Prezentace případu
Osmnáctiletá dívka se dostavila na pohotovost se zhoršující se bolestí v levém kyčelním kloubu, která po pádu před dvěma měsíci vyzařovala do nohy. Bolest jinde popírala. Rentgenový snímek pánve odhalilamorfní kalcifikace ve střední části pánve bez akutní kostní abnormality (obrázek 1A). Následně pacientka podstoupila počítačovou tomografii (CT) břicha a pánve (obrázek 1B) a ultrazvukové vyšetření pánve (obrázek 1C) s nálezy, které si vyžádaly chirurgický zákrok(obrázek 1D).
Klíčový zobrazovací nález
Masáž vaječníků s kalcifikací a tukem
Diferenciální diagnóza
Teratom vaječníků (zralý a nezralý)
Jiné germinální nádory
Diferenciální diagnóza
Diferenciální diagnóza
Stromální nádory pohlavních orgánů
Epiteliální nádory
Nádory obsahující tuk
Diskuse
Ovariální léze jsou častou etiologií pánevních útvarů v dětské populaci. Nádory vaječníků se klasifikují podle buněčného původu nádoru(germinální nádory, stromální nádory pohlavních orgánů, epiteliální nádory). Více zobrazovacích metod může být užitečných při rozlišování ovariálních hmot a navrhování diagnózy.
Zralý teratom vaječníků
Zralý teratom vaječníků tvoří 50 % dětských nádorů vaječníků.Jedná se o germinální nádory složené ze zralé dobře diferencované tkáně ze 3 vrstev zárodečných buněk (ektoderm, mezoderm a endoderm).1Klinický obraz teratomu vaječníku se pohybuje od náhodného zjištění při zobrazovacích vyšetřeních pro nesouvisející příznaky (jako v tomto případě) až po akutnípříznaky bolesti v důsledku torze vaječníku nebo ruptury nádoru. Pacientky se obvykle objevují v reprodukčním věku. Až v 10 % případů mohou být teratomy vaječníků oboustranné.2
Zobrazovací nálezy se liší od čistě cystických útvarů až po převážně solidní léze. Rentgenové snímky často naznačují diagnózu odhalenímkalifikací a masového efektu. Na ultrazvuku je nejtypičtějším projevem komplexní ovariální cystická masa s echogenním stínovým nástěnným uzlíkem (Rokitanského uzlík) vystupujícím do lumen cysty.1 Mezi další časté ultrazvukové nálezy patří echogenníkomponenty způsobené tukem, lineární echogenní pásy z přítomnosti vlasů a echogenní ložiska se zadním akustickým stínem představujícíkalcifikace nebo zuby uvnitř ovariální masy. Znak „špičky ledovce“ popisuje vizualizaci předního okraje hmoty s distálnímakustickým stínem, který brání posouzení hlubokých okrajů.
Typický nález cystické hmoty s intratumorálním tukem je dobře patrný i na průřezovém zobrazení. CT prokazuje adnexální masu snegativní atenuací způsobenou tukem uvnitř ní. Zuby/kalcifikace, variabilníatenuace tkáňových složek, septace a hladiny tekutiny a suti lze rovněž snadno detekovat.
Na MRI vykazují teratomy smíšenou intenzitu signálu. Nízká intenzita signálu může být přítomna z vlasů nebo kalcifikací. Intratumorální tukmůže být identifikován pomocí T1 váženého zobrazení s tukovou saturací i bez ní, přičemž vykazuje vysokou intenzitu signálu na T1 obrazech a nízkou intenzitu signálu na T1 obrazech nasycených tukem. Při identifikaci mikroskopickéhointratumorálního tuku pomáhá zobrazení s chemickým posunem s fázovým a mimofázovým zobrazením.1
Atypické projevy ovariálních teratomů zahrnují absenciprokazatelného tuku, léze tvořené výhradně tukem, kombinovanétumory a kolizní tumory. Kombinovaný nádor obsahuje smíšenéhistologické komponenty, které jsou výsledkem společné kmenové buňky, například smíšený nádor ze zárodečných buněk. Kolizní nádor je definován jako nádor se dvěma sousedními, ale histologicky odlišnými nádory bez histologické příměsi na rozhraní. Nejčastější typ kolizního nádoru vaječníku jeskládán ze zralého teratomu a mucinózního cystadenomu nebocystadenokarcinomu.3
Teratomy vaječníku mohou být spojeny s různými komplikacemi včetně torze vaječníku, ruptury nádoru, maligní transformace, infekce(typicky organismy salmonely) a autoimunitní hemolytické anémie.1
Léčba zralých teratomů zahrnuje chirurgickou resekci s operací šetřící vaječníky.
Zralý teratom vaječníků
Zralé teratomy představují < 1 % všech germinálních nádorů. Stejně jako zralé teratomy se i nezralé teratomy skládají z tkáně pocházející ze všech 3 vrstev zárodečných buněk.4 Je důležité histologicky odlišit benigní nezralé teratomy od maligních nezralých teratomů; některé zobrazovací charakteristiky však mohou naznačovat jeden nebo druhý.
Na CT a MRI jsou nezralé teratomy typicky velké, komplexní,heterogenní útvary vycházející z vaječníku s cystickou a solidní složkou. Kalcifikace jsou přítomny a obvykle jsou roztroušeny v celé lézi. Objevují se také malá ložiska tuku. Nezralé teratomy bývají v době diagnózy větší (průměr 12-35 cm) než zralé teratomy (přibližně 7 cm).1 Tyto nádory rychle rostou a často vykazují rupturu kapsuly.
Nezralé teratomy se obvykle objevují v mladším věku než zralé teratomy a mají horší prognózu.
Další nádory ze zárodečných buněk
Mezi další nádory ze zárodečných buněk patří dysgerminom, nádor endodermální dutiny a choriokarcinom.
Dysgerminom je vzácný nádor vaječníků, který se vyskytuje u mladých žen; je to ovariální obdoba seminomu varlete. Ve své čisté formě není dysgerminom spojen se sekrecí endokrinních hormonů. 5 % dysgerminomů však obsahuje syncytiotrofoblastické obrovské buňky, které produkují lidský choriovýgonadotropin (hCG). Při zobrazování je patrná amultilobulární solidní masa s cévními septy. Mohou být přítomny kalcifikace, obvykle ve skvrnitém vzoru.4 Dysgerminomy jsou nejčastěji jednostranné.5
Nádor endodermální dutiny (známý také jako nádor žloutkového váčku) je vzácný,maligní nádor vaječníků. Tento nádor se obvykle vyskytuje ve druhé dekáděživota. Při zobrazování se nádor projevuje jako velká komplexní pánevní masa s cystickou i solidní složkou. Postižené pacientky mají zvýšenýalfa-fetoprotein.4 Většina případů nádoru endodermální dutiny je jednostranná, přibližně 1 % je oboustranných.6
Koriokarcinom je agresivní nádor, který tvoří < 1 % nádorů vaječníků. Tento nádor se může vyskytnout během těhotenství, ale ne vždy(gestační nebo negestační). Nongestacionární choriokarcinom se typicky vyskytuje u dětí a mladých dospělých. Zobrazovací nálezy zahrnují aunální, hypervaskulární, solidní nádor s cystickou/nekrotickou ahemoragickou složkou. Charakteristická je zvýšená hladina hCG v séru.5
Stromální nádory pupečníku
Stromální nádory pupečníku u dětí zahrnují juvenilní nádor z granulózových buněk (GCT) a nádor ze Sertoliho Leydigových buněk.
GCT je nejčastější estrogen produkující nádor vaječníků. Existují 2 podtypy: dospělý (95 %) a juvenilní (5 %).5 Tyto nádory jsou obvykle unilaterální, ale 2 až 5 % juvenilních případů může být bilaterálních.2Mohou mít různé zobrazovací charakteristiky, včetně multilokulárníchcystických lézí se solidními komponentami, solidních hmot, solidních hmot s houbovitým („švýcarskému sýru“ podobným) vzhledem a cystických nádorů s hutnou vrstvou měkkých tkání. U většiny pacientů se vyskytují endokrinnífunkce související s hyperestrogenismem, včetně předčasného vývoje prsů, čirého vaginálního výtoku, atypického děložního krvácení, růstu pubického nebo axilárního ochlupení a zrychleného dozrávání kostry. JuvenilníGCT se také může vzácně projevovat jako virilizující nádor.2
Nádory ze Sertoliho-Leydigových buněk se mohou vyskytovat u mladých žen (< 30 let), což představuje < 1 % primárních nádorů vaječníků.5Pacientky často trpí virilizací v důsledku androgenní aktivity(oligomenorea, atrofie prsní tkáně, akné, narůstající ochlupení obličeje). Nádory ze Sertoliho-Leydigových buněk mají heterogenní obraz a zahrnují jak cystickou, tak solidní složku.5
Epiteliální nádory
Nejčastějšími epiteliálními nádory vaječníků jsou serózní a mucinózní nádory, které se u prepubertálních pacientek vyskytují vzácně.4Epiteliální nádory mohou mít spektrum patologie od benigních po maligní. Dva nejčastější typy epiteliálních nádorů jsou na zobrazovacích metodách obtížně rozlišitelné, protože obvykle obsahují jak cystickou, tak pevnou složku.
Nádory obsahující tuk
Mezi další nádory obsahující tuk patří kromě teratomu také lipoblastom aliposarkom. Většina pacientů s lipoblastomem se objevuje před třetím rokem života s nebolestivým zvětšujícím se útvarem. Zobrazení lipoblastomu obvykle ukazuje dobře ohraničenou lézi obsahující převážně tuk. Masy bývají opouzdřené s vnitřními septy.7 Liposarkomy jsou tukové masy, které mohou mít v závislosti na podtypu různý objem tuku a měkkých tkání.7 Liposarkomy jsou v dětské populaci vzácné.
Cysty vaječníků
Cysty vaječníků jsou velmi časté a mohou být oboustranné, ale neměly by mít žádné solidní komponenty. Je nutná pečlivá kontrola stěny cysty na ultrazvuku, CTnebo MRI, aby se vyloučila muralitní uzlina nebo jakákoli cévní komponenta. ve sporných případech se doporučuje kontrolní ultrazvukové vyšetření v krátkém intervalu, aby se ukázala očekávaná involuce nenádorové cysty.
Diagnostika
Bilaterální zralé teratomy vaječníků
Shrnutí
Ovariální léze jsou častým zdrojem pánevních útvarů u dětí a dospívajících. Zralé teratomy vaječníků jsou benigní masy, které tvoří polovinu dětských nádorů vaječníků. Klinický obraz je různý, od symptomatického až po příznaky spojené s torzí nebo rupturou léze. zralé teratomy se na zobrazovacích metodách obvykle prezentují jako cystické útvary v intratumorálním tuku, které jsou užitečným rozlišovacím znakem od jiných, v dětské populaci méně častých ovariálních útvarů.
- Park SB, Kim JK, Kim KR, et al. Zobrazovací nálezy komplikací a neobvyklých projevů ovariálních teratomů. Radiographics 2008;28(4):969-983.
- Chung EM, Biko DM, Schroeder JW, et al. Precocious puberty: radiologicko-patologická korelace. Radiographics 2012;32(7):2071-2099.
- Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Atypical CT and MRI manifestations of mature ovarian cystic teratomas. Am J Roentgenol 2004;183(3):743-750.
- Jung SE, Lee JM, Rha SE, et al. CT a MR zobrazení ovariálních tumorů s důrazem na diferenciální diagnostiku. Radiographics 2002;22(6):1305-1325.
- Shanbhogue AK, Shanbhogue DK, Prasad SR, et al. Clinical syndromes associated with ovarian neoplasms: a comprehensive review. Radiographics 2010;30(4):903-919.
- Levitin A, Haller KD, Cohen HL, et al. Endodermální sinusový tumor vaječníku: zobrazovací hodnocení. Am J Roentgenol 1996;167(3):791-793.
- Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, et al. Fat-containing lesions of the retroperitoneum: radiologicko-patologická korelace. Radiographics 2009;29(1):261-290.
Zpět nahoru