Abstract
Obličejové rozštěpy jsou extrémně vzácné vrozené deformity a v literatuře existuje pouze několik zpráv o technice chirurgické rekonstrukce rozštěpů. V tomto článku podáváme zprávu o metodě Tessier no. 3 neúplnou rekonstrukci rozštěpu s alární transpozicí a nepravidelnou Z-plastikou u dvouleté pacientky.
Obličejové rozštěpy jsou vzácné klinické jednotky pozorované s incidencí pohybující se mezi 1,43 a 4,85 na 100 000 porodů. Jiní autoři uvádějí incidenci 9,5 až 34 na 1000 všech případů rozštěpů . Etiologii rozštěpů lze vysvětlit poruchou fúze mezodermu během embryonálního procesu. Přesto je obtížné touto teorií vysvětlit laterální orookulární, některé typy nazookulárních a mediálních orookulárních rozštěpů. Někteří badatelé tvrdí, že při vzniku těchto rozštěpů hraje roli existence amniových pásů .
V roce 1976 Tessier klasifikoval rozštěpy v rozmezí 0 až 14 na základě centrálních obličejových orientačních bodů . Tessierův obličejový rozštěp 3, nazývaný také noso-okulární nebo nosomaxilární rozštěp, vzniká narušením laterálních nosních a čelistních výběžků. Ve Fearonově chirurgické klasifikaci se však tento rozštěp může nazývat také rozštěp očnice, a to z důvodu postižení očnice . Tento rozštěp se táhne směrem mezi philtrum rtu a mediálním koutkem oka a zahrnuje nosní ala .
U dvouleté pacientky konzultované na naší klinice kvůli deformitě obličeje byl zjištěn neúplný obličejový rozštěp podle Tessiera 3 . Dítě se narodilo jako první dítě nepříbuzným zdravým rodičům (matka 23 let, otec 29 let) normálním vaginálním porodem, při narození měřilo 51 cm a vážilo 3270 gr . V anamnéze pacienta nebyla zjištěna expozice teratogenům ani žádné informace poukazující na genetický syndrom v rodinách obou rodičů. K nápravě deformity u pacientky byl plánován alární transpoziční lalok (pro nazomalární komponentu) a nepravidelná Z-plastika (pro víčkovou komponentu) asymetrickým způsobem s ohledem na nazomalární a víčkovou komponentu zvlášť, jak navrhují Mishra a Purwar (obr. 1).
Techniky použité k nápravě obličejových rozštěpů vycházejí z malého počtu kazuistik v literatuře. Mezi tyto techniky uvedené v literatuře pro opravu rozštěpů patří Z-plastiky , lokální laloky , rotační lalok tváře včetně dolního víčka , rotační a předsunutý lalok tváře a metody tkáňové expanze.
V roce 1990 Resnick a Kawamoto popsali techniku interdigitujících lokálních laloků pro rekonstrukci obličejových rozštěpů podle Tesiera 4 . Longaker a spol. naproti tomu , použili superiorně založený nazolabiální lalok pro obnovu dvou obličejových rozštěpů Tessier 4 a případu mnohočetného rozštěpu. Giglio et al. tvrdí, že tyto metody nejsou ideální pro reparaci obličejových rozštěpů Tessier 3 z důvodu nadměrného jizvení. Toth et al. a Menard et al. navrhují tkáňovou expanzi pro rekonstrukce těžkých rozštěpů; přesto tato technika nemusí být nutná v případech, kdy bude oprava provedena pomocí místní tkáně bez expanze. Giglio a kol. dosáhli velmi uspokojivých výsledků díky opravám obličejových rozštěpů podle Tessiera 3 pomocí rotačních a adventivních laloků tváře. Touto metodou lze rovněž provádět opravy obličejových rozštěpů Tessier 4 a ve skutečnosti byla tato technika popsaná Van der Meulenem poprvé použita pro opravu obličejového rozštěpu Tessier 4. Nutnost techniky rotace a posunutí laloků tváře je však sporná u rozštěpů Tessier 3, které nejsou závažné jako v našem případě, kdy bylo dosaženo uspokojivého výsledku, ne-li dokonalého, pomocí alárního transpozičního laloku a nepravidelné Z-plastiky. Nasomalární a víčková složka anomálie byly opraveny pomocí alárního transpozičního laloku, respektive nepravidelné Z-plastiky. Hyperemický vzhled kůže na mediální orbitě byl rušivý a předoperačně tato situace souvisela s podobným vzhledem kůže v okolí, nebo jinými slovy s tenkým a nekvalitním charakterem místní kůže.
Opravu u našeho pacienta jsme se snažili provést pomocí alárního transpozičního laloku a nepravidelné Z-plastiky s ohledem na tři hlavní komponenty, jak navrhují Mishra a Purwar (rtová komponenta byla v našem případě intaktní). Tyto komponenty jsou (a) ektropium dolního víčka (víčková komponenta), (b) rozštěp horního rtu (rtová komponenta), (c) a mezera mezi nosem a malární oblastí (nazomalární komponenta). Ať už je zvolena jakákoli metoda, můžeme s jistotou tvrdit, že tyto komponenty musí být při každé opravě zohledněny.
Jsme toho názoru, že metody, které mají být použity pro opravu rozštěpů, musí být zkoumány na velkých studijních skupinách. Přesto je u těchto vzácně pozorovaných případů skutečně obtížné popsat jasný algoritmus léčby.
Konflikt zájmů
Autoři prohlašují, že nedošlo ke střetu zájmů.