeklinik. Omkring 2,5 % af de sorte i USA vil i sidste ende udvikle sarkoidose i løbet af deres levetid. Sarkoidose rammer normalt personer i alderen 20-40 år (i 70-90 % af tilfældene), men den kan dog opstå i alle aldre.

Orsager: Ingen ved, hvad der forårsager sarkoidose, selv om der er en række teorier om forskellige vira eller bakterier (nogle relateret til tuberkulose) eller skimmelsvampe/stofeksponering. Sarkoidose er ikke smitsom. Der er sandsynligvis flere veje, som i sidste ende fører til en sygdom, der ser ens ud.

Diagnose: Sarkoidose er en udelukkelsesdiagnose, dvs. at andre sygdomsårsager – f.eks. svampeinfektion – skal udelukkes, før diagnosen kan stilles. Normalt kræves der en biopsi for at stille diagnosen, selv om diagnosen undertiden kan stilles præsumptivt, hvis der er tale om en klassisk præsentation. Der kan foretages bronkoskopi (hvor der føres et gummirør ind i luftrøret) for at udtage lungevæv. En transbronchial biopsi indebærer, at der tages en lille mængde lungevæv ved hjælp af en lille pincet, der føres ind gennem bronkoskopet. Patienterne får en lille mængde beroligende medicin til proceduren, og bortset fra lidt hoste tolereres proceduren meget godt. Der er en lille risiko ved biopsien, som kan indebære blødning (hvilket får patienten til at hoste blod op) eller lungekollaps (hvilket er ret sjældent, men kan føre til åndenød og kan kræve et brystrør mellem ribbenene for at dræne luften fra lungens slimhinde).

Behandling: Den optimale behandling af sarkoidose er uklar. Der er mange sarkoidosepatienter, som klarer sig godt uden behandling. Hos patienter, der har store symptomer eller progressiv sygdom, er steroider (som prednison) hovedhjørnestenen i behandlingen. Andre behandlinger anvendes som steroidbesparende midler (som methotrexat) for at reducere inflammation uden at skabe steroidinducerede bivirkninger. TNF-antistoffer (som f.eks. infliximab) spiller også en rolle i behandlingen, da flere undersøgelser har vist vigtige fordele. Behandling af træthed ved sarkoidose (f.eks. med stimulanser) bliver også i stigende grad værdsat, da mange patienter har det bedre, når dette symptom behandles på passende vis.

Prognose: Mortaliteten ved sarkoidose er <5%. Hvis folk bukker under for denne sygdom, er det som regel på grund af progressiv ardannelse i lungerne eller i nogle tilfælde hjerterytmeforstyrrelser. Der foretages undertiden lungetransplantation for disse patienter, selv om sygdommen kan vende tilbage i den transplanterede lunge på trods af den immunosuppression, som disse patienter får.

Kilde:

Kilde: Atul Malhotra, MD, formand, ATS Assembly on Sleep and Respiratory Neurobiology

Kilde: Atul Malhotra, MD, formand, ATS Assembly on Sleep and Respiratory Neurobiology Foundation for Sarcoidosis Research

Fire fakta om sarkoidose

1. Hvad er sarkoidose? Sarkoidose er en betændelsessygdom, der kan påvirke næsten alle organer i kroppen. Den forårsager forhøjet immunitet, hvilket betyder, at en persons immunsystem, som normalt beskytter kroppen mod infektioner og sygdomme, overreagerer, hvilket resulterer i skader på kroppens eget væv.

2. Hvordan påvirker sarkoidose kroppen? I USA rammer sarkoidose oftest lungerne og lymfeknuderne, men sygdommen kan og rammer som regel også andre organer, herunder (men ikke begrænset til) hud, øjne, lever, spytkirtler, bihuler, nyrer, hjerte, muskler og knogler samt hjerne og nervesystem. Symptomerne afhænger typisk af, hvilket organ sygdommen påvirker.

3. Hvad er årsagen til sarkoidose? Ingen ved præcis, hvad der forårsager sarkoidose, men det skyldes sandsynligvis en kombination af flere faktorer. Nogle undersøgelser tyder på, at en miljømæssig eksponering kan udløse sygdommen. Sådanne udløsere, selv om de normalt er harmløse hos de fleste mennesker, kan provokere immunsystemet til at udvikle den inflammation, der er forbundet med sarkoidose, hos personer med den rette genetiske disposition.

4. Hvem får sarkoidose? Sarkoidose, der engang blev anset for at være sjælden, er nu kendt for at være almindelig og rammer mennesker over hele verden. Sygdommen kan ramme mennesker uanset alder, race og køn. Den er dog mest almindelig blandt voksne mellem 20 og 40 år og i visse etniske grupper.

   1. I USA er sarkoidose mest almindelig hos afroamerikanere og personer af europæisk – især skandinavisk – afstamning.

   2. I USA forekommer sarkoidose ofte oftere og mere alvorligt blandt afroamerikanere end blandt kaukasiere.

   3. Men blandt afroamerikanere, som er den mest ramte gruppe i USA, kan den anslåede livstidsrisiko for at udvikle sarkoidose være så høj som 3 procent.

   4. De fleste undersøgelser tyder på en højere sygdomsrate for kvinder.

(Kilde StopSarcoidosis.org)