DISKUZE
HCC je jedním z nejčastějších maligních onemocnění na světě a většina případů HCC vzniká u jedinců s chronickou infekcí virem hepatitidy B nebo C. Zjistěte, že se jedná o velmi časté onemocnění. HCC může postihnout všechny věkové kategorie. Průměrný věk v době diagnózy je v Asii 53 let a ve Spojených státech 62 let. Nedávno provedená analýza 76 případů HCC, které zkoumali Butt et al, ukázala, že průměrný věk je 52,2±11,3 let a průměrná hladina AFP je 142±155 ng/ml. Naopak náš pacient byl velmi mladý a hladina AFP byla velmi vysoká. Příčinou vzniku HCC ve velmi mladém věku může být přenos viru hepatitidy B od jeho matky.
AFP je i nadále nejlepším markerem pro časnou diagnostiku HCC. U dospělých je hodnota AFP do 20 ng/ml považována za normální. Pacienti s cirhózou spojenou s virem hepatitidy B, kteří mají hladinu AFP vyšší než 100 ng/ml, patří do skupiny s velmi vysokým rizikem HCC. Hladina AFP obvykle koreluje s velikostí nádoru. Velmi vysoká hladina AFP u našeho pacienta tedy může být způsobena velkou velikostí nádoru, který byl multifokální v obou lalocích jater.
Extrémně vysoké hladiny AFP se vyskytují také u nádorů endodermální dutiny (nádory žloutkového váčku). Tyto novotvary se vyskytují ve varleti, vaječníku a extragonadálních lokalitách. Typicky se vyskytují u mladých jedinců. Proto jsme i u našeho pacienta vyšetřili varle a po palpaci testikulárního útvaru jsme provedli orchiektomii. Výsledkem histopatologického vyšetření byl nádor ze Sertoliho buněk varlete, což byl gonadální stromální nádor varlete. Nádor ze Sertoliho buněk (SCT) je mezi nádory varlete velmi vzácný a tvoří méně než 1 % primárních nádorů varlete. Dělí se do tří skupin: klasický, velkobuněčný kalcifikující (LCCSCT) a sklerotizující. Většina SCT je benigní, jediným spolehlivým ukazatelem malignity jsou metastázy, které se vyskytují v méně než 10 % případů. Nejčastějšími místy metastatického šíření jsou retroperitoneální lymfatické uzliny, plíce, játra a kosti. LCCSCT a sklerotizující SCT mají minimální metastatický potenciál.
Riziko vzniku rakoviny jater je u cirhotických jater velmi vysoké. Existují rovněž důkazy, že u pacientů s jaterní cirhózou se zvyšuje riziko vzniku mimojaterních nádorů. Důvod zvýšeného rizika extrahepatálních malignit u cirhózy není jasný, ale může být způsoben mnoha abnormálními a metabolickými změnami u cirhózy, jako je hyperestrogenismus, změny v metabolismu lipidů a ve vodě rozpustných léků a dalších chemických látek, změny imunitních funkcí a riziko infekcí u cirhózy. Sorensen et al. v této kohortové studii rovněž uvedli, že výskyt rakoviny jater, rakoviny související s tabákem a alkoholem, rakoviny varlat, rakoviny žaludku a tlustého střeva je u cirhózy výrazně vyšší, než se očekávalo. Tato studie může vysvětlit dva primární karcinomy u našeho mladého pacienta, které byly považovány za cirhotické v důsledku chronické infekce hepatitidou B.
Přestože byl náš případ ve stavu dekompenzovaného jaterního selhání, měl hypercholesterolemii, která byla paralelní se změnou sérového AFP. Hwang et al také pozorovali, že pacienti s HCC s hypercholesterolemií mají významně vyšší průměrné sérové hladiny albuminu, triglyceridů a AFP ve srovnání s pacienty s HCC bez hypercholesterolemie odpovídajícím věku a pohlaví a objemu nádoru. Bylo zjištěno, že 11 % pacientů s HCC má hypercholesterolemii, což lze vysvětlit možným důsledkem absence zpětnovazebné regulace suprese cholesterolu stravou v poškozených játrech.
Závěrem lze říci, že tento případ je příkladem ukazujícím zvýšené riziko vzniku jaterních a mimojaterních nádorů u cirhózy. V případě přítomnosti HCC u pacienta s cirhózou se může jednat o více primárních nádorů. Na možnost druhého primárního zhoubného nádoru u pacienta s HCC je třeba pamatovat zejména v případě, že se vyskytuje velmi vysoká hladina AFP a tento druhý primární zhoubný nádor může být svého druhu velmi vzácný. Koexistence HCC a nádoru varlete je však velmi vzácná. Pokud je nám známo, jedná se o první kazuistiku ukazující koexistenci HCC a SCT u mladého chlapce prezentovaného extrémně vysokou hladinou AFP
.