Behandlingsmuligheder for pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus tilhører en gruppe af sjældne autoimmune blæretærende mucokutane sygdomme. Systemiske kortikosteroider har markant reduceret dødeligheden som følge af sygdommen, men deres anvendelighed er begrænset af bivirkninger. Dette kompliceres yderligere af, at steroidbesparende midler også er forbundet med alvorlige bivirkninger, og der findes kun få randomiserede kontrollerede forsøg, der viser et gavnligt respons på brugen af disse midler. Azathioprin og mycophenolatmofetil synes at være de mest anvendelige supplerende midler i første linje med hensyn til at fremkalde og opretholde remission og har en forholdsvis gunstig bivirkningsprofil. En øget forståelse af pemphigus’ patogenese har ført til indførelse af en række nye behandlingsformer, herunder biologiske midler, intravenøse immunglobuliner og ekstrakorporale behandlingsmetoder. Disse terapier er også hovedsageligt blevet undersøgt ved hjælp af caseserier, de er dyre og/eller vanskelige at få adgang til i nogle centre og er forbundet med en række skadelige bivirkninger. Rituximab, et anti-CD20-chimært monoklonalt antistof, er i øjeblikket ved at blive den foretrukne behandling ved svær refraktær sygdom. Der er behov for yderligere undersøgelser af virkningerne og sikkerhedsprofilerne af mere specifikke midler som f.eks. peptidimmunoterapi og målretning af intracellulære signalmolekyler, der er involveret i pemphigus’ patogenese.