Abstrakt

Základní informace: Přirozená historie bez léčby velké série pacientů s hemifaciálním spasmem (HFS) není dobře zdokumentována. Cíl: Cílem této studie bylo charakterizovat přirozený průběh a klinický výsledek u pacientů s HFS. Metody: Vstupní návštěvy všech 2 155 pacientů a diagnóza HFS proběhly v letech 2001-2010. U 1 775 pacientů byly na magnetické rezonanci identifikovány komprimující cévy. Z nich jsme vyloučili 1 469 pacientů (82,8 %), kteří podstoupili mikrovaskulární dekompresi, 101 (5,7 %), kteří nadále navštěvovali kliniku kvůli injekcím botulotoxinu, a 9 (0,5 %), kteří zemřeli nebo trpěli jiným onemocněním. Devadesát dva (5,2 %) pacientů bylo ztraceno ze sledování; zbývajících 104 pacientů bylo sledováno po dobu 5-42 let (průměrně 12 let) od vzniku příznaků HFS. Výsledky: Stav se zhoršil u 11 (10,6 %) ze 104 pacientů a u 40 (38,5 %) byl stacionární po dobu 6-42 let (průměrně 13 let). U deseti (9,6 %) došlo k částečnému zlepšení po dobu 7-18 let (průměr 11 let). Čtyřicet tři (41,3 %) pacientů bylo v remisi po dobu 2 měsíců až 23 let (průměr 6,4 roku) od začátku onemocnění a nevyžadovalo žádnou další léčbu po dobu 5 měsíců až 13 let (průměr 5,7 roku). Závěr:

© 2017 S. Karger AG, Basel

Úvod

Hemifaciální spasmus (HFS) je charakterizován jednostranným, paroxysmálním, mimovolním pohybem vyskytujícím se ve svalech inervovaných ipsilaterálním lícním nervem. Mimovolní kontrakce obvykle začínají ve svalu orbicularis oculi a postupně se šíří na ostatní svaly související s mimikou obličeje . Vzhledem k tomu, že HFS může ovlivnit vzhled obličeje, vede dlouhodobé onemocnění často k sociální izolaci. Tyto problémy mají vždy dopad na sebepojetí pacienta a jeho spokojenost s různými aspekty života . HFS se připisuje útlaku lícního nervu ektopickou anatomickou nebo patologickou strukturou, která má za následek efaptický přenos .

Dosud bylo dosaženo shody, že většina pacientů musí být léčena, protože HFS zřídkakdy spontánně ustoupí . Většina studií shledala léčbu pomocí léků jako neuspokojivou . Na druhou stranu mnoho studií prokázalo účinnost léčby botulotoxinem nebo mikrovaskulární dekompresí (MVD) při léčbě HFS .

Shodou okolností je mnoho pacientů zvědavých, co se stane, pokud nebudou léčeni. Stráví také spoustu času trápením, zda podstoupit léčbu kvůli nákladům, omezením a rizikům s ní spojeným. Navíc očekávají spontánní zlepšení, protože existují intervaly bez křečí.

Přirozený průběh bez léčby velké série pacientů s HFS nebyl nikdy dobře zdokumentován. Předchozí výzkumy uváděly klinické výsledky po léčbě botulotoxinem nebo MVD. Ve studii Mauriella a Aljiana na 13 pacientech s HFS s injekcemi botulotoxinu bylo 7 pacientů léčeno kontinuálně a 1 pacient podstoupil 1 injekci s dobrým výsledkem, ale nebyl dostatečně obtěžován, aby se vrátil k reinjekci. U žádného pacienta nedošlo k remisi. Ve studii Mauriella a kol. bylo 55 ze 119 pacientů léčeno injekcemi botulotoxinu a u 5 (4,2 %) došlo ke zjevnému spontánnímu vymizení stavu po podávání injekcí po dobu 1-9 let. Ve studii Defazia a kol. 70 z 86 pacientů pokračovalo v léčbě botulotoxinovými injekcemi a u 2 (2,3 %) došlo k úplnému a dlouhodobému zmírnění příznaků. V případech pacientů léčených pomocí MVD mnozí výzkumníci uvádějí pooperační úspěšnost přibližně 85-95 % . Jinými slovy to znamená, že u 5-15 % pacientů s MVD dochází k remisi.

Studovali jsme 104 po sobě jdoucích pacientů z celkové série 2 155 pacientů diagnostikovaných v letech 2001-2010 s cílem prozkoumat přirozený průběh neléčené HFS v průběhu 5 let.

Metody

Pacienti

Tato studie byla provedena na ambulanci v terciární referenční nemocnici za účelem průřezového ověření. Byl získán souhlas Institutional Review Board.

Všech 2155 pacientů původně navštívilo nemocnici v letech 2001-2010 a po neurologickém vyšetření podle publikovaných kritérií u nich byla diagnostikována HFS. Z nich bylo vybráno 205 pacientů. Zařazovací kritéria byla následující: (a) primární HFS diagnostikovaná zkušeným neurochirurgem (K.P.), (b) potvrzení vaskulární komprese lícního nervu na magnetické rezonanci (MRI), (c) žádná předchozí léčba botulotoxinem nebo chirurgická léčba od stanovení původní diagnózy. Vyloučeny byly také jiné poruchy obličejových pohybů (např. myokymie nebo blefarospasmus) a sekundární HFS.

Byly přezkoumány lékařské záznamy 205 po sobě jdoucích pacientů s HFS. Analyzované údaje zahrnovaly demografické a klinické údaje, tj. pohlaví, věk, věk při vzniku příznaků, délku trvání příznaků, závažnost příznaků při první návštěvě, lokalizaci příznaků, kompresivní cévy, anamnézu, stav léčby a průběh příznaků. Závažnost křečí byla rozdělena do 4 skupin pomocí klasifikačního systému SMC .

Průběh symptomů byl hodnocen v kategoriích „zhoršení frekvence, trvání a intenzity“, „stacionární“, „částečné zlepšení“ a „v remisi (malé nebo žádné křeče)“ podle subjektivní interpretace pacientů. Pacienti, kteří již nebyli sledováni, byli kontaktováni telefonicky. Tento výsledek byl stanoven na základě vzpomínek pacienta na závažnost příznaků od jejich vzniku, nikoliv na základě přímého lékařského vyšetření.

U 113 z 205 pacientů bylo dosaženo následného sledování, ale zbylých 92 se nepodařilo kontaktovat. Devět z těchto 113 pacientů bylo vyloučeno; 6 z nich zemřelo a 3 trpěli jinými onemocněními, např. demencí a malignitou. To je shrnuto na obrázku 1.

Statistická analýza

Statistická analýza byla provedena pomocí softwaru SPSS v18.0. Na obrázku 1 jsou uvedeny údaje o počtu pacientů. Vztah mezi průběhem symptomů a obecnými a klinickými charakteristikami byl analyzován pomocí χ2 testu a analýzy ANOVA.

Výsledky

Průměrný věk pacientů byl 62 let (rozmezí 34-86 let) při stanovení první diagnózy HFS. Průměrný věk při vzniku HFS byl 50 let (rozmezí 22-76 let). Průměrná doba trvání příznaků byla 10,1 roku (rozmezí 0,2-42,0 roku). Další klinické charakteristiky jsou podrobně uvedeny v tabulce 1.

Stav byl sledován po dobu 5-42 let (průměrně 12 let) od vzniku příznaků. U 11 (10,6 %) ze 104 pacientů se stav zhoršoval po dobu 6-42 let (průměrně 16 let); 40 (38,5 %) pacientů bylo stacionárních po dobu 6-23 let (průměrně 12 let). U deseti (9,6 %) došlo k částečnému zlepšení po dobu 7-18 let (průměr 11 let). Čtyřicet tři (41,3 %) pacientů bylo v remisi po dobu 2 měsíců až 23 let (průměr 6,4 roku) od začátku onemocnění a nevyžadovalo žádnou další léčbu po dobu 5 měsíců až 13 let (průměr 5,7 roku) (tabulka 2).

Hlavními důvody, proč byli tito pacienti sledováni konzervativně, přestože nevykazovali žádné zlepšení, byly: byla to jejich vlastní volba na základě jiných zdravotních potíží, náklady s tím spojené, jejich úzkost a obavy týkající se omezení a rizik a jejich adaptace na příznaky.

Třicet sedm pacientů pokračovalo v další léčbě, jako je akupunktura, medikace včetně bylin a fyzioterapie, nikoli však léčba botulotoxinem nebo MVD. Třicet osm pacientů již léčbu nedostávalo, protože nereagovali adekvátně, a 29 pacientů nedostávalo žádnou léčbu.

Nebyly zjištěny žádné významné rozdíly mezi průběhem symptomů a celkovými a klinickými charakteristikami (tabulka 3).

Diskuse

Vědci se obecně shodují na tom, že většina pacientů musí dlouhodobě dostávat MVD nebo pokračovat v léčbě botulotoxinem, protože HFS zřídkakdy spontánně ustoupí. Přirozený průběh pacientů, kteří nepodstoupili léčbu botulotoxinem nebo MVD, však nebyl objasněn.

Naše studie byla provedena za účelem zjištění důkazů pro pokyny k léčbě. Naše údaje navíc poskytují větší vzorek a delší sledování pacientů s HFS. Jak již bylo uvedeno, zahrnuli jsme 104 po sobě jdoucích pacientů po dobu 5-42 let (průměrně 12 let) od vzniku příznaků. Výsledky ukázaly, že u 51 (49,1 %) z těchto 104 pacientů byl stav buď zhoršený, nebo stacionární po dobu 6-42 let (průměr 13 let) a 43 (41,3 %) pacientů bylo v remisi po dobu 2 měsíců až 23 let (průměr 6,4 roku) od začátku onemocnění a nevyžadovalo žádnou další léčbu po dobu 5 měsíců až 13 let (průměr 5 let).7 let).

Následné studie jiných výzkumníků byly po léčbě botulotoxinem ; naše výsledky jsou v souladu s jejich výsledky, neboť potvrzují vysilující povahu HFS a potřebu léčby u relativně vysokého podílu pacientů, u nichž HFS trvá. Naše výsledky naopak popisují vyšší podíl pacientů v remisi. V ostatních studiích nebyl žádný pacient v remisi a pouze u 2,3-4,2 % došlo ke zmírnění příznaků .

Ve studii Tunç et al. došlo k většímu zlepšení po léčbě botulotoxinem u pacientů s idiopatickou HFS než u pacientů s neurovaskulární HFS. Pro vysvětlení této skutečnosti autoři navrhli, že idiopatická forma HFS je spojena s biochemickými nebo fyziologickými abnormalitami, které mají větší plasticitu než anatomicky zjevné léze, které způsobují neurovaskulární HFS. U HFS je patrná demyelinizace a je možné, že u anatomicky zjevné HFS je demyelinizace a také denervace postižených svalů rozsáhlejší.

V jiné studii Burchiel a Slavin navrhli teorii, která může vysvětlit různé syndromy bolesti v obličeji jako po sobě jdoucí stadia téhož chorobného procesu. Typická neuralgie trigeminu se může časem přeměnit v atypickou neuralgii trigeminu, pokud není léčena. Tato transformace zahrnuje změny v charakteru bolesti a rozvoj smyslového postižení. Pokud předpokládáme, že rozvoj neuralgie trigeminu souvisí s postupnou mechanickou kompresí nervového kořene přilehlou cévou, pak by neléčené onemocnění zahrnovalo následné zhoršení funkce nervu, které by se mělo, alespoň teoreticky, projevovat jak negativními (progresivní senzorická dysfunkce), tak pozitivními (neuropatické bolesti) jevy .

Shrneme-li výše uvedené teorie, HFS je často spojena s postupným zhoršováním obrazu křečí a zkracováním intervalů bez křečí. Nicméně žádné předchozí studie nezkoumaly, proč mají pacienti s neurovaskulární HFS odlišné výsledky. I když není jasné, proč k tomu dochází, naše zjištění naznačují, že stupeň a rychlost demyelinizace a denervace postižených svalů se liší podle individuálních charakteristik. Pokud je tato úvaha správná, je zapotřebí dalšího výzkumu k objasnění přispívajících faktorů.

Další otázka se týká intervalů bez křečí a skutečného zlepšení křečí. Z našich údajů vyplývá, že 35 (81,4 %) ze 43 pacientů v remisi bylo bez křečí déle než 3 roky, což však nebylo objasněno. Budoucí studie by měly tento standard hodnocení prozkoumat.

Omezením naší studie je retrospektivní charakter naší analýzy a použití sebehodnotící škály pacienta spíše než hodnocení na základě pozorovatele ke stanovení průběhu symptomů u pacientů s HFS. Zahrnuli jsme pacienty pouze z 1 nemocnice a vyloučili jsme pacienty, kteří podstoupili léčbu botulotoxinem nebo MVD. Subjekty v naší studii tvořily pouze 5,9 % z 1 775 pacientů s HFS, u nichž byly na MRI identifikovány komprimující cévy. Pacienti, kteří byli vyloučeni, mohli později podstoupit chirurgický zákrok z důvodu zhoršení příznaků; s přihlédnutím k této skutečnosti by se pravděpodobně snížila míra remise 41 % populace. Většina subjektů se rozhodla nepodstoupit chirurgický zákrok ani léčbu botulotoxinem kvůli jiným zdravotním potížím, souvisejícím nákladům, obavám a strachu souvisejícím s omezeními a riziky a přizpůsobení se symptomům navzdory závažnosti křečí.

I přes tato omezení doporučujeme, aby byla stanovena přesnější diagnóza a aby se někdy, zejména v počátečním stádiu, pro operaci rozhodlo s rozmyslem.

Závěr

Všem pacientům s HFS by měly být nabídnuty dostatečné informace týkající se onemocnění, které jim umožní učinit dobře informované a uvážené rozhodnutí. Naše studie poskytuje užitečné informace pro pochopení onemocnění a stanovení léčby.

Kontakty autora

Podrobnosti článku / publikace