CASE REPORT

År : 2018 | Volume : 66 | Issue : 1 | Page : 147-150

Atlantoaxial instabilitet associeret med pan cervikal vertebral fusion: Rapport om håndtering af 4 tilfælde
Abhidha Shah, Amol Kaswa, Sonal Jain, Atul Goel
Department of Neurosurgery, K.E.M. Hospital and Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai, Maharashtra, India

Korrespondanceadresse:
Dr. Atul Goel
Afdelingen for neurokirurgi, K.E.M. Hospital and Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai – 400 012, Maharashtra
Indien

Kilde til støtte: Ingen, Interessekonflikter: Ingen: Ingen

Check

2

DOI: 10.4103/0028-3886.222853

Vi rapporterer en serie på fire patienter i alderen 4, 5, 14 og 27 år (1 mandlig og 3 kvindelige patienter) med svær forkortelse af nakken og torticollis siden den tidlige barndom, som præsenterede sig med klage over smerter i nakken som det primære symptom. Alle fire patienter havde relativt velbevarede neurologiske funktioner. En patient havde vertikal mobil og reducerbar atlantoaxial dislokation, og 3 patienter havde anteroposterior mobil og reducerbar dislokation. Der var assimilation af atlas hos 1 patient. Atlasbuen var bifid hos 3 patienter. To patienter gennemgik atlantoaxial fiksering. Begge patienterne var lettet for nakkesmerter efter deres operation. De potentielle kirurgiske vanskeligheder på grund af den alvorlige forkortelse af nakkehøjden og de marginale symptomer, der var til stede, var til fordel for konservativ observation hos de to andre patienter. Opfølgningen varierede fra 6 til 84 måneder. Alle patienterne er funktionelt og socialt aktive.

Søgeord: Atlantoaksial dislokation, bifid atlasbue, cervikal fusion
Nøglebudskab:
Pancervikal fusion kan være en sekundær og naturlig beskyttende effekt af atlantoaksial instabilitet. Selv om dette faktum ikke er entydigt fastslået, er der et potentiale for regression af osteofytter og for reversering af knoglefusioner af den subaxiale rygsøjle efter atlantoaxial fiksering.

Sådan citeres denne artikel:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instabilitet associeret med pan cervikal vertebral fusion: Rapport om håndtering af 4 tilfælde. Neurol India 2018;66;66:147-50

Sådan citeres denne URL:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instabilitet associeret med pan cervikal vertebral fusion: Rapport om håndtering af 4 tilfælde. Neurol India 2018 ;66 ;66:147-50. Available from: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

Atlantoaxial instabilitet er blevet identificeret til at være hyppigt forbundet med assimilation af Atlas More Details, C2-3-fusion og Klippel-Feil abnormitet., Vi rapporterer fire tilfælde, hvor atlantoaxial instabilitet var forbundet med pancervikal vertebral body fusion. I to tilfælde blev der foretaget atlantoaxial fiksering. Den meget korte hals resulterede i vanskeligheder med eksponering af det atlantoaxiale led og fiksering. Vores litteratursøgning afslørede ikke rapporter om lignende tilfælde.

” Case Spectrum

Fra 2009 til 2016 identificerede vi 4 patienter (1 mandlig og 3 kvindelige patienter i alderen 4, 5, 14 og 27 år) med pancervikal vertebral fusion, der var forbundet med mobil atlantoaxial instabilitet. Alle 4 patienter præsenterede sig med alvorligt kort nakke og begrænsede nakkebevægelser. Den primære klage på præsentationstidspunktet hos alle 4 patienter var smerter i nakken, som forværredes ved nakkebevægelser. En patient havde også lejlighedsvise episoder af dyspnø. Hun var ikke særlig generet af dette symptom. Ved neurologisk undersøgelse blev der konstateret hyperrefleksi hos 2 patienter. Bortset herfra var der ingen neurologiske mangler. Undersøgelserne omfattede dynamisk computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) hos alle 4 patienter og . Hos en patient blev der desuden lavet en tredimensionel (3D) udskrevet model. Alle patienterne havde fuldstændig fusion af den subaxiale rygsøjle, der strakte sig op til C7-niveauet hos 3 patienter og til C6-niveauet hos 1 patient. Billeddannelsen gav et indtryk af en “bambusryg”, som det ses ved ankyloserende spondylitis. Alle de 4 patienter var imidlertid HLA B27-negative. Undersøgelser viste assimilation af atlas hos 1 patient og bifide forreste og bageste atlasbuer hos 3 patienter. Den posteriore bifid var ensartet stor og skabte et stort rum for dura posterior. Desuden havde 1 patient en bred posteriort bifid C2-laminær bue. De bifide processer gav udseendet af en “naturlig laminektomi”. MRI viste tilstedeværelsen af et stort subarachnoidalt rum, som vi tidligere har omtalt som ekstern syrinx. Tre patienter havde en anteroposterior mobil atlantoaxial dislokation , og 1 patient havde en vertikalt mobil atlantoaxial dislokation . Hos 1 patient var der en gruppe B basilar invagination. På grund af den marginale grad af klager, forventning om kirurgiske vanskeligheder og patientens og de pårørendes manglende accept af de potentielle kirurgiske risici, blev 2 patienter ikke opereret og er under klinisk observation. De to andre patienter blev opereret. Patienterne blev opereret i liggende stilling med hovedet i “flydende” position under Gardner Wells cervikale traktion, som vi tidligere har diskuteret. efter den indledende subperiostale dissektion blev C2-hvirvlens lamina identificeret. C1-2 leddet blev eksponeret hos begge patienter med betydelige vanskeligheder og betydelig venøs blødning. Leddene var markant ustabile i begge tilfælde. Atlasfacetten var placeret lateralt og havde en skrå profil. De to halvdele af atlasbuerne var markant bevægelige, selv ved let berøring. Ledfladerne var i vid udstrækning afkræftede for den brusk, de havde, og ledhullet var fyldt med knogletransplantatstykker, der var udtaget fra hoftekammen. Der blev efterfølgende foretaget Goel’s C1 lateral masse og C2 pedikelskruefiksering med plade og skrue., Knogletransplantat høstet fra iliac crest blev derefter placeret over den dekorticerede knogle over aksens lamina og den del af den bageste del af atlasbuen, der ligger lateralt for den bifide region. Begge patienterne viste en forbedring af deres nakkesmerter efter operationen. Patienterne blev anbefalet at bære en Philadelphia-krave i 2 måneder efter operationen, og nakkebevægelser blev begrænset i denne periode. Ved en gennemsnitlig opfølgning på 18 måneder har begge de opererede patienter det godt og er symptomfri. De to ikke-opererede patienter er fortsat under observation. I opfølgningsperioden har begge patienter ikke vist forværrede symptomer eller neurologiske underskud, der var tilstrækkelige til at tvinge dem til at foretage den kirurgiske løsning.

Figur 1: Billeder af en 14-årig kvindelig patient. (a) Sagittalsnit af CT-scanning i flexion af nakken, der viser panfusion af hele halshvirvelsøjlen og lodret atlantoaxial dislokation. (b) Billede i ekstension af nakken, der viser reduktion af vertikal atlantoaxial dislokation. (c) T2-vægtet sagittal-MRI, der viser et stort posteriort subaraknoidalt rum ved den kraniovertebrale overgang. (d) Billede af patienten, der viser en alvorlig kort nakke Klik her for at se

Figur 2: Billeder af et 4-årigt mandligt barn. (a) Sagittal snit af CT-scanning i flexion, der viser pancervikal fusion og mobil atlantoaxial dislokation. (b) Billede i ekstension, der viser reduktion af den atlantoaxiale dislokation. (c) Tre-dimensionalt (3D) rekonstrueret CT-scanningsbillede, der viser den bifide bageste atlasbue. (d) 3D-rekonstrueret CT-scanningsbillede, der viser den bifide forreste atlasbue. (e) T2-vægtet sagittal MRI, der viser de vertebrale fusioner. Der ses et stort bagvedliggende subaraknoidalt rum. (f) Postoperativt CT-billede, der viser reduktion og fiksering af den atlantoaxiale dislokation. (g) Postoperativt billede, der viser fiksationskonstruktionen Klik her for at se

” Diskussion

Cervikale vertebral body-fusioner er relativt sjældne, men er blevet registreret og hyppigt rapporteret. De er ofte blevet associeret med basilar invagination og atlantoaxial instabilitet.,, Knoglefusioner forekommer generelt i forbindelse med en kort hals og torticollis. Manglende segmentering og embryonal dysgenese er klassisk blevet impliceret som en primær årsag til denne morfologiske abnormitet. Spørgsmålet er imidlertid, om en kort hals resulterer i knoglefusioner, eller om knoglefusioner resulterer i en kort hals. Med andre ord er det uklart, om kronisk og langvarig atlantoaxial ustabilitet er den primære begivenhed, og om knoglefusioner er et resultat af det kroniske behov for at afhjælpe den deraf følgende muskelspasme og forkortelse af nakken. Det er også omdiskuteret, om knoglefusioner er en form for naturlig beskyttelse som følge af atlantoaxial ustabilitet, eller om de er en del af en patologisk kohorte. Et andet relevant diskussionspunkt er, om omfattende fusion af den subaxiale halshvirvelsøjle forårsager atlantoaksial instabilitet, ligesom der opstår degeneration af nabosegmenter i den subaxiale halshvirvelsøjle efter fusion, hvilket kan føre til knogleankylose senere hen. I alle vores tilfælde var der ingen fusionsanormalitet i den dorsale eller lumbale rygsøjle, og der var heller ingen tegn på generaliseret forbening af de forreste eller bageste longitudinale ligamenter.

Knogelfusioner er oftere placeret over og/eller under stedet for maksimal neural kompression ved spidsen af odontoidprocessen og identificeres som assimilation af atlas og C2-3 vertebrale fusioner. Mindre hyppigt forekommer knoglefusioner i subaxiale knogler og i den nederste del af halshvirvelsøjlen, og sådanne fusioner betegnes som Klippel-Feil abnormitet, Platybasia og reduktion i størrelsen af clivus er også hyppige associationer.
I 2009 identificerede vi, at atlantoaxial instabilitet er den primære patologi og observerede, at knoglefusioner er en sekundær og sandsynligvis en beskyttende naturlig reaktion. Vi spekulerede i, at langvarige nakkemuskelspasmer og relaterede muskelkontrakturer og begrænsede nakkebevægelser sandsynligvis er de belastende forhold, der først resulterer i reduktion af diskusrummets højde, sekundær osteofyte-dannelse og efterfølgende knoglefusioner. Andre muskuloskeletale træk omfatter hyperextension af nakken og begrænsning af nakkefleksion. Vi har for nylig identificeret, at selv neurale misdannelser såsom Chiari 1-malformation og syringomyelia er sekundære dannelser og er en konsekvens af subtil og kronisk atlantoaxial ustabilitet., Identifikation af det faktum, at flere muskuloskeletale og neurale ændringer er reversible efter atlantoaxial stabilisering giver troværdighed til hypotesen. Vores undersøgelse implicerer fokal og generaliseret spinal ustabilitet som årsag til osteofytdannelse, retro-odontoid forbening/forkalkning, forbening af det posteriore longitudinale ligament og knoglefusion. I overensstemmelse hermed har vi foreslået, at “kun fiksering” kan danne grundlag for behandling af degenerativ rygsøjle, forbenet posteriort longitudinalt ligament og basilar invagination., Selv om det aldrig er blevet klinisk observeret, selv i de rapporterede tilfælde, har vi spekuleret i, at der er et potentiale for regression af osteofytter og for omvendelse af knoglefusioner efter atlantoaxial fiksering. Vi rapporterede om regression af retroodontoid “pseudotumor” og “pannus” efter atlantoaxial fiksering.,,,
Atlantoaxialleddet er det mest mobile led i nakken. For at lette den cirkumferentielle bevægelse er leddets arkitektur unik, idet ledfladerne er runde og flade. Selv om denne strukturelle dannelse letter ubegrænsede bevægelser, er leddet mest tilbøjeligt til at udvikle instabilitet. Instabilitet i det atlantoaxiale led er traditionelt blevet diagnosticeret ved en unormal forøgelse af det atlantodentale interval på dynamiske billeder af nakkens fleksion og ekstension. Vi har for nylig konstateret, at den atlantoaxiale instabilitet kan være af vertikal, lateral, lateral, cirkumferentiel, aksial eller central karakter. Vi har klassificeret atlantoaxial ustabilitet på grundlag af facetal fejljustering. I det væsentlige kan atlantoaxial instabilitet være subtil, kronisk eller langvarig af natur, og det er ikke sikkert, at ledkompression er et tidligt eller fremtrædende træk. I sådanne tilfælde er de neurologiske myelopati-relaterede symptomer fraværende eller subtile, og langvarige og sekundære muskuloskeletale og neurale misdannelser udgør fremtrædende associationer. De neurale bløddele og knogleforandringer bidrager til at forsinke eller forsinke de neurologiske følgevirkninger af ustabilitet. Alle vores patienter havde kun marginale symptomer på trods af tilstedeværelsen af flere og alvorlige knogle- og blødtvævsanomalier. Atlantoaksial instabilitet er ofte associeret med bl.a. basilar invagination, Chiari 1-malformation, syringomyelia, degenerative rygsøjleforandringer og forbenet posterior longitudinalt ligament.,,,, Identifikation af, at atlantoaksial instabilitet kan være til stede på trods af fravær af abnormitet i det atlantodentale interval, har helt sikkert udvidet forståelsen af dette emne. En af vores patienter havde vertikal mobil og reducerbar atlantoaxial instabilitet. En sådan instabilitet er et resultat af inkompetence af facetterne og slaphed i ligamenterne. Hos 3 patienter (tilfælde 2, 3 og 4) var der desuden tale om en bifid bageste atlasbue. Vores fikseringsprocedure omfattede lateral massefiksering på hver side. I betragtning af, at der er mulighed for, at to fikserede segmenter på hver side kan bevæge sig i forhold til hinanden i et horisontalt perspektiv, kan en korsfiksering muligvis være en mulighed. En sådan procedure blev imidlertid ikke anvendt. Alle 4 tilfælde havde en relativt velbevaret neurologisk tilstand på trods af tegn på instabilitet i det atlantoaxiale led, markant forkortelse af nakken og torticollis. I betragtning af de potentielle vanskeligheder med at eksponere det atlantoaxiale led på grund af den alvorlige afkortning af nakken blev operation desuden undgået i tilfælde 1 og 2 på trods af tilstedeværelsen af nakkesmerter som et betydeligt symptom hos begge patienter og episodisk dyspnø hos 1 patient. Men relativt betydelige nakkesmerter og torticollis tvang de 2 andre patienter til at gennemgå kirurgisk behandling. Det blev identificeret, at det atlantoaksiale led var markant ustabilt i disse 2 tilfælde.

” Konklusion

Chronisk atlantoaksial ustabilitet kan være forbundet med pancervikal spinal fusion. Atlantoaxial fiksering er behandlingsformen.
Erklæring om patientens samtykke
Forfatterne bekræfter, at de har indhentet alle relevante patienters samtykkeerklæringer. I formularen har patienten/erne givet sit/deres samtykke til, at hans/hendes billeder og andre kliniske oplysninger må rapporteres i tidsskriftet. Patienterne forstår, at deres navne og initialer ikke vil blive offentliggjort, og at der vil blive gjort en behørig indsats for at skjule deres identitet, men anonymitet kan ikke garanteres.
Finansiel støtte og sponsorater
Ingen.
Interessekonflikter
Der er ingen interessekonflikter.

” Referencer

	Goel A, Shah A. Reversal of longstanding musculoskeletal changes in basilar invagination after surgical decompression and stabilization. J Neurosurg Spine 2009;10:220-7.
	Klippel, Feil. Un cas d’absence des vertebres cervicales. Nouvelle Iconographic de la Salpetriere 1912;225-50.
	Goel A, Jankharia B, Shah A, Sathe P. Tre-dimensionelle modeller: En ny revolution på undersøgelsesområdet for kirurgi af kraniovertebrale krydsninger. J Neurosurg Spine 2016;1:1-5.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Sathe P, Patil M. Radiologisk evaluering af basilar invagination uden tydelig atlantoaxial instabilitet (gruppe B-basilar invagination): En analyse baseret på en undersøgelse af 75 patienter. World Neurosurg 2016;95:375-82.
	Goel A, Laheri VK. Plade- og skruefiksering ved atlanto-axial dislokation. Teknisk rapport. Acta Neurochir (Wien) 1994;129;129:47-53.
	Goel A, Desai K, Muzumdar D. Atlantoaxial fiksering ved hjælp af plade- og skruemetoden: En rapport om 160 behandlede patienter. Neurosurgery 2002;51:1351-7.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Ramdasi R, Patni N. Bifid anterior og posterior arches of atlas: Kirurgiske implikationer og analyse af 70 tilfælde. Neurosurgery 2015;77;77:296-305.
	McRae DL. Knoglemæssige abnormiteter i området omkring foramen magnum: Korrelation mellem anatomiske og neurologiske fund. Acta Radiol 1953;40;40:335-54.
	Von Torklus D, Gehle W. The Upper Cervical Spine: Regional anatomi, patologi og traumatologi. A Systematic Radiological Atlas and Textbook. New York: Grune and Stratton; 1972. pp. 1-98.
	Menezes AH. Primære kraniovertebrale anomalier og baghjernens herniationssyndrom (Chiari I): Databaseanalyse. Pediatr Neurosurg 1995;23:260-9.
	Salunke P, Sahoo SK, Mahajan A. Bipartite atlas med os odontoideum med blokcervikale ryghvirvler: En case report med vægt på de “overset” C1 laterale masserne. Turk Neurosurg 2015;25:814-7.
	Goel A. Chiari-malformation – Er atlantoaxial instabilitet årsagen? Outcome-analyse af 65 patienter med Chiari-malformation behandlet med atlantoaxial fiksering. J Neurosurg Spine 2015;22;22:116-27.
	Goel A. Er Chiari-malformation naturens beskyttende “air-bag”? Er dens tilstedeværelse diagnostisk for atlantoaxial ustabilitet? J Craniovertebr Junction Spine 2014;5;5:107-9.
	Goel A, Shah A, Gupta SR. Kraniovertebral instabilitet på grund af degenerativ osteoartritis i de atlantoaxiale led: Analyse af behandlingen af 108 tilfælde. J Neurosurg Spine 2010;12:592-601.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Rai S, Rangarajan V, Kulkarni A. Er kun stabilisering en ideel behandling af OPLL? Rapport om tidlige resultater med en foreløbig erfaring med 14 tilfælde. World Neurosurg 2015;84:813-9.
	Goel A. Kun fiksering ved cervikal spondylose: Rapport om tidlige resultater med en foreløbig erfaring med 6 tilfælde. J Craniovertebr Junction Spine 2013;4;4:64-8.
	Shah A, Jain S, Kaswa A, Goel A. Immediate postoperative disappearate of retro-odontoid “pseudotumor”. World Neurosurg 2016;91;91:419-23.
	Goel A, Phalke U, Cacciola F, Muzumdar D. Atlantoaxial instabilitet og retro-odontoid masse-Two case reports. Neurol Med Chir (Tokyo) 2004;44:603-6.
	Goel A, Dange N. Immediate postoperative regression of retroodontoid pannus after lateral mass reconstruction in a patient with rheumatoid disease of the craniovertebral junction. Case report. J Neurosurg Spine 2008;9:273-6.
	Goel A, Shah A, Rajan S. Vertical mobile and reducible atlantoaxial dislokation. Klinisk artikel. Vertikal mobil atlantoaxial dislokation. J Neurosurg Spine 2009;11;11:9-14.
	Goel A, Shah A. Lateral atlantoaxial facetal dislokation i craniovertebral region tuberkulose: Rapport om et tilfælde og analyse af en alternativ behandling. Acta Neurochir 2010;152;152:709.
	Salunke P, Sahoo SK, Deepak AN, Khandelwal NK. Omdefinering af medfødt atlantoaxial dislokation: Objektiv vurdering i hvert plan før og efter operation. World Neurosurg 2016;95:156-64.
	Goel A. Goel’s klassifikation af atlantoaxial “facetal” dislokation. J Craniovertebr Junction Spine 2014;5;5:3-8.
	Goel A. Atlantoaxial instabilitet associeret med enkelt- eller flerniveau cervikal spondylotisk myelopati. J Craniovertebr Junction Spine 2015;6;6:141-3.
	Goel A. Er atlantoaxial instabilitet årsag til “højt” cervikalt ossificeret posteriort longitudinalt ligament? Analyse på baggrund af kirurgisk behandling af syv patienter. J Craniovertebr Junction Spine 2016;7;7:20-5.
	Goel A, Jain S, Shah A. Håndtering af et tilfælde af negligeret atlantoaxial rotatorisk dislokation. Neurol India 2017;65:1170-3

Figures

,