DISKUSE

Melanom je zhoubný nádor vyvolaný melaninem, který se nejčastěji vyskytuje u pacientů starších 30 let. Vyskytuje se především v kůži, ale může se vyskytovat i v sítnici, anorektálním kanálu, genitálním traktu, gastrointestinálním traktu, přídatné nosní dutině a příušní žláze. Nekutánní primární melanomy s sebou nesou obzvláště vysokou mortalitu, protože mají sklon k diseminaci a invazi, často ještě předtím, než se klinicky projeví.

Primární maligní melanom jater je extrémně vzácný neepiteliální nádor a bylo zaznamenáno jen několik případů. V tomto článku proto shrnujeme klinické charakteristiky a histopatologické projevy tohoto neobvyklého nádoru.

Maligní melanomy kůže vycházejí z epidermálních melanocytů nebo nervových buněk, přičemž oba jsou odvozeny z prekurzorů nervového hřebene. K maligní transformaci může vést několik faktorů, včetně rasy, dědičnosti, poškození tkáně, stimulace, virové infekce, vystavení slunečnímu záření a imunizace. Původ slizničního maligního melanomu je nejasný. Většina odborníků zastává názor, že maligní melanomy tkání, které nejsou vystaveny slunečnímu záření, jsou spojeny se stimulací krevním faktorem slunečního oběhu, který je exprimován v melanoblastech vystavených slunečnímu záření. Na základě původu primárních melanomů jícnu a žaludku se někteří autoři domnívají, že tyto novotvary trávicího traktu pocházejí z migrujících melanocytů invaginovaných epiteliálními buňkami trávicího traktu během embryogeneze, což podporuje distribuce melanocytů v dalších typicky se vyskytujících slizničních buňkách rekta. Původ a patogeneze primárních melanomů vznikajících v parenchymových orgánech jsou však stále nejasné.

Je obtížné ukázat klinické charakteristiky primárního maligního melanomu jater, protože jsou k dispozici kazuistiky před rokem 1970, s výjimkou 5 čínských pacientů (2 muži a 3 ženy, průměrný věk 42,2 let, rozmezí 27-60 let). Dříve hlášení pacienti neměli žádné snadno identifikovatelné rizikové faktory ve srovnání s pacienty s primárním HCC.

Patologicky se jaterní maligní melanom podobá melanomu kůže nebo sliznice a vykazuje morfologickou variabilitu v rámci vzorku nádoru. Mikroskopicky je nádorová masa tvořena epiteloidními buňkami uspořádanými do hnízd nebo vřetenitými buňkami uspořádanými do svazků, s depozity melaninového pigmentu nebo bez nich. Mitotické figury jsou dobře patrné. Náš případ však naznačuje, že v některých případech může být obtížné identifikovat maligní melanom z bioptického vzorku, protože části nádoru mohou být amelanotické. V těchto případech může být velmi cenné pomocné imunohistochemické barvení. V našem případě, kdy byly v diferenciální diagnóze zvažovány vzorky HCC, hemangiomu, velkobuněčného B lymfomu, nádoru hladké svaloviny a rabdomyosarkomu, všechny potenciálně odpovídaly inaktivnímu pouzdru, velké velikosti a dobře ohraničeným hranicím. Všechny výše uvedené nádory však mohly být nakonec vyloučeny na základě jejich histopatologických charakteristik a imunohistochemického barvení. Po přezkoumání řady dalších řezů a zjištění sporadických pigmentových granulí v cytoplazmě nádoru jsme zvažovali diagnózu maligního melanomu. Nádorové buňky exprimovaly HMB45, protein S-100, vimentin a melanoma-pan, což odpovídalo jaternímu melanomu. Naše předběžná diagnóza pak byla potvrzena elektronovou mikroskopií.

Po stanovení patologické diagnózy je třeba zvážit, zda se jedná o primární nebo sekundární lézi. Rozsáhlé vyšetřování potenciálních primárních ložisek neprokázalo žádné známky jaterního melanomu, což naznačuje, že se jedná o primární melanom jater.

Vzhledem k vzácnosti tohoto nádoru není optimální terapeutický režim znám. Ve skutečnosti zůstává nejasný i přirozený průběh těchto případů. Vzhledem k tomu, že chirurgická léčba je obvykle paliativní, může být nutný agresivnější onkologický režim sestávající z chemoterapie, imunoterapie a radioterapie. Vzhledem k tomu, že přirozená anamnéza je z velké části neznámá, je nutné najít léčebné modality pro další hluboké primární melanomy,

.