Behandling og håndtering af kapillær hæmangiom

Indikationerne for behandling kan opdeles i systemiske, oftalmiske og dermatologiske årsager. Systemiske årsager til indgreb omfatter kongestiv hjertesvigt, trombocytopeni, hæmolytisk anæmi og nasopharyngeal obstruktion. Af oftalmiske indikationer for indgreb kan nævnes okklusion af synsaksen, kompression af synsnerven, alvorlig proptose og anisometropi. Dermatologiske indikationer for indgreb omfatter maceration og erosion af epidermis, infektion og kosmetisk vansiring.

Observation

Den primære behandling af kapillære hæmangiomer er simpel observation. Da de fleste af disse læsioner regredierer af sig selv, er der ikke behov for at gribe ind, medmindre et af ovenstående kriterier er opfyldt.

Kortikosteroidbehandling

Kortikosteroider, i forskellige formuleringer, er også blevet anvendt til behandling af kapillære hæmangiomer.

Topisk steroidbehandling

Topiske steroidformuleringer, såsom clobetasolpropionatcreme, kan anvendes topisk på læsionen. Responsen på disse behandlinger, selv med de stærkeste kortikosteroidformuleringer, er langsommere end andre metoder, fordi der kræves flere uger for at opnå et respons.

Komplikationer omfatter dermal atrofi, pigmentforandringer i huden og dermatitis samt mindre almindelige oftalmiske komplikationer, såsom forhøjet intraokulært tryk og kataraktdannelse. Systemisk absorption kan også forekomme.

Overordnet set er denne modalitet ikke egnet til synstruende læsioner.

Injicerbar steroidbehandling

Injicerbare steroidformuleringer anvendes også til behandling af disse læsioner.

Endothelcellesensibilisering over for katekolaminer er den mekanisme, hvormed intralesionale kortikosteroider udøver deres virkning. Selv om der kan være en periode med midlertidig forstørrelse, bemærkes der normalt en blånering inden for 2-3 dage, og der ses en involution efter 2-4 uger. Deres virkning er mest udtalt 2 uger efter injektionen, men kan ses op til 2 måneder senere. Den samlede succesrate for dette indgreb er 75 %.

Risici ved injektion omfatter bl.a. lågnekrose, depigmentering og fedtnekrose. Den mest foruroligende bivirkning vedrører rapporter om okklusion af den centrale nethindearterie efter intralesional injektion af kortikosteroider. Selv om den præcise patogenese er usikker, antyder nogle, at det kan være relateret til anomale kar. En teknisk langsommere injektion af kortikosteroid eller en mindre mængde opløsning kan mindske risikoen.

Steroidinjektioner kan gentages, men ideelt set bør de være adskilt i tid med 2-3 måneder for at give mulighed for at se den maksimale fordel. Der er rapporteret binyresuppression efter kutane steroidinjektioner.

Systemisk kortikosteroidbehandling

Systemiske kortikosteroider anvendes til amblyogene livstruende læsioner.

Der kan forventes en fremragende responsrate hos 30 % af patienterne, et tvivlsomt respons hos 40 % og intet respons hos 30 %, når systemiske kortikosteroider anvendes under nøje observation. Responsen kan være ganske dramatisk inden for de første 2 uger, og virkningen kan vare fra 1-4 måneder. Doser på 2-3 mg/kg kan være nødvendige i op til flere måneder.

Komplikationer af systemisk behandling med kortikosteroider omfatter cushingoide forandringer, personlighedsændringer, gastrointestinal irritation, oral candidiasis, forsinket vækst, diabetes, hypertension og reboundvækst af hæmangiomer ved ophør.

Interferon alfa-2a-behandling

Interferon alfa-2a er opstået som en ny modalitet til bekæmpelse af de livstruende og synstruende hæmangiomer hos spædbørn, som er resistente over for steroidbehandling. Selv om det har potente virkninger på disse læsioner, er det almindeligvis forbundet med bivirkninger af varierende sværhedsgrad.

Interferon alfa-2a udøver sin virkning ved at forhindre endotelcellemigration i kapillære hæmangiomer. Forfattere har vist en betydelig tumorregression efter behandling med interferon.

Der er desværre muligt, at bivirkninger ved behandlingen har dæmpet den oprindelige begejstring over denne behandling noget. Bivirkningerne omfatter feber, kulderystelser, arthralgi og retinal vaskulopati. Af større betydning er forekomsten af spastisk diplegi, som i nogle rapporter har været så høj som 20 %, hvilket har fået nogle til at revurdere fordelene ved brugen af behandlingen. De langsigtede virkninger af interferon på hjernen under udvikling er ukendte.

Propranololbehandling

Systemisk propranolol er blevet tilføjet til omfanget af behandlingsmodaliteter, der er tilgængelige for patienter med hæmangiomer.

Litteraturen omkring denne behandlingsmulighed består stort set af anekdotiske caserapporter, men en artikel af Al Dhaybi et al beskriver stor succes med oral propranolol, der kun blev afbrudt hos 1 ud af 18 patienter på grund af bivirkninger. Der skete en reduktion i både radiografisk volumen og amblyogen astigmatisme.

En undersøgelse af Missoi et al viste en 33 % reduktion i astigmatisme og en 39 % reduktion i overfladeareal hos 17 børn, der blev behandlet over en medianvarighed på 6,8 måneder, hvilket tyder på, at tidlig intervention med propranolol også er effektiv til behandling og forebyggelse af synsstyrketab i forbindelse med periokulære infantile hæmangiomer hos børn.

Propranolol er blevet foreslået at være effektivt til at reducere størrelsen af juvenile hæmangiomer, og for patienter, der opfylder kriterierne for behandling af disse læsioner, er det værd at overveje. Behandlingen har dog potentielle komplikationer, især kardiale, og patienterne skal overvåges nøje. Det anbefales stærkt, at medicinen administreres og overvåges med hensyn til dosistitrering og systemiske bivirkninger af en børnelæge eller børnekardiolog.

Kombineret oral og lokal betablokkerbehandling (oral propranolol plus lokal timololmaleat) er blevet rapporteret som vellykket til behandling af overfladiske periokulære infantile hæmangiomer i den tidlige proliferative fase.

Timololbehandling

Topisk timolol har vist sig at være effektiv ved lokaliserede og overfladiske hæmangiomer. Timolol kan også være effektivt ved større, dybere læsioner.