Podle: PAUL J DEMARCO, MD, FACP, FACR, RHMSUS

Sklerodermie je nejunikátnější soubor onemocnění v revmatologii; tato skupina chorob nese výraznou společnou cestu autoimunitního postižení, které končí ztvrdnutím neboli „sklerózou“ kůže. Skleróza je způsobena proliferací typu buněk zvaných fibroblasty, což jsou buňky, které vytvářejí kolagen a další husté složky pojivové tkáně. Tyto buňky jsou aktivovány imunitním systémem, ale působí samostatnou cestou a způsobují onemocnění. Skupina onemocnění sklerodermie může postihnout všechny věkové kategorie a obvykle se klasifikuje stejně u dětí i dospělých. Sklerodermii lze rozdělit do dvou hlavních skupin. Jedna skupina se projevuje fibrotickou reakcí především v kůži lokalizovaným způsobem a druhá skupina se projevuje fibrotickou reakcí generalizovanějším nebo systémovým způsobem včetně kůže. Systémové postižení včetně sklerózy vnitřních orgánů se nazývá systémová skleróza.

Ne všechny stavy sklerotického onemocnění jsou autoimunitní. Revmatologové jsou zvláště zkušení v rozlišování autoimunitních a neautoimunitních sklerotických stavů. Dosahujeme toho interpretací klinické odpovědi v prostředí specifických autoprotilátek (protilátek proti vlastním tkáním). Existuje celá řada příkladů neautoimunitních sklerotických nebo fibrotických onemocnění.

Některá endokrinní onemocnění, jako je diabetes, mohou způsobit fibrotické onemocnění kůže. Je známo, že léky způsobují sklerotické reakce v kůži. Jedním z příkladů je kontrastní látka používaná při zobrazování magnetickou rezonancí (gadolinium), o níž je nyní známo, že infiltruje kůži pacientů s onemocněním ledvin a způsobuje sklerotickou poruchu zvanou nefrogenní systémová fibróza. Dalším příkladem je kontaminovaný volně prodejný doplněk stravy L-tryptofan, u něhož bylo zjištěno, že způsobuje jiný typ ztluštění kůže známý jako syndrom eozinofilní myalgie. Tento článek pojednává o skupině onemocnění, která revmatologové označují za onemocnění s autoimunitní etiologií, a to o lokalizované sklerodermii a systémové skleróze.

Lokalizovaná sklerodermie je skupina onemocnění, která se projevují pouze na kůži. Okraj kůže s fibrotickou reakcí se obvykle nazývá morfea. Může se objevit jako jediná skvrna nebo skupina skvrn; skupina skvrn morfey se nazývá guttatní morfea. Může se vyskytovat v rozsáhlých oblastech trupu symetricky, což se nazývá generalizovaná morfea. Širší pás sklerodermatického postižení kůže, který obvykle přechází linii kloubů nebo orgánového systému (např. obličeje nebo hlavy), se nazývá lineární sklerodermie. Lokalizovaná sklerodermie je spojena s autoprotilátkou, DNA topoizomerázou II, což lokalizovanou sklerodermii definuje jako revmatologické nebo autoimunitní onemocnění.

Zajímá vás, jak se systémová skleróza (SSc) liší od své sestry, lokalizované sklerodermie? Klikněte zde a přečtěte si více informací nebo navštivte http://www.arapc.com

.