Behandling

Behandling af PVT afhænger af manifestationerne af processen. Hvis der er akut variceblødning til stede, bør der lægges vægt på denne lidelse. Diskussion af behandlingen af patienter med variceal esophageal blødning er ikke omfattet af dette kapitel; patienter med ren PVT, der ikke har leversygdom (såkaldt ekstrahepatisk trombose), overlever dog generelt akut øvre gastrointestinal blødning langt bedre end patienter med leversygdom. Hvis man mener, at PVT er sekundær til en intraabdominal proces, såsom infektion, neoplasi eller anden inflammation, bør behandlingen rettes mod disse problemer. Kronisk portal hypertension forårsaget af kronisk PVT behandles lejlighedsvis kirurgisk ved hjælp af forskellige dekompressive teknikker, men langvarig antikoagulerende behandling overvejes i stigende grad.52,64,82,92

Rollen af antikoagulerende behandling ved PVT har været noget kontroversiel83,93 , fordi der ikke er udført nogen randomiserede forsøg, men efterhånden som flere patienter er blevet identificeret, og der er kommet flere beviser for, at denne lidelse ofte er en manifestation af hyperkoagulabilitet, er antikoagulerende behandling blevet mere attraktiv og rationel, især i den akutte situation.61,82,92,94,95 I øjeblikket anbefaler ACCP antikoagulation til symptomatisk PVT, men ikke til asymptomatiske tilfældigt diagnosticerede patienter. American Association of the Study of Liver Disease (AASD) foreslår antikoagulation til alle akutte SVT uanset symptomer.68,96,97 Antikoagulation er særligt attraktivt for de patienter, der ikke har tidligere portal hypertension relateret til intrinsisk leversygdom, men som har oplevet spontan trombose som følge af en hyperkoagulabel lidelse. Under disse omstændigheder er det rationelt at iværksætte akut antikoagulerende behandling ikke kun for at vende den trombotiske proces, men også for at minimere yderligere progression af trombose til milt- eller mesenteriale vener.8,94 I en lille undersøgelse af Sheen og medarbejdere blev der faktisk konstateret en opløsning af trombose hos fem ud af ni patienter, der blev behandlet med heparin efterfulgt af oral antikoagulerende behandling.98 Der er rapporteret om rekanaliseringsrater på helt op til 69 %, hvis antikoagulationen indledes i den første uge, men raten falder til 25 %, hvis den forsinkes til den anden uge.61,83 I en prospektiv undersøgelse af 95 patienter med akut PVT, der ikke var relateret til cirrose og blev behandlet med antikoagulation, skete der rekanalisering hos en tredjedel af patienterne.99 Trombusudvidelse, blødning og død var sjældne.100 I en nyere metaanalyse af 228 patienter, der blev antikoaguleret, havde 38 % fuldstændig og 14 % delvis rekanalisering af portalvenen.68,101 En nyere retrospektiv gennemgang viste lavere risiko for forværring af trombose ved antikoagulation.59,102

Anvendelsen af antikoagulation ved kronisk PVT er mere kontroversiel.65,103 I en retrospektiv undersøgelse af Rajani og kolleger blev 65 % af patienterne med PVT behandlet med antikoagulerende behandling, men deres overlevelse viste sig ikke at være øget sammenlignet med dem, der ikke fik antikoagulanter.104 En retrospektiv undersøgelse af gravide patienter med kronisk PVT tydede på gunstige moderlige og føtale resultater med antikoagulerende behandling.59,105 Antikoagulerende behandling er også stærkt indiceret hos patienter, der har gennemgået en shuntprocedure med henblik på dekompression af kronisk portal hypertension forårsaget af kronisk PVT. I denne situation er patientens velbefindende afhængig af, at shunten forbliver patenteret; derfor er antikoagulantbehandling den foretrukne behandling, især hos patienter med en identificeret underliggende hyperkoagulerbar lidelse. Der rejses altid bekymring for øget blødning hos patienter med øsofagusvaricer, der behandles med samtidig antikoagulerende behandling, men bekymringen er måske mere teoretisk end baseret på faktiske erfaringer; ironisk nok, fordi antikoagulerende behandling tager fat på den underliggende patofysiologi, synes blødningen over tid at være bedre kontrolleret.52 Faktisk har oversigter antydet, at brugen af antikoagulerende behandling hos patienter med PVT hverken øgede risikoen for eller sværhedsgraden af gastrointestinale blødninger, og der skete ingen dødsfald hos patienter, der modtog antikoagulerende behandling.77 Det er blevet anbefalet at overveje screening for øsofagusvaricer med forebyggende behandling, inden man påbegynder antikoagulerende behandling.3,4 Mange praktiserende læger52 behandler patienter, der har øsofagusvaricer fra portal hypertension udelukkende på grund af hyperkoagulable lidelser, med langvarig warfarinbehandling med det formål at opretholde en INR på 2,0 til 3,0, selv om andre kun anbefaler en behandling på 3 til 6 måneder.90,95 Der er beskrevet patienter, som fik langvarig oral antikoagulationsbehandling og oplevede rekanalisering af deres portal vener, således at portal hypertension blev vendt.106

Der fremkommer stadig flere data om behandling af PVT hos cirrhotiske patienter, selv om evidensen ikke er stærk.4,60,68,93,101,107-109 Der er begrænsede data om, hvorvidt og hvordan der bør gives behandling til asymptomatiske patienter med cirrose, som tilfældigt blev fundet med PVT, når der blev foretaget billeddannelse af uvedkommende årsager.64 En undersøgelse af 39 cirrhotiske patienter med PVT afslørede imidlertid, at af de 12 patienter, der fik delvis rekanalisering og modtog langtidsbehandling med LMWH, oplevede 75 % fuldstændig rekanalisering uden blødning.77 Nyere undersøgelser tyder på, at rekanaliseringsraten var højere med antikoagulation end hos ubehandlede patienter uden øget blødningsrisiko.4,59,101,107,110 I en samling af fem sagsserier, der omfattede 163 patienter, var rekanaliseringsraten efter 6 måneder 33 % til 45 % med progression hos mindre end 10 % af patienterne.111 Blødning opstod kun hos 5 % af patienterne. Nylige retningslinjer fra European Association of for the Study of the Liver (EASL) anbefaler at overveje antikoagulation i terapeutiske doser i mindst 6 måneder efter implementering af profylakse for gastrointestinal blødning.62,112 Der er blevet foreslået dosisreduktioner af LMWH hos patienter med trombocytopeni.3 Warfarin kan være vanskeligt at overvåge i denne patientpopulation med forhøjede protrombintider ved baseline. Varigheden af antikoagulationen er endnu mindre veldefineret.59 Der findes begrænsede data om brugen af de direkte orale antikoagulanter, da der kun er beskrevet få case reports.5,6,68,111,113 Observation kan være rimelig for tilfældigt diagnosticerede patienter med ikke-obstruktiv isoleret PVT, især hos dem med høj blødningsrisiko.68,111 Transjugulære intrahepatiske portosystemiske shunts (TIPS) er blevet beskrevet som et alternativ til antikoagulation hos disse højrisikopatienter.59,111,114 Et randomiseret forsøg viste, at profylaktiske doser LMWH kunne forebygge PVT og leverdekompensation hos avancerede cirrotiske patienter, der afventer levertransplantation, uden øget blødning.59,62,111,115

Trombolytisk behandling er blevet forsøgt i et lille antal tilfælde med opmuntrende resultater; brugen af trombolytisk behandling er mest attraktiv, når trombose er akut.59,61 Patienter med PVT af grad 2 til 4, som kræver levertransplantation, har en dårligere prognose, oplever et større antal hospitalsrelaterede komplikationer og har en højere dødelighed end patienter uden PVT, som gennemgår transplantation.116