Abstract
Neurocysticercose, der er en infektion forårsaget af larveformen af bændelormen Taenia solium, er den mest almindelige parasitsygdom i centralnervesystemet og den mest almindelige årsag til erhvervet epilepsi på verdensplan. Det har primært været en sygdom, der fortsat er endemisk i lande med lav socioøkonomi, men på grund af den øgede migration diagnosticeres neurocysticercose nu hyppigere i højindkomstlande. I løbet af de sidste tre årtier har forbedret diagnostik, billeddannelse og behandling ført til en mere præcis diagnose og forbedret prognose for patienterne. I denne artikel gennemgås den aktuelle litteratur om neurocysticercose, herunder nyere diagnostik og udvikling inden for behandling.
1. Introduktion
Neurocysticercose (NCC) er en neurologisk infektion forårsaget af larvestadiet af bændelormen Taenia solium. I udviklingslandene er NCC, som er en infektion af centralnervesystemet (CNS) med T. solium-larver, den mest almindelige årsag til erhvervet epilepsi . På grund af globaliseringen står mange klinikere i de industrialiserede lande, som ikke er bekendt med NCC, nu over for at skulle håndtere denne sygdom. Mennesker er de endelige værter for denne parasit, og svin er mellemværter. Den voksne bændelorm udvikler sig i menneskelige værter, efter at de har indtaget levende cysticercus i utilstrækkeligt kogt svinekød. NCC udvikles, når mennesker ved et uheld indtager æg. Dette sker, når afføring fra menneskelige smittebærere forurener fødevarer, selv om den vigtigste risikofaktor for erhvervelse af cysticercose er nærheden af en båndormebærer . Voksne bændelorme udskiller proglottider, og hver proglottid indeholder ca. 1000 til 2000 æg. Når hexacanth-embryoet når frem til parenkymet, danner det cysticerci, som gennemgår fire involutionsstadier .
Det første er det vesikulære stadium, der er karakteriseret ved en cyste med en gennemskinnelig vesikulær væg, gennemsigtig væske og en levedygtig invagineret scolex. I dette stadium er der kun en lille inflammatorisk reaktion fra værten. Cysten udvikler derefter en tyk vesikulær væg, væsken bliver grumset, og scolexen degenererer i det næste stadium, som kaldes det kolloidale stadium. Der ses en intens inflammatorisk værtsreaktion, som afspejles i patologien, der viser forskellige grader af akut og kronisk inflammation . Radiografisk undersøgelse afslører cystiske læsioner med ødem og forstærkning, og anfald er almindelige . Cysten fortsætter med at degenerere og går over i det granulære stadium, som er karakteriseret ved en tyk vesikulær væg, degenereret scolex, gliose og et lille inflammatorisk værtsrespons. I sidste ende omdanner parasitten sig til grove forkalkede knuder; det calcificerede stadium .
2. Kliniske manifestationer af neurocysticercose (NCC)
De kliniske manifestationer af NCC spænder fra asymptomatiske til livstruende. Inden for CNS kan den påvirke parenkym, subarachnoidalrummet eller det intraventrikulære system. Okayular og spinal sygdom forekommer, men er mindre almindelig. Derfor er de kliniske manifestationer pleomorfe og afhængige af cysternes placering, antal og stadium ved præsentationen. NCC er den vigtigste årsag til epilepsi hos voksne i de områder af verden, hvor den er endemisk, især i Latinamerika, Asien og Afrika . Anfaldene er almindeligvis generaliserede tonisk-kloniske eller simple partielle anfald. Epilepsi forekommer hyppigere hos patienter med parenkymal sygdom, selv om den kan forekomme hos patienter med cyster i de kortikale sulci . Anfald som følge af cysticercose opstår normalt, når den døende cyste fremkalder en inflammatorisk reaktion, men er blevet rapporteret i det cystiske stadium. For mange patienter kan epilepsi være den eneste præsentation af sygdommen, idet 50-70 % af patienterne oplever tilbagevendende krampeanfald .
Der er flere måder, hvorpå cysticercose kan forårsage kramper. Som nævnt kan anfald opstå tidligt i sygdommen i forbindelse med intens inflammation i forbindelse med levedygtige eller degenererende cyster. De kan også opstå sekundært til vaskulitis og infarkt, som opstår i forbindelse med subarachnoidal sygdom . Endelig er der stadig flere beviser for, at forkalkede NCC er involveret i udvikling og vedligeholdelse af anfald og epilepsi . Patienter, der får anfald i regioner, hvor infektion med T. solium er endemisk, har ofte forkalkede hjernelæsioner, der observeres på computerbaseret aksial tomografi (CT-scanning), og som er typiske for NCC. I befolkningsbaserede undersøgelser er forkalkede læsioner på CT langt mere almindelige end levedygtige cyster, og de er mere udbredte hos patienter med epilepsi end hos asymptomatiske patienter . Der er stærke beviser for, at forkalkede læsioner spiller en rolle i forbindelse med anfald; der er en høj prævalens af cerebrale forkalkninger hos patienter med anfald i fravær af andre ætiologier, og der er en positiv korrelation mellem endemiske populationer med øget andel af forkalkninger og anfaldsaktivitet. Desuden har personer med forkalkede granulomer en øget risiko for vedvarende anfald .
Der har været stigende beviser for, at perilesionalt ødem, som forekommer episodisk, er forbundet med anfald . Perilesionalt ødem fremstår som et lyst signal ved hjælp af FLAIR- eller T2-billeddannelse ved magnetisk resonansafbildning (MRI) (Figur 1). Det er næsten altid ledsaget af forstærkning omkring det forkalkede fokus . Tidligere er forkalkede NCC blevet klassificeret som den inaktive form af sygdommen, hvilket tyder på, at den er mindre vigtig end andre former for NCC . I den seneste tid har man i en voksende litteratur fundet ud af, at perilesionalt ødem i forbindelse med forkalkninger synes at være et relativt hyppigt fænomen, med rapporter, der varierer fra 23 %-35 % i litteraturen . Den naturlige historie eller patofysiologi for perilesionalt ødem er endnu ikke kendt, men det ser ud til, at det forekommer igen, og at gentagne episoder har tendens til at være forbundet med de samme læsioner hos en patient. I en nyere prospektiv nested case-control-undersøgelse blev 110 patienter med anfald eller hovedpine og forkalkede læsioner i et endemisk område fulgt med henblik på tilbagevendende anfald. Blandt dem med tilbagevendende anfald blev der konstateret perilesionalt ødem på MRT hos 50 % i modsætning til 9 % af de asymptomatiske matchede kontroller . Denne undersøgelse tyder på, at perilesionalt ødem er en almindelig og potentielt forebyggelig årsag til anfald i endemiske regioner.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) CT-scanning ved baseline, der viser en tæt forkalkning i venstre frontallap samt andre forkalkninger. (b) MRI-billeder, der anvendte væskedæmpet genopretning, efter at patienten havde haft et anfald, der afslørede perilesionalt ødem.
Og selv om anfald er den mest almindelige kliniske manifestation af parenkymal NCC, er der rapporteret om fokale neurologiske tegn, som normalt er relateret til antallet, størrelsen og placeringen af parasitterne hos personer med parenkymal sygdom. Intrakraniel hypertension kan forekomme hos patienter med parenkymal NCC og betegnes cysticercotic encephalitis . Denne manifestation er bedst beskrevet hos børn og unge kvinder og er et resultat af den akutte inflammatoriske reaktion på massiv cysticercoseinfektion, der resulterer i hjerneødem. Patienterne præsenterer sig med et syndrom, der er karakteriseret ved bevidsthedsforstyrrelser, kramper, nedsat synsstyrke, hovedpine, opkastninger og papilledema, som kan være subakut eller akut i starten . Disse patienter behandles med mannitol og kortikosteroider i et forsøg på at kontrollere betændelsen og den intrakranielle hypertension. Patienterne kan endog kræve dekompressiv temporal kraniotomi. Personer med denne form for NCC vil ikke være kandidater til antiparasitære midler, da behandlingen kan forværre betændelsen og ødemet. Andre årsager til intrakraniel hypertension hos patienter med parenkymal NCC omfatter udvikling af en stor cyste, der forskyder strukturer i midterlinjen eller blokerer for strømmen af cerebrospinalvæske (CSF) i hjerneakvedukten.
Psykiatriske manifestationer af NCC, såsom depression og psykose, er blevet beskrevet . En nylig undersøgelse viste, at patienter, der var indlagt på en kronisk psykiatrisk afdeling for indlagte patienter, havde større sandsynlighed for at have en positiv serologi for T. solium end raske kontroller i samfundet. Blandt disse indlagte patienter blev det konstateret, at patienter med mental retardering havde en øget risiko for cysticercose sammenlignet med patienter med andre psykiatriske lidelser. Disse patienter bar ikke voksne Taenia spp. i deres afføring og havde ikke CNS-billeddannelse, men den høje prævalens af positiv serologi for cysticercose i den indlagte psykiatriske gruppe tyder på, at der er en stor andel af cysticercose i denne gruppe af patienter . Der er behov for yderligere undersøgelser for at udforske forholdet mellem NCC og psykiatrisk sygdom.
Subarachnoidal NCC er et almindeligt fund ved obduktion, men når cysticerci finder vej til Sylvian fissuren eller de basilære cisterner, kan resultatet være ødelæggende for patienten. Cysticercuslarven gennemgår (efter at den har indlejret sig i parenkymet) fire udviklingsstadier: vesikulær, vesikulær kolloid, granulær nodulær og nodulær forkalket . Denne udvikling forekommer ikke i den intraventrikulære eller subaraknoidale form af NCC. Den cisternale NCC kaldes også den racemose type af cysticerose. Racemose NCC henviser til “aberrant prolifererende cestodelarver”, der manifesterer sig som solitære eller flere uindkapslede blærer, der knopper eksogent for at danne en multilokulær cyste, der ligner en drueklase . De multiple cyster af racemose-typen forekommer i ikke-afgrænsede områder i og omkring hjernen, f.eks. i de suprasellære, sylvianiske og quadrigeminale cisterner. Disse cyster er ikke-levedygtige, degenererede, indbyrdes forbundne blærer af forskellig størrelse, som ofte mangler scolice, og som kan nå store størrelser og give lokal masseeffekt. Der kan forekomme arachnoiditis med deraf følgende hydrocephalus med kommunikation som følge af enten kronisk betændelse eller fibrose i arachnoidvillerne, der hindrer reabsorptionen af CSF, eller udvidelse af den subarachnoidale inflammatoriske reaktion til hjernehinderne ved hjernebasen, hvorved Luschkas og Magendies forminalblokade tilstoppes. Cysticercotisk arachnoiditis kan føre til indespærring af kranienerverne i de inflammatoriske eksudater, der opstår på den ventrale side af hjernen. Ekstraokulær muskelparalyse, diploplia og papillære abnormiteter er resultatet af indespærring af de okulære motoriske nerver. De optiske nerver og det optiske chiasma kan også blive indkapslet i eksudaterne med efterfølgende udvikling af nedsat synsstyrke og synsfeltdefekter . Der er rapporteret om akut aseptisk meningitis i forbindelse med subarachnoidal sygdom, men den er sjældent forbundet med feber og tegn på meningeal irritation .
Cerebrovaskulære komplikationer af neurocysticercose omfatter cerebral infarkt, forbigående iskæmiske anfald og hjerneblødning . De mest almindelige mekanismer, hvormed NCC producerer cerebrovaskulær sygdom, er relateret til cerebral arteritis, hovedsagelig hos de personer med subarachnoid cysticercose . Tidligere kliniske rapporter om cerebral infarkt var sekundære til involvering af små kar i NCC. I en nyere undersøgelse, hvor 28 patienter med subarachnoidal sygdom blev undersøgt, havde 53 % angiografiske tegn på cerebral arteritis, hvor de midterste cerebrale arterier og de bageste cerebrale arterier var de hyppigst involverede kar, der var forbundet med klinisk slagtilfælde. Hyppigheden af cerebral arteritis ved subarachnoid cysticercose synes at være højere end tidligere rapporteret, og involvering af de mellemstore kar er et almindeligt fund .
Kliniske manifestationer af ventrikulær NCC varierer afhængigt af størrelsen af parasitterne, deres placering inde i ventrikelsystemet og sameksistensen af granulær ependymitis . Laterale ventrikler inducerer normalt et syndrom med øget intrakranielt tryk, som kan være forbundet med fokale neurologiske tegn på grund af kompression af tilstødende strukturer . Patienter med cysticerci i tredje ventrikel klager over progressivt forværret hovedpine og opkastninger på grund af den voksende obstruktion, eller de kan have pludselig bevidstløshed som følge af akut hydrocephalus . Der er beskrevet paroxysmal hovedpine og opkastninger som følge af intermitterende obstruktion i niveauet af den cerebrale akvædukt . Cyster i fjerde ventrikel kan også forårsage subakut hydrocephalus, som kan være forbundet med tegn på dysfunktion af hjernestammen som følge af kompression af fjerde ventrikel . En velbeskrevet klinisk præsentation af cyster i fjerde ventrikel er Bruns’ syndrom, som er karakteriseret ved episodisk hovedpine, papilledema, nakkestivitet, pludselig positionel svimmelhed fremkaldt af roterende bevægelser af hovedet, kvalme og opkastning, dropanfald og bevidsthedstab med hurtig bedring og lange asymptomatiske perioder . Cyster i tredje og fjerde led er en velbeskrevet årsag til pludselig død som følge af akut obstruktiv hydrocephalus .
En degenererende cyste i ventriklerne kan resultere i en inflammatorisk reaktion i hele ventrikelsystemet, der fører til granulær ependymitis . Når dette sker, kan cystekapslen blive fastgjort til ventrikelvæggen med stærke adhæsioner og fibrose . Der kan opstå forhøjet intrakranielt tryk som følge af hydrocephalus, hvis ependymitis opstår i niveauet af hjerneakvedukten. Disse patienter har tendens til at få et mere kronisk forløb end patienter med cyster i den fjerde ventrikel .
Rygmarvsinvolvering i NCC er sjælden og udgør 1%-5% af alle tilfælde . Rygmarvsinvolvering kan være intramedullær eller ekstramedullær, hvor sidstnævnte er mere almindelig. Intramedullære cyster er mest almindelige i den thorakale rygsøjle, og patienterne præsenterer normalt med gradvis indsættende myelopati svarende til præsentationen af intramedullære tumorer . Ekstramedullære cyster eller leptomeningeal NCC er normalt en udvidelse af subarachnoidal sygdom, som er vandret fra de basilære cisterner. Cysterne kan være enkeltstående eller kan danne klumper af flere cyster, der strækker sig langs hele rygmarvskanalen . Det deraf følgende kliniske billede er karakteriseret ved en kombination af radikulære smerter og motoriske underskud af subakut opstået og progressivt forløb .
Intraokulære cysticerci kan være placeret i det forreste kammer, linsen, glaslegemet og det subretinale rum, men sidstnævnte er den mest almindelige placering. Cyster i det subretinale rum kan forårsage progressivt fald i synsstyrken. Cyster i glaslegemet kan medføre en forværring af synet med en fornemmelse af, at noget bevæger sig i øjet. Cyster i det forreste kammer kan fremkalde en alvorlig iridocyklitis, mens retro-okulære intraorbitale cysticerci kan forårsage nedsat synsstyrke på grund af tryk på synsnerven .
3. Radiologiske manifestationer
Neuroimaging af parenkymale NCC afhænger af parasitternes udviklingsstadie. I det vesikulære stadium optræder cysticerci som cystiske læsioner i hjerneparenkymet . CT og MRI viser, at cystvæggen er tynd og godt afgrænset fra parenkymet. Cysterne mangler perilesionalt ødem og forstærkes ikke efter indgift af kontrastmiddel. Der kan være en lysende knude i deres indre, hvilket giver læsionen et “hul med prik” udseende, som repræsenterer scolex (figur 2(a)) . Når cysterne begynder at degenerere, fremstår de som dårligt definerede læsioner omgivet af ødem, der forstærkes efter indgivelse af kontrastmiddel. Dette er cysteens kolloidale stadium og repræsenterer den såkaldte “akutte encephalitiske fase” af NCC, som sandsynligvis repræsenterer en intens værtsreaktion på parasitten (figur 2(b)). MRI afslører en tyk og hypointense væg med markant perilesionalt ødem. Det perilesionale ødem visualiseres bedst på MRI med FLAIR-teknikken (fluid-attenuated inversion recovery) . Granulære cysticerci fremstår som nodulære hyperdense læsioner omgivet af ødem eller en rand af gliose efter indgivelse af kontrastmiddel (figur 2(c)) . Forkalkede (døde) cysticerci fremstår på CT som små hyperdense knuder uden perilesionalt ødem (figur 2(d)) eller unormal forstærkning efter kontrastmiddeltilførsel; disse læsioner visualiseres normalt ikke ved MRT. Omvendt, når forkalkede læsioner er forbundet med perilesionalt ødem og kontrastforstærkning, ses de bedre ved MRT .
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a) MRT-billede, der afslører vesikulære cysticerci (den centrale prik repræsenterer scolex). (b) Cysten begynder at degenerere med perilesionalt ødem og forstærkning i det kolloidale stadium. (c) Cyste i det granulære stadium uden perilesionalt ødem. (d) CT-scanning afslører flere forkalkninger i det forkalkede stadium.
Cysticerci i de basilære cisterner overses normalt ved CT-scanning og kræver MRI for at visualisere dem tilstrækkeligt. Mens de fleste subarachnoidcyster over hjernehalvdelens konveksitet er små, kan læsioner placeret i den sylvianiske fissur nå 50 mm eller mere i størrelse; disse parasitter har normalt et mulitlobuleret udseende, forskyder nabostrukturer og opfører sig som massebesættende læsioner. Fibrøs arachnoiditis forekommer almindeligvis ved subarachnoidal sygdom, hvilket resulterer i hydrocephalus, som er det mest almindelige CT-fund ved subarachnoidal NCC . Leptomeningeal forstærkning ved hjernebunden observeres bedst ved MRI . Generelt er det neuroimaging-udseende af cerebrovaskulære komplikationer ikke til at skelne fra cerebrale infarkter af andre årsager .
Ventrikelcyster fremstår på CT-billeder som cystiske læsioner . De er i begyndelsen isodense med CSF og er derfor ikke godt visualiserede. Deres tilstedeværelse kan dog udledes af forvridninger i ventrikelsystemet, der forårsager asymmetrisk eller obstruktiv hydrocephalus . I modsætning hertil er de fleste ventrikulære cyster godt visualiseret ved MRI, fordi deres signalegenskaber adskiller sig fra CSF’s, især ved hjælp af FLAIR-teknikker . De kan også bevæge sig inden for de ventrikulære hulrum som reaktion på bevægelser af patientens hoved (ventrikulært migrationstegn), et fænomen, der bedst kan observeres med MRI end med CT . Dette fund kan lejlighedsvis lette diagnosen af ventrikulær cysticercose.
Hos patienter med spinal NCC kan CT afsløre symmetrisk forstørrelse af rygmarven (intramedullære cyster) eller pseudoretikulære dannelser i rygmarvskanalen (leptomeningale cyster). MRI afslører intramedullære cysticerci som ringforstærkende læsioner, der kan have en excentrisk hyperintensiv knude, der repræsenterer scolexen. Myelografi spiller stadig en rolle ved diagnosticering af patienter med spinal leptomeningeal cysticerose, fordi den viser flere fyldningsdefekter i den kontraststofsøjle, der svarer til hver cyste . Leptomeningeale cyster kan være mobile (de ændrer deres position i takt med patientens bevægelser).
4. Serologi
Kun test baseret på påvisning af antistoffer, der er specifikke for T. solium-antigener, er pålidelige til klinisk diagnose og epidemiologiske undersøgelser. Indtil videre er disse testmetoder begrænset til dem, der er baseret på anvendelse af rensede glycoproteinantigener fra T. solium cysticerci. Det nuværende testvalg er elektroimmunotransferblot (ETIB), hvor der anvendes delvist rensede antigenekstrakter . Denne test har en specificitet på næsten 100 % og en følsomhed på 94 %-98 % for patienter med to eller flere cystiske eller forstærkende læsioner. En væsentlig begrænsning ved disse test er de hyppige falske negative resultater hos patienter med enkelte intrakranielle cysticerci, hvor mindre end 50 % af testene er positive. Sensitiviteten af specifikke antistofanalyser er også relativt lav hos patienter med kun forkalkede cysticerci .
Påvisning af cirkulerende parasitantigen afspejler tilstedeværelsen af levende parasitter, hvilket fastslår tilstedeværelsen af en igangværende levedygtig infektion og kan muliggøre kvantitativ verifikation af en vellykket behandling . Garcia og andre har anvendt Ag-ELISA baseret på anvendelse af et monoklonalt antistof (HP10), der reagerer med et gentaget kulhydrat-epitop, der findes i udskillende/sekretoriske og overfladeantigener fra levende cysticerci . Dette assay havde en følsomhed på 86 %, da det blev testet på (CSF) prøver fra en serie på 50 peruvianske patienter med NCC . Assayets specificitet er ca. 96 %, og det er blevet anvendt til at følge patienterne efter behandlingen. Parasitantigenniveauet faldt betydeligt 3 måneder efter behandlingen hos patienter med “helbredt” parenkymal sygdom efter albendazolbehandling . Denne undersøgelse viste, at følsomheden er lav i intraparenkymal NCC, især hos patienter med kun få intraparenkymale cyster . I en undersøgelse af patienter med hydrocephalus og NCC var analysen positiv hos 14 ud af 29 patienter, men negativ hos patienter med forkalkninger . Et fald i antigenniveauet (serum og CSF) efter behandling af subarachnoidal sygdom er blevet rapporteret hos et lille antal patienter . Behandlingen af subarachnoidal sygdom er særlig kompliceret, og der er ikke fastlagt et passende slutpunkt for behandlingen. Der er behov for yderligere undersøgelser, hvor denne test anvendes til at følge patienter med subarachnoidal sygdom. Der er for nylig blevet beskrevet en monoklonalt antistofbaseret ELISA til påvisning af T. solium-antigener i urin. Den samlede følsomhed for påvisning af levedygtige parasitter i urinantigenet var 92 %, hvilket faldt til 62,5 % hos patienter med en enkelt cyste. De fleste personer med kun forkalkede cysticercoser var urinantigen-negative. Denne test kunne være nyttig til diagnosticering af NCC og til evaluering af behandlingens effektivitet.
5. Behandling
5.1. Parenkymal sygdom
Praziquantel og albendazol er antiparasitære midler, der er effektive mod T. solium cysticerci, der dræber mellem 60 % og 85 % af parenkymale hjernecysticerci . De fleste forsøg viser større cystereduktion ved indgivelse af albendazol. De fleste af disse undersøgelser har imidlertid været ukontrollerede, observationelle billeddiagnostiske undersøgelser. De fleste undersøgelser har evalueret praziquantel i en dosis på 50 mg/kg/d i 2 uger, selv om der også er beskrevet undersøgelser, der beskriver en enkeltdagsbehandling . Der er blevet anvendt højere doser, men der er begrænset erfaring i litteraturen . Der blev oprindeligt anvendt en dosis på 15 mg/kg albendazol i fire uger, men den blev senere reduceret til 15 dage og derefter til en uge . Mellem den anden og femte dag af behandlingen med et antiparasitært middel kan der forekomme en forværring af de neurologiske symptomer, hvilket er blevet tilskrevet inflammation som følge af aflivning af cysticerci. På grund af denne inflammation gives der normalt steroider sammen med albendazol eller praziquantel for at kontrollere det resulterende ødem . Det skal bemærkes, at steroider nedsætter plasmaniveauet af praziquantel, men ikke af albendazol .
Randomiserede undersøgelser, der evaluerer den kliniske fordel af behandlingen, har givet modstridende data, idet nogle undersøgelser viser en fordel, mens andre ikke viser en forskel . Der har været stor uenighed om, hvorvidt cysticidmedicin ændrer det naturlige forløb af neurocysticercose. I 2004 viste et randomiseret, placebokontrolleret forsøg med behandling af voksne med 20 eller færre levedygtige parenkymcyster og en anamnese med anfald ved hjælp af albendazol en reduktion af anfald og en forbedret opløsning af cyster efter behandling . Selv om det var en skelsættende undersøgelse, var behandlingen ikke fuldstændig effektiv. Antallet af patienter, der blev anfaldsfri, var ens i de to grupper, men reduktionen i antallet af anfald blandt de patienter, der modtog behandlingen, var signifikant hos patienter med generaliserede anfald, ikke i gruppen med partielle anfald. Der er behov for yderligere undersøgelser for at afgøre, om længere eller gentagne behandlingsforløb vil resultere i et generelt fald i antallet af anfald og efterlade patienterne med færre tilbageværende cysticerier. En nyere metaanalyse bekræftede, at behandling af parenkymisk NCC er klinisk gavnlig . Disse forfattere konkluderede, at lægemiddelbehandling resulterer i bedre opløsning af kolloidale og vesikulære cysticerci, lavere risiko for tilbagefald af anfald hos patienter med kolloidale cysticerci og en reduktion i andelen af generaliserede anfald hos patienter med vesikulære cysticerci. Der var dog ikke tilstrækkeligt med data til at afgøre endeligt, om enten albendazol eller praziquantel var overlegen som første behandling af NCC i denne meta-analyse . På trods af de mange undersøgelser er der ikke blevet fastlagt et optimalt behandlingsregime for neurocysticercose. Beviserne taler til fordel for albendazol frem for praziquantel, men det kan være nødvendigt med længerevarende og gentagne behandlinger for patienter med flere cyster. I fremtidige forsøg bør man forsøge at definere det optimale behandlingsregime. I et nyligt prospektivt, randomiseret, placebokontrolleret forsøg blev kombinationsbehandling med albendazol og praziquantel undersøgt i forhold til albendazol alene hos 110 børn med anfald og enkelte forstærkende læsioner. Der var ingen forskelle med hensyn til tilbagevendende anfald og opløsning af læsionerne. Større undersøgelser er berettigede med kombinationsbehandling af både parenkymal sygdom og ekstraparenkymale former for neurocysticercose.
Enkeltstående forstærkende læsioner har en god prognose. Undersøgelser, der undersøger denne gruppe af patienter, har vist varierende kliniske resultater, sandsynligvis på grund af heterogeniteten i morfologien af enkeltforstærkende læsioner. Det mest stringente dobbeltblindede randomiserede behandlingsforsøg viste en indledende stigning i anfaldsforekomsten, men i en opfølgende evaluering efter to år var der en betydelig fordel af behandlingen . I den tidligere nævnte metaanalyse blev det konstateret, at forstærkende læsioner var til gavn for behandling med antiparasitika . Faste nodulære cyster, der er degenererende, har vist opløsning med antiparasitær behandling . Forkalkede cyster behøver ikke at blive behandlet med antiparasitære midler .
Antikonvulsiva er bør anvendes til at kontrollere anfald . Serumniveauer af phenytoin og carbamazepin kan sænkes, når de gives samtidig med praziquantel .
Der findes ingen dokumenteret effektiv behandling af perilesionalt ødem i forbindelse med forkalkede læsioner. Steroider kan kontrollere symptomerne, men der er ingen data for, at behandling med steroider forhindrer tilbagevendende ødemer . Methotrexat er blevet anvendt til patienter med tilbagevendende perilesionalt ødem for at kontrollere værtens inflammatoriske respons som et steroidbesparende middel hos patienter, der har brug for langtidssteroider . Patienter med cysticercotisk encephalitis bør ikke behandles med cysticider, da dette kan forværre den intrakranielle hypertension. Behandlingen bør tage sigte på at afhjælpe ødemet med kortikosteroider (op til 32 mg dexamethason pr. dag) og mannitol i doser på 2 mg/kg pr. dag .
5.2. Ekstraparenkymal NCC
Der findes ingen kontrollerede forsøg om behandling af subarachnoidal sygdom. I en serie af patienter, der kun blev behandlet med CSF-omledning, døde 50 % ved en medianopfølgning på 8 år og 11 måneder . Cystisk medicin med steroider og shuntning for hydrocephalus er blevet anvendt med succes ved subaraknoidal sygdom . Den inflammatoriske værtsreaktion omkring cysterne kan resultere i okklusion af leptomeningeale kar med slagtilfælde eller hydrocephalus til følge . Derfor skal steroider anvendes i forbindelse med behandlingen . De fleste eksperter anser subarachnoid NCC for at være en indikation for behandling med antiparasitære midler . Der er ikke enighed om dosis af antiparasitære midler eller om behandlingstiden for denne form for NCC. I en undersøgelse af 33 patienter med kæmpe cysticerci i Sylvian fissur, der blev behandlet med albendazol (15 mg/kg/d i 4 uger), blev der kun fundet en enkelt død som følge af aplastisk anæmi efter 59 måneder, idet patienterne krævede flere behandlingskure . Derfor er en enkelt behandling af patienter med subarachnoidal sygdom sandsynligvis utilstrækkelig, og langtidsbehandling (måneder) kan være nødvendig for at behandle nogle patienter. På samme måde er den optimale dosis og varighed af steroider ikke blevet fastlagt. Methotrexat er blevet anvendt som et steroidbesparende middel ved subaraknoidal sygdom hos patienter, der har brug for langtidssteroider og oplever uacceptable bivirkninger .
Behandling af ventrikelsygdom skal individualiseres. Der er rapporteret om anthelmintisk behandling af den fjerde, tredje og laterale ventrikel . Hvis hydrocephalus er til stede patienter, bør have en shunt anbragt før medicinsk behandling . Kirurgi har været den vigtigste metode ved denne form for NCC . Der er en voksende litteratur, der støtter fleksibel neuroendoskopi til fjernelse af tilgængelige subarachnoidale cyster og cyster, der sidder i den laterale, tredje og fjerde ventrikel . Cyster, der forstærkes på MRI, er muligvis ikke egnede til endoskopisk fjernelse.
Det er vigtigt at erkende, at behandlingen af NCC er kompliceret og omfatter antiinflammatoriske midler, antiparasitære lægemidler og i nogle tilfælde kirurgi. Det bør håndteres af læger med viden på dette område.