Sagsrapport
An Omental Mass: En idé?
Mascianà G*, Gallo IF, Valeri S og Coppola R
Department of General Surgery, University Campus Bio-Medico, Italien
*Korresponderende forfatter: Mascianà Gianluca, UniversitàCampus Bio-Medico, Via Alvaro delPortillo 21 – 00128 Rom, Italien
Publiceret: 20 Jul, 2017
Citér denne artikel som:
Mascianà G, Gallo IF, Valeri S, CoppolaR. An Omental Mass: Any Idea?. AnnClin Case Rep. 2017; 2: 1406.
Abstract
Pseudomyxoma Extra Peritonei (PE) er et sjældent fund, den mest almindelige årsag er rupturen af en mucocele af appendix i retroperitoneum. Her rapporterer vi et tilfælde af en 52-årig kvindelig patient med en masse i højre abdomen og vage underlivssmerter, som blev reseceret for en ekstraperitoneal indkapslet masse. Den histopatologiske undersøgelse afslørede et mucinøst pseudomyxom med en lav differentieringsgrad. Vi rapporterer et tilfælde af pseudomyxoma extraperitonei med en gennemgang af litteraturen.
Fældepræsentation
En 52-årig kvindelig patient blev henvist til vores hospital på grund af en masse i højre abdomen ogvage underlivssmerter. Den eneste bemærkelsesværdige begivenhed i hendes forhistorie var en fibroidneoplasma i højre bryst, som var blevet fjernet 10 år tidligere.
Undersøgelser
En abdominal undersøgelse afslørede en stor, fastsiddende masse i den subcostale højre region. Der var ingen cervikale, axillære eller inguinal lymfadenopatier, ej heller tegn på ascites. Andre prøver var normale med undtagelse af en svag stigning i CEA-niveauet (8,5 ng/ml; normalværdi: 0-2,5). Computertomografi (CT) af brystet og abdomen afslørede en rundlig, 100 mm x 70 mm x 80 mm stor masse i højre flanke med regelmæssige kanter, en delvis kapsel og en 19 mm stor intern forkalkning med mural forkalkning og hyperdense centrale striber (figur 1). Den US-vejledte aspiration af massen gav et cellulært materiale. De øvre og nedre endoskopiske undersøgelser var negative.
Behandling
Fallet blev drøftet på et tværfagligt teammøde. Da det viste sig vanskeligt at stille en præoperativ diagnose, blev patienten opereret, hvor der blev fundet en ekstraperitonealkapslet masse, som var fri for alle omkringliggende strukturer, herunder pancreas, nyrer og tarm. Denne masse blev reseceret fuldstændigt uden at bryde kapslen. Den histopatologiske analyse afslørede et mucinøst pseudomyxom med en lav differentieringsgrad.Immunohistokemi var positiv for CK20 og CK7. Patienten blev udskrevet 4 dage efter operationen uden nogen komplikationer. Ved opfølgningen, 3 år senere, var der ingen tegn på tilbagefald.
Figur 1
Figur 1
CT-scanning af abdomen og bækkenet, der viser en masse i højre abdomen.
Tabel 1
Big Title
| Forfatter | Patient (alder/køn) | Udgivelsesår | Primær tumor | Behandling | |
| Bonnan | 37 M | 1948 | Mucocele af blindtarmen | Evakuering af cyste i 2-fase procedure | |
| Førlig | 57 M | 1968 | Mukocele af blindtarmen | Debulking af tumor | |
| Førstegang | 63 M | 1968 | Appendix | Ekskæring | |
| Brady | 67 M | 1986 | Appendix | Kirurgisk debulking retroperitoneal kemoterapi | |
| Moran | 58 M | 1988 | NA | Drænage, blindtarmsoperation og gentagelse af drænage. Kemoterapi, strålebehandling mucolytiske midler, radiofrekvenshypertermi | |
| Baker | 33 M | 1988 | Rectum | Debulking, omentectomi | |
| Snyder | 50 F | 1992 | Appendix | Ekskæring, omentectomi, total hysterektomi og ooporektomi | |
| Fann | 47 M | 1993 | NA | Udskillelse | |
| Radosavljevic | 41 M | 1993 | Appendix | Kemoterapi | |
| Shelton | 81 M | 1994 | Appendiceal mucinøst cystadenom | Debulking og appendektomi | |
| Tamai | 39 NA | 1995 | Appendiceal mucinøst adenocarcinom | Højre hemikolektomi, resektion af højre iliopsoasmuskel, delvis peritonectomi | |
| Baba | NA | 1995 | Appendiceal mucinøst cystadenom | NA | |
| Mor | 65 M | 1996 | Appendiceal cystadenocarcinom | Debulking og appendektomi | |
| Ben-Hur | 65 M | 1996 | Appendix | Ekskæring | |
| Stevens | 56 M | 1997 | Appendiceal mucinøst adenocarcinom | Afvanding, strålebehandling | |
| Tsai | 69 M | 1998 | Appendiceal mucinøst adenom | Debulking | |
| Matsuoka | Matsuoka | 58 F | 1999 | Mucinøst cystadenom (primært eller sekundært | NA |
| Koizumi | 46 M | 1999 | Appendiceal mucinøst adenokarcinom | Højre hemikolektomi | |
| Edrees | 53 F | 1999 | Appendiceal mucinøst adenocarcinom | Højre hemikolektomi og debulking systemisk kemoterapi | |
| Peek | 38 M | 1999 | Appendix | Ekskæring, kemoterapi | |
| Koizumi | 53 M | 1999 | Appendix | NA | |
| Al-Bozom | 75 M | 2000 | Blindtarm | Kemoterapi | |
| Kojima | 78 F | 2001 | Appendiceal cystadenocarcinom | Højre hemikolektomi | |
| Angelescu | NA M | 2001 | Mucinøs paraenterisk cyste | NA | |
| Liu | 68 F | 2001 | Appendiceal mucinøst adenocarcinom | Appendektomi debulking af mucous, intraoperativ kemoterapi, systemisk kemoterapi | |
| Solkar | 57 M | 2004 | NA | Ekskæring af cyste strålebehandling kemoterapi | |
| Hirokawa | 55 F | 2004 | Akskanderende tyktarmskræft | Højre hemikolektomi ooporektomi, fjernelse af slimhinde. Systematisk kemoterapi A | |
| Niwa | 80 F | 2007 | Appendicealt mucinøst adenokarcinom | Resektion af slimhinde og ileum, cecum både ovarier og uterus | |
| Cakmak | 51 F | 2009 | Appendiceal mucinøst adenocarcinom | En blokresektion med en del af iliacalbenet appendektomi, systemisk kemoterapi og strålebehandling | |
| Chamisa | 48 F | 2011 | Ovarie | Debulking højre ooporektomi og kemoterapi | |
| Ioannidis | 74 M | 2012 | Appendiceal mucinos adenocarcinom | Debulking højre hemikolektomi kemoterapi | |
| Ioannidis | 68 F | 2012 | Appendiceal mucinøs adenokarcinom | Debulking højre hemikolektomi kemoterapi | |
| Lim | 53 F | 2014 | Appendix | Total abdominal hysterektomi, bilateral salpingo-oophorectomi, omentectomi, blindtarmsoperation og ikke-optimal debulking | |
| Mavrodin | 56 F | 2014 | Appendix | Appendectomy, total hysterektomi med højre adnexectomy, omentectomi | |
| Spyropoulos | 70 F | 2014 | Appendix | Højre hæmikolektomi | |
| 84 M | 2014 | NA | Inspiceret og palperet uden genkendelse af appendix | ||
| Joo | 80 F | 2015 | Ovarie | Bilateral salpingooophorectomi med massiv adhesiolyse og excision af en masse i det retroperitoneale rum | |
| Martins | 66 F | 2015 | Appendix | Peritonealskylning, hysterektomi, bilateral salpingo-oophorectomi, omentectomi og appendicectomi |
Tabel 1: 37 rapporterede tilfælde appendix.
Tabel 1
37 rapporterede tilfælde appendix.
Figur 2
Figur 2
Kirurgisk prøve.
Diskussion
Werth beskrev først pseudomyxoma peritonei i 1884 som tilstedeværelsen af mucinøst og gelatinøst materiale i peritonealhulen. I 1948 rapporterede Bonann om et pseudomyxom, der kun involverede retroperitoneum, og som efterfølgende blev vist af Coppini i 1950. Tyve år senere beskrev Early en retroperitoneal mucocele af blindtarmen, der indeholdt 10 liter slim, som ikke var sprunget, hvilket gjorde det muligt at foretage en fuldstændig kurativ excision; dette blev betegnet af Moran som pseudomyxoma extra peritonei (PE) i 1988. Shelton etal. kaldte det senere for Pseudomyxoma retroperitonei. Pseudomyxomaretroperitoneal er en sjælden sygdom, som der kun er rapporteret 37 tilfælde af i litteraturen; den mest almindelige årsag er ruptur af en amucocele af appendix i retroperitoneum (tabel 1). Den rammer begge køn i samme omfang og forekommer hyppigst efter 60 års alderen, med andre mulige primære steder, herunder et mucinøst tumor i æggestokkene eller tarmene eller et primært retroperitonalt mucinøst cystadenom/cystadenocarcinom; en histopatologisk analyse afslører aggregater af slim og epithelceller med varierende grader af atypi og differentiering. Cellerne er generelt positive for CK20 og negative for CK7 . Pseudomyxomac kan klassificeres som grad I eller benign dissemineret peritonealadenomucinose, som grad II eller intermediær subtype og som grad III eller malign peritoneal mucinøs karcinomatose . I de fleste tilfælde forklares patogenesen for Pseudomyxoma retroperitonei ved en lækage gennem peritoneum (retroperitoneal præsentation i forbindelse med intraperitonealt pseudomyxom). I mangel af peritonealt pseudomyxom kan en variant af blindtarmens anatomi (retroperitoneal placering) forklare det ekstraperitoneale pseudomyxom, selv om denne hypotese stadig er spekulativ. En præoperativ diagnose er meget sjælden; symptomer som træthed, nedsat appetit med vægttab, tilstedeværelsen af en palpabel masse og langsomt tiltagende abdominale eller lumbale smerter er almindelige. CEA og CA 19.9 rapporteres at være forhøjet hos henholdsvis 56-75 % og 58-67 % af patienterne . Ultralyd kan påvise mucina som retroperitoneal væske og bidrage til at stille diagnosen ved hjælp af nålespiration, mens CT med intravenøs, oral og rektal kontrast kan skelne den mucinøse substans fra den normale vandige væske ved hjælp af analyse af densitetsegenskaber (5-20 Hounsfield-enheder for mucina mod 0 Hounsfield-enheder for vand) . Ved CT fremstår Pseudomyxomaretroperitonei som en masse, der ofte er multikystisk, har septa eller tykke vægge og kan være karakteriseret ved murale forkalkninger, der forskyder tilstødende strukturer . KirurgiBehandlingen af pseudomyxom er meget forskellig, alt efter om det er intraperitonealt eller ekstraperitonealt. Ved intraperitonealpseudomyxom anbefaler Sugarbaker et al. et aggressivt, komplekst kirurgisk indgreb, der omfatter ekstirpation af det mucinøse materiale, debulking og peritonectomi med henblik på at fjerne så meget makroskopisk sygdom som muligt (cytoreduktiv kirurgi, CRS) ved hjælp af opvarmet intraperitoneal hypertermisk kemoterapi (HIPEC).Derimod er den anbefalede behandling af ekstraperitonealpseudomyxom som ved benign sygdom resektion af oprindelsesstedet, undertiden efterfulgt af systematisk kemoterapi . Glehen et al. rapporterede en medianoverlevelse på 156 måneder med en 5- og 10-årig overlevelsesrate på henholdsvis 72 % og 55 % hos 501 pseudomyxomaperitonei-patienter, som havde gennemgået CRS (komplet eller ufuldstændig) efterfulgt af HIPEC. Størstedelen af patienterne (~70%) gennemgik en komplet cytoreduktion. Denne ensartede behandlingstilgang har ført til en bedre 10-års overlevelse end den, der er registreret i historiske kontroller. Selv om der ikke foreligger data om anvendelse af hypertermisk retroperitoneal kemoterapi, bør denne behandling overvejes på grund af den høje recidivfrekvens . Kirurgi Risikoen for recidiv er så stor, at opfølgning på grundlag af en fysisk undersøgelse, CT-scanning og serummarkører er af afgørende betydning. Kombineret behandling af Pseudomyxoma retroperitonei er forbundet med en 20-års overlevelse hos op til 70 % af patienterne , mens overlevelsesraten for pseudomyxoma intra-peritonei, hvor vitale abdominale strukturer er involveret, er kortere .
- Werth R. Pseudomyxomaperitonei. Arch Gynaecol. 1884; 24: 100-118.
- Bonnan LJ, Davis JG. Retroperitoneal mucocoele af appendix. En case report med karakteristiske røntgenstræk. Radiology. 1948; 51: 375-382.
- Coppini B. Su di un rarissimo caso di pseudomixoma retroperitoneale di probabile origine appendicolare. G Clin Med. 1950; 31: 601-612.
- Early KS, Stephenson DV, Davis WC. Kæmpe retroperitoneal mucocele, der simulerer pseudomyxomaperitonei og mucinøst adenocarcinom. Am J Surg. 1968; 116; 116: 439-443.
- Moran CJ, Morgan RH. Pseudomyxoma extraperitonei. J Roy Soc Med. 1988; 81: 668-669.
- Shelton MW, Morian JP, Radford DM. Pseudomyxoma retroperitonei associeret med appendicealcystadenom. Am Surg. 1994; 60: 958-960.
- Ioannidis O, Cheva A, Paraskevas G, Papadimitriou N, Konstantara A, Chatzopoulos S, et al. Pseudomyxomaretroperitonei: rapport om 2 tilfælde og gennemgang af litteraturen. Rev Esp Enferm Dig. 2012; 104: 268-275.
- Pai RK, Longacre TA. Appendiceal mucinøse tumorer og pseudomy- xomaperitonei: histologiske træk, diagnostiske problemer og foreslået klassifikation. Adv Anat Pathol. 2005; 12: 291-311.
- Smeenk RM, Verwaal VJ, Zoetmulder FA. Pseudomyxoma peritonei. Cancer Treat Rev. 2007; 33: 138-145.
- Smeenk RM, Bruin SC, van Velthuysen ML, Verwaal VJ. Pseudomy- xoma peritonei. Curr Probl Surg. 2008; 45: 527-575.
- Al-Bozom IA. Ekstraperitoneal præsentation af pseudomyxoma peritonei som en scrotal masse: case report and review of the literature. Ann Saudi Med. 2000; 20: 297-299.
- Lee NK, Kim S, Kim HS, Jeon TY, Kim GH, Kim DU, et al. Spektrum af mucinproducerende neoplastiske tilstande i underlivet og bækkenet: tværsnitlig billeddannende evaluering. World J Gastroenterol. 2011; 17: 4757-4771.
- Sugarbaker PH. Pseudomyxomaperitonei. En kræftform, hvis biologi er kendetegnet ved et omfordelingsfænomen. Ann Surg. 1994; 219; 219: 109-111.
- Glehen O, Mohamed F, Sugarbaker PH. Ufuldstændig cytoreduktion hos 174 patienter med peritoneal carcinomatose fra blindtarmsmalignitet. Ann Surg. 2004; 240; 240: 278-285.
- Gonzalez-Moreno S, Sugarbaker PH. Højre hemikolektomi giver ikke en overlevelsesfordel hos patienter med mucinøst carcinom i blindtarmen og peritoneal seeding. Br J Surg. 2004; 91: 304-311.
- Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998; 85: 1332-1339.
- Sugarbaker PH. Ny standard for behandling af appendiceale epitheliale neo- plasmer og pseudomyxomaperitonei syndrom? Lancet Oncol. 2006; 7: 69-76.