CO JE KONGENITÁLNÍ ANOMÁLIE KORONÁRNÍ ARTERIE?
Přetrvává diskuse o tom, co by mělo být považováno za normální a co za anomálii koronární tepny (CAA). Podle Angeliniho1 se CAA diagnostikují vyloučením, což znamená, že v případech, kdy morfologie koronární tepny není normální, se definuje normalita podle statistického kritéria (interval mezi plus nebo minus 2 směrodatnými odchylkami od střední hodnoty). CAA by tedy byla taková morfologie věnčitých tepen, která je pozorována u méně než jednoho procenta celkové populace.1,2 CAA mohou vznikat během normální nebo patologické kardiogeneze: v prvním případě by výsledkem byly izolované CAA, na které se v tomto článku zaměříme, zatímco v druhém případě by byly spojeny s jinými srdečními vadami.
KLASIFIKACE
Existuje několik klasifikací.1-3 Nedávno byla navržena nová, která se snaží standardizovat diagnostická kritéria a seskupuje CAA podle 7 kategorií4 (tabulka 1).
Mezinárodní skupiny vyzývají k vytvoření registrů zahrnujících alespoň ty anomálie, které způsobují většinu klinických příhod (náhlá smrt a ischemie myokardu) připisovaných CAA,5-7 tvořených těmi, které mají původ v kontralaterálním nebo „špatném“ Valsalvově sinu. Do této skupiny patří koronární tepny s jednou cévou („hyperdominance“ v klasifikaci Rigatelliho et al4), protože musí zásobovat krví myokard vycházející z jediného koronárního ústí a vytvářejí cesty, které jsou občas podobné cestám CAA s původem v nesprávném sinus Valsalva (obr. 1).
Obrázek 1. V případě, že se jedná o cévní řečiště, je možné, že se jedná o tzv. Koronární arteriografie v levé přední šikmé projekci zobrazující pravou koronární tepnu s jednou cévou.
INCIDENCE
Různé definice nebo klasifikace a analýza jak angiografických8,9 a pitevních sérií10 , tak v posledních letech i echokardiografických sérií11 vedou k tomu, že uváděná incidence CAA se pohybuje mezi 0,1 % a 8,4 %,1,8,11 takže je obtížné stanovit přesný rozsah problému, který představují. Celkově může být výskyt dosti podobný jako u jiných onemocnění, která se nám podařilo přesněji definovat, jako je
hypertrofická kardiomyopatie (0,2 %)12 nebo Wolffův-Parkinsonův-Whiteův syndrom (0,1 % až 0,3 %).13
Výskyt anomálních koronárních tepen s původem v nesprávném sinusu a jednocívních koronárních tepen v koronarografických studiích se pohybuje mezi 0,1 % a 0,3 %.28 % a 1,74 %.2,3,8,9,14-16 Vzhledem k jejich klinickému významu se v našem přehledu zaměříme právě na tyto anomálie.
KLINICKÉ PŘÍZNAKY
Původně byly tyto anomálie diagnostikovány při koronarografickém vyšetření prováděném u pacientů s chlopenním onemocněním nebo ischemickou chorobou srdeční a nepovažovaly se za klinicky významné. Později se začaly objevovat zprávy o náhlém úmrtí u mladých sportovců, u nichž byla jedinou známkou onemocnění anomálie s původem v koronárních tepnách.8,17
Klinické spektrum při prezentaci je variabilní: zatímco někteří pacienti jsou asymptomatičtí, u jiných se vyskytuje angina pectoris, dušnost, synkopa, akutní infarkt myokardu, srdeční selhání a náhlá smrt.1,2,5,8,17-20 V současné době jsou CAA považovány za druhou nejčastější příčinu náhlé smrti u sportovců ve Spojených státech.21
Znamená to, že všechny CAA by měly být považovány za příznak vysokého rizika? Rozhodně ne, ale ze strategického hlediska by měly být považovány za „potenciálně maligní“, dokud nebudou provedena další vyšetření k vyloučení ischemie myokardu vyvolané anomálií.
Hlavní problém spočívá v určení, které CAA se mohou projevit náhlou smrtí. Dnes víme, že ty, které mají interarteriální (nebo intramurální) průběh, ty, u nichž je anomální koronární tepna dominantní, a ty, které vyvolávají klinické příznaky u pacientů mladších 30 nebo 35 let, jsou ty, u nichž je výskyt náhlé smrti nejvyšší.22-26
Z tohoto důvodu by se náš přístup k CAA měl lišit v závislosti na věku pacienta. U mladých lidí do 35 let se „zaměříme“ na prevenci náhlé smrti, zatímco u lidí starších 35 let bude hlavním cílem léčba ischemie myokardu (obrázek 2).
Obrázek 2. U mladých lidí do 35 let se zaměříme na prevenci náhlé smrti. Rozdílný přístup podle věku pacienta.
Občas může dojít k poškození CAA vzhledem k jejich původu a anomálnímu průběhu při operaci chlopenní náhrady, ale může k tomu dojít i při perkutánním uzávěru foramen ovale. Z tohoto důvodu je třeba před zákroky tohoto typu vyloučit přítomnost CAA.27-30
PATOFYZIOLOGIE ISCHEMIE U KORONÁRNÍCH ANOMALIÍ
Existuje řada teorií31 vysvětlujících mechanismy, které způsobují ischemii u CAA, ale žádná z nich nebyla jednoznačně prokázána. V jedné z nich je za příčinu považována výrazná angulace anomální tepny v místě jejího vyústění z aorty. Na rozdíl od normální koronární tepny, která je na svém počátku kolmá na aortu, se anomální koronární tepna musí ohnout přes sebe, aby z protějšího sinus Valsalva dosáhla svého normálního zásobovacího území. Z tohoto důvodu by bylo ústí anomální koronární tepny ve srovnání s normálním kruhovým ústím menší, s hřebeny připomínajícími chlopně, a mohlo by dojít k jeho kompresi v případě výrazného rozšíření aorty, jako je tomu například při namáhavém cvičení.32
Další teorie se týká počátečního průběhu CAA. Pokud je interarteriální, mezi aortou a plicní tepnou, zvýšení tlaku v obou cévách, ke kterému dochází při námaze, by mohlo způsobit kompresi anomální koronární tepny.33 Navíc pokud je počáteční průběh intramurální, může být obstrukce zesílena, protože koronární tepna se může v období hypertenze deformovat ve stěně aorty.34
Někteří autoři se domnívají, že mechanismus vedoucí k ischemii zahrnuje vznik spazmu v anomální koronární tepně v důsledku poškození endotelu způsobeného anomální cestou,35 jiní, že by došlo k intruzi proximální části CAA ve stěně aorty.31
Všechny uvedené mechanismy mohou nakonec vyvolat akutní nebo chronickou ischemii (drobné ischemické příhody), která vyvolá fibrózu myokardu, jež by zase mohla být příčinou vzniku letálních arytmií.36
JAK SE KORONÁRNÍ ANOMÁLIE DIAGNÓZUJE?
Diagnostika vyžaduje vysoký index podezření a posouzení její přítomnosti za určitých okolností. Jak jsme uvedli výše, většina CAA je odhalena náhodně během koronarografie prováděné u pacientů s ischemickou chorobou srdeční nebo onemocněním chlopní, kteří toto vyšetření podstupují před operací chlopenní náhrady.
Mladí lidé, u nichž nejsou přítomny žádné koronární rizikové faktory ani přidružené onemocnění chlopní, představují největší diagnostický problém. Podezření na CAA bychom měli mít v případě námahové synkopy, dušnosti nebo bolesti na hrudi svědčící pro anginu pectoris.24,26,35 Je zřejmé, že prvním diagnostickým testem, který všichni provádíme, je standardní ergometrie. Ta se však u tohoto typu pacientů neukázala jako příliš užitečná, protože je obvykle negativní, což svědčí o tom, že ischemie způsobená CAA se projevuje jen výjimečně.35,36
Vzhledem k tomu, že „funkční“ testy nám příliš nepomáhají, musíme se rozhodnout pro zobrazovací vyšetření, které nám umožní vyšetřit koronární anatomii. Původně doporučovaným neinvazivním vyšetřením je transtorakální echokardiografie (TTE).7,26,37-40 U většiny těchto pacientů umožňuje provedení prosté TTE v parasternální projekci v krátké ose v rovině kořene aorty rozlišit obě koronární ostia a dokonce určit počáteční průběh CAA. Pellicia et al. vyšetřili pomocí echokardiografie 1360 elitních sportovců, přičemž v 97 % případů vizualizovali ostium a proximální část levé hlavní koronární tepny a v 80 % případů pravou hlavní koronární tepnu.41
Nejnověji Frommelt et al34 provedli echokardiografii u všech dětí a dospívajících (věkové rozmezí 3 měsíce až 20 let) odeslaných do jejich nemocnice (1997-2002) s příznaky ischemie myokardu, podezřením na vrozenou srdeční vadu nebo bolestmi pohybového aparátu. Všichni podstoupili konvenční TTE s pomocí dopplerovského barevného mapování průtoku k určení směru krevního toku. Identifikovali 10 pacientů s anomálním původem koronární tepny v nesprávném sinu (6 pacientů s levou koronární tepnou vycházející z pravého Valsalvova sinu a 4 s pravou koronární tepnou vycházející z levého Valsalvova sinu). Pomocí TTE s barevnou dopplerovskou technikou pozorovali u devíti pacientů intramurální průběh ve stěně aorty a u zbývajícího pacienta intramyokardiální průběh. Pokud je průběh CAA vycházející z nesprávného sinusu intramurální, může se zdát, že vychází z jeho normálního ústí. Autoři proto doporučují využití barevného dopplera k určení směru toku, pokud je nutné vyloučit přítomnost anomálie.
Zlepšení echokardiografických zobrazovacích technik nám umožňuje určit původ a sledovat počáteční průběh CAA u určitých skupin pacientů. Byly provedeny studie u dětí, dospívajících a vrcholových sportovců, ale velké série zahrnující běžnou dospělou populaci dosud nebyly studovány. Identifikace koronárních ostií u mladých pacientů s touto symptomatologií by tedy měla být prováděna systematicky při TTE vyšetření.7,26
U pacientů se špatným echokardiografickým oknem nebo v případech, kdy navzdory klinickým indikacím přetrvávají diagnostické pochybnosti, lze k umožnění vizualizace původu a počátečního průběhu CAA provést transezofageální echokardiografii (TEE),7,26,42,43 počítačovou tomografii (CT)26,44-46–s elektronovým svazkem nebo multisvazek–(obr. 3) nebo magnetickou rezonanci srdce (CMRI)26,47,48 (obr. 4).
Obrázek 3. Obraz z multidetektorové počítačové tomografie zobrazující cirkumflexní koronární tepnu (Cx) vycházející z pravé koronární tepny (CD), která se po retroaortálním průběhu dostává do svého normálního distribučního teritoria. Ao označuje aortu; AP – plicní tepnu. S laskavým svolením Dr. Gabriela C. Fernándeze, Servicio de Radiología, Hospital Povisa, Vigo, Španělsko.
Obrázek 4. Cévní mozková příhoda. Navržený diagnostický protokol u pacientů mladších 35 let s podezřením na anomálii koronárních tepen. CMRI označuje magnetickou rezonanci srdce; CT – počítačová tomografie; TEE – transezofageální echokardiografie; TTE – transtorakální echokardiografie.
Kterou techniku máme použít a v jakém pořadí? Každý lékařský tým by měl na tuto otázku odpovědět podle dostupných technik a svých zkušeností. To, co bychom měli udělat, je identifikovat CAA a její počáteční průběh pomocí nejméně invazivní techniky, kterou máme k dispozici. Přestože TEE byla využita při diagnostice a identifikaci počátečního průběhu některých CAA, domníváme se, že vzhledem k její semiinvazivní povaze by měla být použita až po selhání jiných technik. V současné době se vzhledem k rostoucí dostupnosti a vynikajícím trojrozměrným obrazům, které lze získat, jeví jako rozumné zvolit multidetektorové CT (obr. 5) nebo CMRI.49,50 Standardní koronární arteriografie by byla indikována, pokud ostatní vyšetření nevedou k definitivní diagnóze. V tomto ohledu doporučila 36. konference v Bethesdě51 pro výběr závodních sportovců s kardiovaskulárními anomáliemi zveřejněná v dubnu 2005: „Koronární anomálie by měly být zvažovány u sportovců s námahovou synkopou nebo symptomatickou komorovou arytmií a měly by být vyšetřeny pomocí vhodných vyšetření, jako je echokardiografie, CMR nebo zobrazení ultrarychlou počítačovou tomografií. Koronarografie je indikována, pokud jiná vyšetření nejsou diagnostická.“ Stručně řečeno, nerozhodují se pro 1 nebo druhou diagnostickou studii.
Obrázek 5. Multislice počítačová tomografie (16 řezů); trojrozměrná renderovaná rekonstrukce zobrazující pravou koronární tepnu (ACD) vycházející z levého sinus Valsalva. ACI indiaktuje levou koronární tepnu; ACIR – cirkumflexní koronární tepna; ADA – přední sestupná koronární tepna. S laskavým svolením Dr. Joaquína Alonsa, Servicio de Cardiología y Servicio de Diagnóstico por Imagen, Hospital de Fuenlabrada, Madrid, Španělsko.
U pacientů starších 35 let, kteří mají klinické známky anginy pectoris nebo opakované synkopy, se po funkčním testu (ergometrie, zátěžová echokardiografie atd.) obvykle provádí katetrizace, protože vyšší výskyt aterosklerózy vede k podezření na ischemickou chorobu srdeční. V některých centrech vybavených touto technologií mohou pacienti s atypickým klinickým obrazem podstoupit vstupní vyšetření pomocí multidetektorového CT nebo CRMI. V obou případech by se jednalo o nález CAA (obrázek 6).
Obrázek 6. Navrhovaný diagnostický protokol u pacientů starších 35 let s podezřením na anomálii koronárních tepen. CRM označuje magnetickou rezonanci srdce; CT – počítačová tomografie; TEE – transezofageální echokardiografie; TTE – transtorakální echokardiografie.
Jak se identifikuje počáteční koronární anomálie?
Jedná se o jeden z nejsložitějších bodů studia CAA, který představuje základní aspekt při identifikaci rizika.
Na začátku musíme vzít v úvahu skutečnost, že název a charakter koronární tepny jsou definovány územím, které zásobují, nikoliv jejím původem. Tedy koronární tepna, která vychází z pravého Valsalvova sinu a větví se, aby zásobovala území přední sestupné a okružní (Cx) tepny, není pravou koronární tepnou, ale levou hlavní koronární tepnou s původem v nesprávném sinu. Pokud koronární tepna vychází z nesprávného sinusu, její název, povaha a dokonce i funkce zůstávají stejné; anomální je pouze její původ a počáteční průběh.2
Po výstupu z nesprávného Valsalvova sinusu může anomální koronární tepna dosáhnout svého normálního zásobovacího území nejméně pěti různými cestami2,52:
1. Retrokardiálně, za mitrální a trikuspidální chlopní
2. Retroaortální, obvykle následuje Cx s původem v pravém sinus Valsalva nebo v pravé koronární tepně, přiléhající k zadní stěně aorty, v rýze mezi síní a aortou (transverzální sinus) (obr. 3).
3. Preaortální nebo interarteriální (mezi aortou a plicní tepnou), u nichž anomální pravá koronární, levá přední sestupná nebo levá hlavní koronární tepna protíná septum nebo aortopulmonální prostor. Tento průběh je nejčastěji spojován se známkami ischemie a/nebo náhlé smrti (obr. 7 a 8).
Obr. 7. Průběh srdečního selhání. Schéma znázorňující interarteriální průběh pravé věnčité tepny (RCA) vycházející z kontrolního sinu.
Obrázek 8. Schéma znázorňující interarteriální průběh levé koronární tepny (LCA) vycházející z kontrolního sinu.
4. Intraseptálně, přes horní část intraventrikulárního septa. Ve většině případů je intramyokardiální a na angiografii se pozná podle systolického zúžení, podobného myokardiálnímu mostu, a podle toho, že v této zóně jsou obvykle 1 nebo 2 septální perforátorové větve (obr. 9).
Obr. 9. Cévní řečiště. Schéma zobrazující intraseptální průběh levé věnčité tepny (CI) vycházející z pravého sinus Valsalva.
5. Prekardiální nebo prepulmonální, charakterizovaná subepikardiální lokalizací, v přední stěně výtokového traktu pravé komory nebo infundibula. Na tento průběh obvykle navazuje anomálie pravé koronární, levé hlavní kmenové nebo levé přední sestupné koronární tepny.
Byly popsány i další možné průběhy nebo dokonce několik průběhů u daného pacienta.2
Jak lze tyto iniciální průběhy identifikovat pomocí koronarografie? Původně se mělo za to, že k určení vztahu mezi anomálií a velkými cévami postačí zavedení vodicího drátu do plicní tepny a následná koronarografie v boční projekci. Tato technika má však omezenou hodnotu, protože například v bočním zobrazení by se zdálo, že jak septální, tak interarteriální průběh se nacházejí vzadu za plicní tepnou a vpředu za aortou, zatímco ve skutečnosti se septální průběh nachází kaudálně od obou cév.53
Byly také popsány různé koronarografické znaky pro rozpoznání anomálie a jejího počátečního průběhu, a to i před vizualizací. Page a spol.54 v této souvislosti navrhují dva znaky, které nám umožňují rozpoznat anomální původ Cx a její iniciální průběh:
1. Anomálie Cx a její iniciální průběh. Znak „neperfundovaného myokardu“. Při selektivní opacifikaci levé koronární tepny můžeme pozorovat avaskulární oblast v posterolaterální zóně levé komory, která ukazuje na anomální původ Cx. Nejprve je nutné vstříknout kontrastní látku do levého koronárního sinu, abychom vyloučili postižení ostia nezávislého na přední sestupné tepně a Cx. Pokud však identifikace Cx není jasná, měli bychom mít na paměti, že častěji pozorujeme Cx vycházející z pravého koronárního sinu nebo z pravé koronární tepny než přítomnost samostatných ostií v levém koronárním sinu.55
2. Znak „aortálního kořene“. Při ventrikulografii se v pravé přední šikmé projekci zobrazí obrys anomální Cx a sleduje se její průběh při průchodu za pravým koronárním sinem (obr. 10).
Obrázek 10. Ventrikulografie v pravé přední šikmé projekci zobrazující obrys anomální cirkumflexní tepny (šipka) procházející za pravým koronárním sinusem; toto je známé jako znamení kořene aorty nebo Pageovo znamení.
V roce 1985 Ishikawa et al,56 následován Serotou et al v roce 1990,57 navrhli řadu koronárních arteriografických kritérií určených k definování vztahu, podél počátečního průběhu, mezi anomální cévou a aortou a plicní tepnou (obr. 11). Tito autoři se pokusili identifikovat různé průběhy na základě orientace „kličky“ tvořené anomální koronární tepnou se zbytkem koronárního stromu56 nebo použitím konceptu „tečky“ (vizualizace kontrastního sloupce CAA, který vzhledem k obratu, který provádí, nabývá morfologie tečky57).
Obrázek č. 11. Ilustrace koronarografických obrazů levé přední sestupné a proximální okružní věnčité tepny v pravé přední šikmé projekci (A, C, E, G, I) a v levé přední šikmé projekci (B, D, F, H, J), které ukazují různé možné počáteční průběhy levé věnčité tepny vycházející z pravého sinus Valsalva. A a B představují normální koronární tepnu; C a D ukazují anterokraniální „smyčku“, popsanou v předním průběhu; E a F: anterokaudální „smyčku“, septální průběh; G a H: posterokraniální „smyčku“, interarteriální průběh; I a J: posterokaudální „smyčku“, retroaortální průběh. Převzato z Ishikawa et al.56
V mnoha případech je identifikace počátečního průběhu CAA pomocí koronarografie obtížná, protože tato technika poskytuje dvojrozměrný pohled na koronární strom, který je složitou trojrozměrnou strukturou. Intervenčnímu kardiologovi, který má zkušenosti s diagnostikou CAA, může ke správné identifikaci průběhu stačit koronarografie. Vzhledem k jejich nízkému výskytu má však většina intervenčních kardiologů s vyšetřováním CAA omezené zkušenosti. V naprosté většině případů tedy nejsou správně popsány. V nedávném registru zahrnujícím 13 španělských nemocnic nebyl ve většině případů identifikován iniciální průběh hlášené CAA.16
V mnoha případech tedy identifikace iniciálního průběhu CAA s původem v nesprávné dutině vyžaduje další zobrazovací techniku. Jak jsme uvedli výše, k tomuto účelu lze použít jak TTE, tak TEE, ale vzhledem k rostoucí dostupnosti neinvazivních technik, které v našich nemocnicích poskytují správnější a přesnější definici koronární anatomie a jejího vztahu k přilehlým strukturám u pacientů, kteří mohou být kandidáty operace, volíme CMRI nebo multidetektorové CT.35,37,47,49
JAKÝ JE NEJLEPŠÍ TERAPETICKÝ POSTUP?
Jedná se o jeden z nejkontroverznějších aspektů tohoto onemocnění, protože v tomto ohledu nebyla stanovena žádná oficiální doporučení.
Pokud byla CAA diagnostikována a charakterizována, zdá se být logické pokusit se určit, zda vyvolává ischemii myokardu. Pokud pacient prodělal infarkt myokardu (bez prokazatelné souvislosti s aterosklerózou) nebo podstoupil resuscitaci pro náhlou smrt způsobenou touto anomálií a je mladší 35 let, většina autorů doporučuje revaskularizaci.24,26,35
Při rozhodování pomůže thaliový zátěžový test nebo echokardiografie při zátěži vyvolané léky nebo námahou, které prokáží reverzibilní ischemii v teritoriu anomálie.36
Jak postupovat v případě mladých, asymptomatických jedinců, u nichž je CAA zjištěna náhodně, pokud jsou splněna kritéria rizika, ale zátěžový test neprokáže ischemii? Za prvé by měl pacient zaujmout sedavý způsob života.26,35
Corrado et al porovnávali náhlou smrt u mladých sportovců a nesportovců a pouze ty, které byly přisuzovány CAA nebo arytmogenní dysplazii pravé komory, byly spojeny s námahou.58 Pokud jde o léčbu, revaskularizace je kontroverzní, ale existují autoři, kteří tento přístup volí, protože u těchto pacientů je náhlá smrt nepředvídatelná a může být prvním příznakem CAA.24,26,34,35 Někteří autoři podporují v těchto případech každoroční kontrolní návštěvy s echokardiografickým vyšetřením nebo zátěžovým testem s táliem a na základě jejich výsledků se rozhodují.7,36 Po chirurgické léčbě se pacienti těší normálnímu životnímu stylu, včetně účasti na sportu.25,34,49
U pacientů starších 35 let je třeba se rozhodovat individuálně. Riziko náhlé smrti je nižší, ale vzhledem k tomu, že CAA může vyvolat symptomatickou ischemii myokardu, provádí se v některých případech revaskularizace (obr. 12).24,26
Obrázek 12. Terapeutický protokol navržený pro koronární anomálie s původem v kontralaterálním sinus Valsalva za přítomnosti rizikových faktorů.
Některé skupiny zkoumají využití některých diagnostických protokolů (intrakoronární echokardiografie k posouzení anomálního koronárního ústí v klidu a po infuzi dobutaminu nebo po přetížení tekutinami)59 nebo využití intrakoronárních tlakových vodičů k detekci ischemie.60
Jak lze vypozorovat, dokud nebudou v této věci stanovena oficiální doporučení, nejrozumnějším přístupem se zdá být jednak potvrzení, zda věk pacienta a anatomie CAA souvisí s rizikem, a jednak ověření, že koronární ischemie (prezentovaná pacientem nebo prokázaná) je jednoznačně vyvolána anomálií.
Jak by měla být provedena REVASKULARIZACE?
Logicky je nutné řešit každý případ individuálně podle koronární anatomie; revaskularizace tedy může být buď chirurgická, nebo perkutánní.
Chirurgická revaskularizace zahrnuje aortokoronární bypass, ostiální reimplantaci nebo techniku unroofing, která uvolní intramurální segment CAA pomocí řezu ve stěně společné pro CAA a aortu, a vytvoří tak nové, větší ústí v příslušné dutině.61,62 Ohledně chirurgické revaskularizace u těchto pacientů, zejména u mladých lidí, panuje řada kontroverzí. Aortokoronární bypass je silně kritizován7,63 kvůli své „omezené“ průchodnosti a nevyhnutelnému kompetitivnímu toku mezi bypassem a CAA. Proto se stále více prosazuje technika unroofing, která se zdá být fyziologičtější,62
Perkutánní intervence s implantací stentů v oblasti komprese mezi velkými cévami a v anomálním ústí byla provedena v několika případech, u dospělých s krátkodobým úspěchem.64 Doposud se chirurgická revaskularizace upřednostňuje u mladých pacientů a perkutánní zákrok se provádí pouze u dospělých.26,62-64 Je zřejmé, že v obou případech je nutné dlouhodobé sledování.
Je MEDICÍNSKÁ LÉČBA MOŽNOSTÍ?
Díky nedostatku sérií a kontrolovaných studií je obtížné na tuto otázku odpovědět. Existují zprávy zahrnující dvouleté a pětileté sledování pacientů, kteří nebo pacienti, kteří odmítli operaci, u nichž byl zvolen přístup buď očekávané léčby, nebo léčby beta-blokátory, a mezi nimiž nebyly zaznamenány žádné případy náhlé smrti.65-68 Někteří autoři však argumentují proti rozhodnutí zahájit „celoživotní“ léčbu u dětí a dospívajících.7
VĚTŠÍ NEŘEŠENÉ PROBLÉMY
Skutečné riziko náhlé smrti spojené s každou anomálií není známo.5 Důvodem je, že riziko se vypočítává na základě pitevních studií, které neukazují skutečné riziko úmrtí v důsledku CAA, ale naznačují možnost, že osoba, u které došlo k náhlému úmrtí, má CAA.7 Vypočítaná rizika mohou být navíc nadhodnocena vzhledem k běžné populaci, protože jsou získána ze sérií závodních sportovců, kteří, jak bylo uvedeno, mají dvakrát vyšší riziko náhlé smrti než sedavě žijící člověk.69 Víme, že riziko náhlé smrti v důsledku CAA je vyšší u mladých lidí; ve skutečnosti se doporučuje ten či onen terapeutický přístup podle toho, zda je pacientovi méně než 30 nebo 35 let. Tyto hraniční hodnoty vycházejí z několika málo studií zabývajících se touto problematikou23,25 , a proto by měly být považovány pouze za orientační. Z tohoto důvodu by se o terapeutickém přístupu mělo vždy rozhodovat individuálně.
Pokud se přistoupí k výše popsanému chirurgickému řešení, je třeba vzít v úvahu, že neexistuje žádná série, ve které by byl průběh pacientů studován déle než dva roky. K nejistotě týkající se průchodnosti bypassu se přidává možné poškození aortální chlopně, které může způsobit unroofingový zákrok. V této souvislosti existují zprávy o aortální insuficienci nebo dokonce náhradě chlopně po tomto zákroku.7,70 Nesmíme zapomínat, že kardiochirurgický zákrok s sebou vždy nese riziko neurologických komplikací, jejichž výskyt se u mladých lidí odhaduje na přibližně 2,3 %.71
Nakonec, směrnice pro výběr závodních sportovců s kardiovaskulárními anomáliemi doporučují vyloučit pacienty s CAA ze všech závodních sportů.51 Údaje z populace sportovců byly opět extrapolovány na obecnou populaci. U adolescentů může být obtížné definovat pojem „soutěživý“. Navíc zakázat dospívajícímu nebo mladému dospělému účast na hodinách tělocviku nebo sportu, který ho může bavit, může způsobit více škody než užitku. Možná by se měl vyhnout namáhavému sportu, ale ne méně náročnému sportu.7
KONKURZ
Koronární tepny vycházející z nesprávného sinus Valsalva představují skupinu CAA nejčastěji spojovanou s ischémií myokardu a zejména s náhlou smrtí.7
Index podezření na tuto anomálii by měl být vysoký u mladých pacientů, kteří vykazují klinické známky anginy pectoris, dušnosti nebo námahové synkopy. V těchto případech by mělo být provedeno TTE ve snaze identifikovat ostia a iniciální průběh obou koronárních tepen.
Měli bychom jasně definovat iniciální průběh každé anomální koronární tepny pomocí zobrazovacích technik, jako je TTE, TEE nebo nejlépe multidetektorové CT či CMRI, podle charakteristik naší nemocnice.
Musíme se prioritně zaměřit na vytvoření národních a mezinárodních registrů, které nám umožní určit výskyt těchto anomálií, stejně jako související míru morbidity a mortality, prognózu, léčbu, možné genetické nebo environmentální vlivy, zkrátka dozvědět se o tom co nejvíce.
Je nutné provádět dlouhodobé sledování pacientů, kteří podstoupili operaci CAA, zejména mladých lidí. V každém případě může být pro pacienty s tímto typem onemocnění platná revaskularizace (chirurgická nebo perkutánní).
PODĚKOVÁNÍ
Děkujeme Dr. Joaquínu Alonsovi a Dr. Gabrielu C. Fernándezovi za pomoc při získání snímků z multidetektorové počítačové tomografie.