Diskuse

Většina lézí ucha se projevovala buď jako středoušní masa vystupující do zevního zvukovodu, nebo jako masa na ušním boltci. Příznaky zahrnovaly útvar se serózním nebo krví zbarveným výtokem s bolestí v uchu a citlivostí na dotek.

Polyps se prezentoval jako útvar vystupující do zevního zvukovodu s anamnézou bolesti a výtoku. Polypy jsou významné ze dvou důvodů. Za prvé vypovídají něco o závažnosti a délce trvání středoušního zánětu. Za druhé, kromě perforace bubínku mohou způsobit ztrátu sluchu, závratě, bolest ucha a chronický odtok z ucha . Hrubě jsou měkké až pevné konzistence s mikroskopickým vzhledem polypoidního nahromadění granulační tkáně. Jsou tvořeny volným edematózním dobře vaskularizovaným stromatem, které je difúzně infiltrováno zánětlivými buňkami, zejména lymfocyty a plazmatickými buňkami. Mohou být pokryty dlaždicovým nebo modifikovaným respiračním epitelem (obr. 2).

Polyp; 10×, barvení H a E

Cholesteatomy jsou léze vytvořené z keratinizujícího stratifikovaného dlaždicového epitelu. Ve středním uchu se obvykle vyskytují ve třetí nebo čtvrté dekádě. Mohou se prezentovat intradurálně nebo extradurálně. Extradurální léze nejčastěji postihují středoušní štěrbinu; postižení mastoidu nebo zevního zvukovodu je méně časté. Při diagnostice cholesteatomů může pomoci CT vyšetření. Bohužel může být někdy obtížné odlišit malé cholesteatomy od chronického středoušního zánětu pouze na základě CT vyšetření. Proto je pro potvrzení diagnózy nezbytná excizní biopsie s histopatologickým vyšetřením. Termín cholesteatom je ve skutečnosti nesprávné označení, protože tyto útvary zřídka obsahují cholesterol. Nejsou sice pravým novotvarem, ale klinicky mohou napodobovat maligní novotvar, protože mají sklon k destrukci okolní tkáně a po excizi recidivují . Cholesteatomy mohou být vrozené (primární) nebo získané. Získané cholesteatomy jsou mnohem častější a obvykle se vyskytují u starších dětí a mladých dospělých. Cholesteatomy se svým vzhledem příliš neliší od polypů s tím rozdílem, že se hrubě projevují jako cystický útvar. Mikroskopicky se skládají ze stratifikovaného dlaždicového epitelu, keratinu a subepiteliální fibrózní a/nebo granulační tkáně (obr. 3).

Kolesteotom; 45×, barvení H a E

Karcinomy z dlaždicových buněk ušního boltce jsou především onemocněním starších mužů, kteří jsou dlouhodobě vystaveni slunečnímu záření. Dlaždicobuněčné karcinomy zevního zvukovodu jsou méně časté než karcinomy ušního boltce a mohou se vyskytovat u žen mezi 5. a 6. dekádou života. Zatímco v případě zevního zvukovodu se pacient prezentoval dlouhou anamnézou chronického zánětu středního ucha s následným krvavým výtokem a ztrátou sluchu . Dlaždicobuněčné karcinomy mají tendenci neúnavně růst & erodují tenkou kostěnou ploténku obklopující střední ucho nebo dosahují lebeční dutiny . Většina dlaždicobuněčných karcinomů boltce je dobře diferencovaná a prezentuje se jako vřed, krustovitá šupina nebo přisedlý uzlík. Histopatologické znaky dlaždicobuněčného karcinomu zůstávají pro lékaře důležité, protože mají prognostickou hodnotu a pomáhají určit nejvhodnější léčbu pacientů. Invazivní dlaždicobuněčné karcinomy se od karcinomu in situ odlišují invazí bazální membrány maligně vypadajícími buňkami ve formě hnízd v dermis obklopených zánětlivým infiltrátem (obr. 4).

Karcinom ze skvamózních buněk; 45×, barvení H a E

Nevi se často vyskytují v boltci a vzácně ve vnějším zvukovodu. Jsou synonymem pro znaménka k označení lokalizované abnormality melanocytárního systému. Projevují se hnědavým drobným zduřením na boltci nebo zevním zvukovodu. Histopatologické potvrzení je nezbytné, protože maligní melanom je častější jednotkou v uchu a pro léčbu pacienta by měla být stanovena benignita névu. Junctionální névy jsou definovány jako névy omezené na bazální vrstvu epidermis. Histopatologicky se skládají z hnízd benigně vypadajících névových buněk v junkční oblasti. Tyto névy jsou malé, kulaté až oválné s tmavě zbarveným jádrem a řídkou amfofilní cytoplazmou.

Karcinoidní nádory středního ucha, i když jsou vzácné, jsou odlišnou jednotkou od adenomu středního ucha. Jsou považovány za variantu středoušního adenomu, protože klinické chování obou lézí je totožné. Vyskytují se stejně u obou pohlaví. Projevují se progresivní ztrátou sluchu, tinnitem a plností ucha v trvání měsíců až let a bílou až žlutou hmotou vystupující zevním zvukovodem . Histopatologicky karcinoidní nádor vykazuje hyperplastickou dlaždicovou epitelovou výstelku, pod níž jsou patrné nádorové buňky organoidního a trabekulárního vzhledu. Buňky mají vezikulární jádra se vzhledem solného pepře a eozinofilní až čirou cytoplazmu. V určité literatuře se uvádí, že histopatologicky karcinoidní nádor a adenom středního ucha mnohdy nelze odlišit . Karcinoidní tumor sice při pohledu ze skeneru vypadá jako paragangliom, ale při pohledu z velké výšky jsou rysy karcinoidního tumoru velmi dobře patrné (obr. 5).

Karcinoidní nádor; 45×, barvení H a E

Embryonální rabdomyosarkom středního ucha/mastoidu se vyskytuje vždy v 1. dekádě života . Typicky se tito pacienti projevují postaurikulárním neměkkým zduřením s útvarem v zevním zvukovodu, který při dotyku krvácí. Příznaky zahrnují jednostranný refrakterní zánět středního ucha se sérosangvinózním výtokem a otalgií . Přesné místo je obtížné určit . Při prezentaci CT vyšetření ukázalo heterogenně se zvětšující masivní lézi zahrnující pravý mastoid s rozšířením do spánkového laloku, středoušní dutiny a spánkové kosti. Mikroskopicky je povrchový epitel obvykle intaktní a oddělený od neoplastické proliferace. Je tvořen kulatými až vřetenitými buňkami. Vzhled kulatých buněk je podobný vzhledu lymfocytů, s hyperchromatickými, nepravidelnými jádry obklopenými řídkou, protáhlou eozinofilní cytoplazmou. Tyto buňky neznatelně splývají s vřetenitými buňkami, které se vyznačují vřetenitou morfologií, eozinofilní cytoplazmou a protáhlým centrálním hyperchromatickým jádrem. Tyto buňky jsou obklopeny volným myxoidním stromatem . Tyto buněčné oblasti obklopují mnoho malých i velkých cévních prostor. Občas jsou patrné rhabdomyoblasty (obr. 6).

Embryonální rabdomyosarkom 45×, barvení H a E